М. Дроздова - Заболевания крови

Чаще недостаточность К-витаминзависимых факторов у новорожденных не приводит к кровоточивости.

Формы заболевания, имеющие выраженную клиническую картину, чаще наблюдаются при недоношенности.

Болезни матери и прием ею во время беременности препаратов, способствующих К-гиповитаминозу, а также акушерская патология (асфиксия плода, травматичные роды) способствуют развитию геморрагической болезни новорожденных. Она усугубляется и энтеропатией новорожденных, назначением им антибиотиков при пневмонии, сепсисе и других заболеваниях.

Клиника

Типичным проявлением заболевания является кровоточивость, возникающая между 2-м и 5-м днями жизни и затем исчезающая в течение 2–3 дней. Наиболее часты желудочно-кишечные кровотечения. Нередко возникают также пупочные и носовые кровотечения, множественные кровоизлияния в кожу и подкожную клетчатку. При несвоевременном или недостаточном лечении количество летальных исходов достигает 30%, причем почти все больные умирают в первые 2–3 дня после начала геморрагических явлений, а некоторые – в течение нескольких часов.

Смерть чаще связана с большой острой кровопотерей или с кровоизлияниями в мозг, реже – с кровотечениями во внутренние органы (почки, печень, мышцу сердца).

Коматозное состояние может быть обусловлено также кровоизлияниями в надпочечники с развитием острой надпочечниковой недостаточности.

Прогноз труден из-за возможности быстрой трансформации легких начальных кровоизлияний в крайне тяжелые, а также из-за внезапного возникновения кровоизлияний в мозг и другие жизненно важные органы.

Диагностика

Характерные сроки развития патологического процесса, его частая связь с недоношенностью, наличие кровотечений у матери ребенка косвенно указывают на возможность развития геморрагической болезни новорожденных.

Диагноз подтверждается выявлением нарушений в показаниях протромбинового и аутокоагуляционного тестов либо других общих коагуляционных проб (активированное парциальное тромбопластиновое время).

Для установления правильного диагноза необходимо исключить другие виды кровоточивости, характерные для периода новорожденности. К таковым относят: синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания, наследственный дефицит отдельных факторов свертывания (особенно факторов V, VII и XIII, дающих выраженную кровоточивость у новорожденных), тромбоцитопении новорожденных.

Лечение

В связи с тем что данная патология зачастую имеет стремительное прогрессирование болезни, терапия должна иметь немедленный эффект. Это достигается переливанием донорской плазмы (около 50 мл). К внутривенным введениям концентрата К-витаминзависимых факторов (PPSB) следует прибегать лишь по особым показаниям, так как эти препараты легко провоцируют у новорожденных опасные для жизни диссеминированное внутрисосудистое свертывание и тромбозы.

Одновременно внутривенно вводят 3–5 мг викасола. Лечение только викасолом недостаточно надежно, поскольку эффект наступает в лучшем случае через 6 ч. В этой ситуации трансфузионная терапия становится единственным методом неотложного лечения.

Не следует назначать большие дозы витамина К при гемолитической болезни новорожденных, поскольку это может усилить разрушение эритроцитов.

Тяжелые и затяжные энтериты и энтеропатии могут вести к К-витаминной недостаточности и нарушению синтеза факторов VII, X, II и IX. В большинстве случаев этот дефицит не достигает критического уровня и остается субклиническим, иногда у детей в возрасте до 3 лет возникает геморрагический синдром.

Аналогичные нарушения наблюдаются при кишечном дисбактериозе, вызванном приемом внутрь антибиотиков, уничтожающих нормальную микрофлору кишечника; особенно неблагоприятно влияние препаратов тетрациклинового ряда и левомицетина (хлорамфеникола).

Клиника

У больных на коже появляются мелкие кровоизлияния. Помимо кровоизлияний в кожу, бывают носовые, десневые и кишечные кровотечения. Они нередко предшествуют другим кровотечениям и настолько преобладают в клинической картине, что ошибочно трактуются как признак местного патологического процесса. Выявление значительного удлинения протромбинового времени вносит ясность в этот вопрос. Кишечные кровотечения долго могут быть скрытыми, проявляясь только нарастающей анемизацией больного.

Диагностика – та же, что и при других формах К-витаминной недостаточности.

Лечение и профилактика

Основной метод лечения – внутривенное или внутримышечное введение препаратов витамина К, отмена антибиотиков и других антибактериальных препаратов, назначение ферментных и бактериальных препаратов.

В наиболее тяжелых случаях, сопровождающихся энтеропатической гипопротеинемией, применяют переливание плазмы, введения альбумина и электролитных растворов.

Все виды механической желтухи, как и другие нарушения поступления желчи в кишечник, ведут к резкому ослаблению или прекращению всасывания витамина К и неуклонно прогрессирующему дефициту факторов VII, X, II и IX.

Лабораторно эта депрессия начинает четко выявляться уже на 5–7-й день после полного прекращения поступления желчи в кишечник. Наклонность к кровотечениям становится заметной через 12–18 дней.

Непосредственно механическая желтуха приводит к прогрессирующему поражению паренхимы печени, что на поздних этапах обусловливает дополнительное снижение уровня факторов V, VIII.

Клиника

Данный вид кровотечения встречается у 7–39% больных. Их частота неуклонно нарастает с удлинением желтушного периода и в запущенных случаях достигает 100% случаев.

Первые кровотечения возникают обычно при удлинении протромбинового времени в 2,5–3 раза. Бывают кровоизлияния на месте инъекций, в местах расчесов кожи, носовые, десневые и желудочно-кишечные кровотечения, кровь в моче. Возможны кровоизлияния в стенку кишечника, в брюшину, забрюшинную клетчатку, внутричерепные кровоизлияния.

Диагностика основывается на выявлении дефицита К-витаминзависимых факторов. В дальнейшем возможны присоединение дефицита остальных компонентов свертывающей системы крови, зависящих от функции печени, а также дисфункция тромбоцитов.

Лечение

Внутривенное введение достаточно больших доз препаратов витамина К (викасол) и хирургическое восстановление желчеотделения в первые 3 недели желтухи. При необходимости ургентной коррекции гемокоагуляции назначают струйные трансфузии плазмы и введения PPSB.

При выраженной патологии печени и неэффективности препаратов витамина К дополнительно назначают соматотропин, который улучшает синтез факторов VII, II, X и IX.