М. Дроздова - Заболевания крови

В действительности это от начала до конца инсценировка, причем ее воспроизведение вводит в заблуждение даже опытных врачей. Самовнушаемые люди начинают искренне верить в свою ложь. Больные готовы причинять себе серьезные страдания только ради того, чтобы быть в центре внимания, подвергаться обследованию и лечению, операциям, диагностическим пункциям. Внешне это спокойные и благодарные больные. Пока им верят, они не вступают в конфликты с окружающими, завоевывают своим поведением доброе отношение и сострадание, в чем очень нуждаются. Всегда обращает на себя внимание несоответствие многолетней и якобы тяжелой болезни с множеством госпитализаций и отсутствия объективных изменений внутренних органов. Правда, геморрагический синдром воспроизводится больными подчас в крайне тяжелой форме.

Раньше такие больные вызывали у себя кровоточивость физическими воздействиями – нащипывали до больших синяков кожу, травмировали слизистые оболочки носа, рта, горла, мочевого пузыря, влагалища острыми предметами, добавляли кровь, взятую для анализа, в мочу, кал, мокроту.

В наши дни появился другой, в диагностическом отношении более трудный, тип синдрома Мюнхгаузена – воспроизведение кровоточивости путем приема внутрь антикоагулянтов, иногда вместе с препаратами, нарушающими агрегационную функцию тромбоцитов (ацетилсалициловая кислота, бутадион). В этом случае выявляются очень значительные нарушения коагулограммы, следовательно, появляется документальное подтверждение «тяжелого геморрагического диатеза» (коагулопатии, тромбоцитопатии). При этом больные тщательно прячут лекарства, принесенные из дома, не хотят с ними расставаться, принимают антикоагулянты не постоянно, а с перерывами. Во время этих перерывов уровень факторов свертывания повышается, причем вначале восстанавливается фактор VII, через 2–3 дня – факторы IX и X и последним (через 5–7 дней) – протромбин. При новом приеме кумаринов факторы снижаются в том же порядке. Это создает весьма изменчивую картину коагулограммы при повторных исследованиях: в одни периоды выявляется дефицит всех витамин К-зависимых факторов (VII, IX, X и II), в другие – только одного или двух из них. Отсутствие каких-либо заболеваний, приводящих к гиповитаминозу К, и изменчивость дефицита разных факторов подсказывают правильное заключение: прием антикоагулянтов непрямого действия.

Такие больные ставят свою жизнь под серьезную угрозу, поскольку неконтролируемый прием антикоагулянтов может привести к смертельным кровотечениям, кровоизлияниям в головной мозг и другие органы.

Лечение синдрома Мюнхгаузена должно проводиться психиатрами в отделениях для больных неврозами. Пребывание в гематологических отделениях крайне нежелательно, поскольку соседство тяжелых соматических больных, в том числе с кровоточивостью, обогащает больных новыми «познаниями» в медицине и новой симптоматикой, оттачивает их имитационное мастерство. У ряда больных с возрастом и изменением жизненной ситуации происходит самоизлечение, но в дальнейшем возможны рецидивы.

При геморрагиях, вызванных антикоагулянтами, и очень низком протромбиновом индексе необходимо исключить дальнейший прием препаратов и немедленно ввести внутривенно большую дозу викасола. В особо тяжелых случаях показано переливание плазмы (600–800 мл). В остальном кровоточивость купируется по общим правилам.

Под термином «лимфогранулематоз» подразумевают первичное опухолевое заболевание лимфатической системы.

Впервые в 1832 г. А. Л. Ходжкин описал 7 пациентов, страдающих патологией со стороны лимфатической системы (лимфатические узлы и селезенка). Рассматриваемая патология носит название «болезнь Ходжкина».

Большую часть страдающих лимфогранулематозом составляют мужчины – на их долю приходится 60–70% всех заболевших. Соотношение полов изменяется на противоположное только в случае нодулярного склероза. Лимфогранулематоз может развиться у людей любых возрастов, включая даже новорожденных.

Повышение заболеваемости лимфогранулематозом наблюдается в возрастной группе старше 50 лет, что является характерным для любых опухолей, а также в возрастной группе 16–30 лет. Лимфогранулематоз встречается в 3 раза чаще в тех семьях, в которых ранее уже имелись такие больные. Сравнение проводится с семьями, где такой патологии не наблюдалось. У матерей, страдающих лимфогранулематозом, рождаются абсолютно здоровые дети.

Причина лимфогранулематоза неизвестна. Роль этиологического агента отводилась микобактерии туберкулеза и многим другим инфекционным возбудителям, в том числе вирусам.

Опухолевыми клетками при данной патологии служат гигантская клетка Березовского – Штернберга, а также клетка Ходжкина.

Иммунологический, цитохимический анализы и изучение клетки in vitro привели к выводу о происхождении клетки Березовского – Штернберга из предшественников моноцитарно-макрофагального ряда.

Своеобразием лимфогранулематоза как опухолевого заболевания системы крови можно считать отсутствие взаимного перехода в прочие болезни данной группы. Возникновение лейкозов у больных, страдающих лимфогранулематозом, на данном этапе рассматривается как присоединение второй патологии со стороны крови.

Морфологической единицей лимфогранулематоза является гранулема полиморфно клеточного характера. В образовании данного вида гранулемы принимают участие ряд клеток, таких как лимфоидные, ретикулярные, нейтрофилы, эозинофилы, плазматические клетки. Кроме того, в структуру гранулемы при лимфогранулематозе входит фиброзная ткань. Лимфогранулематозная ткань первоначально формирует мелкие узелки, располагающиеся внутри пораженного лимфатического узла. По мере прогрессирования заболевания патологическая ткань вытесняет нормальную ткань лимфатического узла, стирая тем самым его нормальный рисунок. Гистологической особенностью гранулемы при лимфогранулематозе является присутствие в ее структуре гигантских клеток Березовского – Штернберга. Указанные клетки содержат 2 и более ядра овальной либо округлой формы. Достаточно часто ядра размещаются вблизи друг от друга. При этом создается впечатление зеркального отображения ядер.

Выделяют 4 гистологических типа лимфогранулематоза: лимфогистиоцитарный (лимфоидное преобладание), нодулярный склероз, смешанно клеточный и лимфоидное истощение.

При данной патологии отсутствуют выраженные очаги склероза и некроза. Клетки Березовского – Штернберга также немногочисленны. В том случае, если они определяются, то это не типичные «диагностические» формы.