Н. Павлова - Госпитальная педиатрия

Этиология–Предполагается значение вирусной инфекции на фоне генетически детерминированных нарушений иммунитета.

Семейно-генетическая предрасположенность, болеют чаще девочки, женщины. Провоцирующие факторы: инсоляция, беременность, аборты, роды, начало менструальной функции, инфекции (особенно у подростков), лекарственная или поствакцинальная реакция.

Клиника.Начинается болезнь постепенно, с рецидивирующего полиартрита, астении. Реже бывает острое начало (высокая лихорадка, дерматит, острый полиартрит). В дальнейшем отмечается рецидивирующее течение. Полиартрит, полиартралгии – ранний симптом заболевания. Поражение мелких суставов кистей рук, лучезапястные, голеностопные, реже – коленные суставы. Эритематозные высыпания на коже лица в виде «бабочки», в верхней половине грудной клетки в виде декольте, наконечностях тоже характерный признак системной красной волчанки. Полисерозит, дерматит, полиартрит – диагностическая триада. Характерно поражение сердечнососудистой системы с развитием перикардита, к которому присоединяется миокардит. Поражение легких может быть связано с основным заболеванием в виде волчаночного пневмонита, проявляется кашлем, одышкой, при аускультации в нижних отделах легких влажные хрипы. При исследовании желудочнокишечного тракта выявляется афтозный стоматит, развивается диспепсический синдром и анорексия. Поражение ретикулоэндотелиальной системы проявляется в виде увеличения всех групп лимфатических узлов, увеличения печени, селезенки.

У каждого пятого больного с нефротическим синдромом может быть системная красная волчанка и поражение нервнопсихической сферы у больных может развиться во всех фазах заболевания.

В начальной стадии диагностируется астеновегетативный синдром, затем появляются характерные признаки поражения центральной и периферической нервной системы в виде энцефалита, полиневрита, миелита. Очень редко могут развиться эпилептиформные припадки. Диагностика на основании клинических и лабораторные данных, которые имеют особое диагностическое значение, определяет большое число LE-клеток, высоких титров антител к ДНК, особенно к нативной ДНК, к дезоксирибонуклеопротеиду, Sm-антигену.

Лечение–Показаны нестероидные противовоспалительные средства и аминохинолиновые производные. Нестероидные противовоспалительные препараты назначают при суставном синдроме. Иммунодепрессанты, витамины группы В, аскорбиновая кислота во время весенне-осеннего курса. Больным назначают лечение в санаториях местного типа (кардиологических, ревматологических). Климато-бальнеологическое, физиотерапевтическое лечение противопоказано, так как ультрафиолетовое облучение, инсоляция и гидротерапия могут вызвать обострение болезни.

Это хроническое системное заболевание соединительной ткани, мелких сосудов с распространенным фиброзносклеротическим изменением кожных покровов и стромы внутренних органов и симптоматикой облитерирующего эндартериита в форме системного синдрома Рейно.

Большие критерии: склеродермоподобные изменения кожи проксимально от основных суставов пальцев.

Малые критерии:

1) склеродактилия;

2) ямочкообразные рубцы или потеря вещества мягких тканей кончиков пальцев, кистей и/или стоп;

3) двусторонний базальный фиброз легких. Системная склеродермия – это коллагеновая болезнь, которая связана с повышенным коллагенообразованием и фиброзом, функционально неполноценными фидробластами и другими коллагенобразующие клетки. Предрасположение семейногенетическое, женщины болеют в 3 раза чаще мужчин.

Клиника.Клиническая картина обычно начинается с синдрома Рейно (вазомоторных нарушений), нарушений трофики и стойких артралгий, похудания, повышения температуры тела, астении.

Системная склеродермия начинается с одного какого-либо симптома и быстро приобретает черты многосиндромного заболевания. Поражение кожи – характерный признак заболевания.

Самый распространенный – плотный отек, в дальнейшем происходит уплотнение и атрофия кожи. Чаще изменения локализуются на коже лица, конечностей, очень редко кожа всего туловища становится плотной.

Мышечный синдром проявляется в виде миалгий, характеризуется прогрессирующим уплотнением, затем атрофией мышц, снижением мышечной силы.

Поражение суставов связано главным образом с патологическим процессом периартикулярной ткани (коже, сухожилиях, суставных сумках, мышцах).

26бОсобый диагностический признак – остеолиз концевых, а также в тяжелых случаях и средних фаланг пальцев рук, очень редко – ног. Поражение легких в виде диффузного или очагового пневмофиброза, сопровождается эмфиземой и бронхоэктазами. Жалобы на одышку, затруднение глубокого вдоха, жесткое дыхание. Системная склеродермия чаще имеет хроническое течение, и заболевание продолжается несколько десятков лет с минимальной активностью процесса и постепенным распространением поражения на разные внутренние органы, функции которых длительное время не нарушаются. Эти больные страдают преимущественно заболеваниями кожных покровов и суставов с трофическими нарушениями. Смерть таких больных наступает через 1–2 года от начала заболевания. Формы очаговой склеродермии.

1. Бляшечная форма.

2. Келоидная форма.

3. Линейная форма.

4. Глубокая подкожная узловатая форма.

5. Атипичные формы.

Лечение.Принципы лечения следующие.

1. Антифиброзными средствами.

2. Применение НПВС.

3. Лечение иммунодепрессантными средствами.

4. Применение гипотензивных средств.

Дерматомиозит– системное заболевание скелетной, гладкой мускулатуры и кожи.

Этиология–Этиология не известна. Предполагают вирусную (Коксаки В2) этиологию дерматомиозита. Провоцирующими факторами являются инсоляция, охлаждение, травма, беременность, лекарственная непереносимость, вакцинация, стрессовые ситуации.

Патогенез.Разнообразные иммунопатологические нарушения.

Клиника.Заболевание начинается с острого или подострого течения, с мышечного синдрома в виде миастении, миалгии, так же развивается артралгия, появляется лихорадка, при поражении кожи клиническая картина в виде плотных, распространенных отеков.

Поражения кожи разнообразны, чаще лиловая пара-орбитальная эритема с отеком или без отека, эритема над разгибательными поверхностями сустава, иногда с атрофическими рубчиками.

Поражение скелетных мышц наблюдается в виде миалгии при движении и в покое, проявляющейся в виде болезненности при надавливании и нарастающей слабости. Значительно нарушены активные движения, больной не может самостоятельно сесть, поднять голову с подушки и удержать ее сидя или стоя, поднять конечности. При большом распространенном процессе больные полностью обездвижены, а в тяжелых случаях находятся в состоянии полной прострации. При поражении скелетных мышц появляется слабость, боли, отеки, уплотнение мышц, гипотрофия мышц, кальциноз. Может поражаться глазодвигательная мускулатура с развитием диплопии, страбизма, двустороннего птоза век и т. п. Полиартралгии при движении проявляются ограничением подвижности суставов вплоть до развития анкилозов, большей частью обусловлены поражением мышц. Наблюдается поражение миокарда воспалительного или дистрофического характера.