Н. Павлова - Госпитальная педиатрия

4) синдром дистальной интестинальной обструкции;

5) сахарный диабет в сочетании с респираторными симптомами;

6) признаки цирроза печени и портальной гипертензии;

7) отставание в росте;

8) задержка полового развития;

9) стерильность с азооспермией у лиц мужского пола;

10) снижение фертильности у лиц женского пола.

Лечение.Цели терапии больного муковисцидозом.

1. Поддержка образа жизни пациента, максимально приближенного к жизни здоровых детей.

2. Контроль над респираторными инфекциями.

3. Обеспечение адекватного питания. Обязательные направления в лечении:

1) лечебная физкультура (физиотерапия, кинезитерапия);

2) муколитическая терапия;

3) антимикробная терапия;

4) ферментотерапия (препараты поджелудочной железы);

5) витаминотерапия;

6) диетотерапия;

7) лечение осложнений;

8) кинезитерапия. Методики:

1) постуральный дренаж;

2) перкуссия и вибрация грудной клетки (клопфмассаж);

3) активный цикл дыхания;

4) аутогенный дренаж;

5) дыхательные упражнения с помощью флаттера и ПЕП-маски.

Ингаляционная терапия (бронхолитики, муколитики, антибиотики).

Рекомендации Центра муковисцидоза.

1. За 5 мин до ингаляции принять бронхолитик (сальбутамол и т. п.).

2. Тщательно высморкаться.

3. Принять правильное положение: сесть прямо, расправить грудную клетку, плечи и лопатки опущены вниз.

4. Ингаляция муколитика (№цетилцистеин, физиологический раствор и др.) 8—10 мин.

5. Кинезитерапия: дыхательная гимнастика, дренаж, ЛФК.

6. Ингаляция антибиотика и через спейсер топического кортикостероида.

В случае применения пульмозима его ингалируют через 30–40 мин после ингаляции других препаратов.

Ступенчатый подход к лечению муковисцидоза. St. Aureus.

1. Антибиотики до 2–4 мес. в году, из них 1–2 курса в/в или в/м (1–2 препарата).

2. РЕР-терапия. Pseudomonas aeruginosa.

1. Антибиотики – 2–4 курса в/в по 14 дней (2 препарата).

Всего антибиотики до 4–6 месяцев в году.

2. Гепатотропные препараты.

3. Бактерийные препараты.

1. Антибиотики – 4–6 курсов в/в по 14–20 дней (2–3 препарата).

2. Гепатотропные препараты.

3. Бактерийные препараты.

4. Антимикотики в ингаляциях.

5. НПВС.

6. Гормональные препараты.

Хронический бронхит– это прогрессирующее диффузное воспаление бронхов, не связанное с локальным или генерализованным поражением легких, проявляется кашлем. О хроническом бронхите можно говорить, если кашель продолжается в течение 3-х месяцев в 1-м году – 2 года подряд.

Этиология.Заболевание связано с длительным раздражением бронхов различными вредными факторами (вдыхание воздуха, загрязненного пылью, дымом, окисью углерода, сернистым ангидридом, окислами азота и другими соединениями химической природы) и рецидивирующей респираторной инфекцией (большая роль принадлежит респираторным вирусам, палочке Пфейффера, пневмококкам), реже возникает при муковисцидозе. Предрасполагающие факторы – хронические воспалительные, нагноительные процессы в легких, хронические очаги инфекции и хронические заболевания, локализующиеся в верхних дыхательных путях, снижение реактивности организма, наследственные факторы.

Патогенез.Основным патогенетическим механизмом является гипертрофия и гиперфункция бронхиальных желез с усилением выделения слизи, с уменьшением серозной секреции и изменением состава секреции, а также увеличением в нем кислых мукополисахаридов, что повышает вязкость мокроты. В данных условиях реснитчатый эпителий не улучшает опорожнение бронхиального дерева, обычно в норме происходит обновление всего слоя секрета (частичное очищение бронхов возможно только при кашле). Длительная гиперфункция характеризуется истощением мукоцилиарного аппарата бронхов, развитием дистрофии и атрофии эпителия. При нарушении дренажной функции бронхов возникает бронхогенная инфекция, активность и рецидивы которой зависят от местного иммунитета бронхов и возникновения вторичной иммунологической недостаточности. При развитии бронхиальной обструкции в связи с гиперплазией эпителия слизистых желез, наблюдаются отеки и воспалительные уплотнения бронхиальной стенки, обтурация бронхов, избыток вязкого бронхиального секрета, бронхоспазм. При обструкции мелких бронхов развивается перерастяжение альвеол на выдохе и нарушение эластических структур альвеолярных стенок и появление гиповентилируемых или невентилируемых зон, в связи с чем проходящая через них кровь не оксигенирируется и происходит развитие артериальной гипоксемии. В ответ на альвеолярную гипоксию развивается спазм легочных артериол и повышение общего легочного и легочно артериолярного сопротивления; развивается пери-капиллярная легочная гипертензия. Хроническая гипоксемия приводит к повышению вязкости крови, которой сопутствует метаболический ацидоз, еще сильнее увеличивающий вазоконстрикцию в малом круге кровообращения. Воспалительная инфильтрация в крупных бронхах поверхностная, а в средних и мелких бронхах, бронхиолах – глубокая с развитием эрозий и формированием мезои панбронхита. Фаза ремиссии проявляется уменьшением воспаления и большим уменьшением экссудации, пролиферации соединительной ткани и эпителия, особенно при изъязвлении слизистой оболочки.

Хронические бронхиты – это самая распространенная форма хронических неспецифических заболеваний легких.

Начало развития заболевания постепенное. Первый и основной симптом – кашель по утрам с отхождением слизистой мокроты, постепенно кашель начинает возникать в любое время суток, усиливается в холодную погоду и с годами становится постоянным. Увеличивается количество мокроты, мокрота становится слизистогнойной или гнойной. Появляется одышка. При гнойном бронхите периодически может выделяться гнойная мокрота, но бронхиальная обструкция мало выражена.

Обструктивный хронический бронхит проявляется стойкими обструктивными нарушениями. Гнойно-обструктивный бронхит характеризуется выделением гнойной мокроты и обструктивными нарушениями вентиляции. Частые обострения в периоды холодной сырой погоды: усиливается кашель, одышка, количество мокроты увеличивается, появляется недомогание, быстрая утомляемость. Температура тела нормальная или субфебрильная, может определяться жесткое дыхание и сухие хрипы над всей легочной поверхностью.

Диагностика.Возможен небольшой лейкоцитоз с палочкоядерным сдвигом в лейкоцитарной формуле. При обострении гнойных бронхитов происходит незначительное изменение биохимических показателей воспаления (повышается Среактивный белок, сиаловые кислоты, фиброноген, серомукоид и др.). Исследование мокроты: макроскопическое, цитологическое, биохимическое. При выраженном обострении мокрота приобретает гнойный характер: большое количество нейтрофильных лейкоцитов, повышенное содержание кислых мукополисахаридов и волокон ДНК характер мокроты, преимущественно нейтрофильные лейкоциты, повышение уровня кислых мукополисахаридов и волокон ДНК, которые усиливают вязкость мокроты, снижение количества лизоцима и т. д.