Элхонон Голдберг - Управляющий мозг: Лобные доли, лидерство и цивилизация

Лобные доли особенно тесно связаны с подкорковыми ядрами, так называемыми базальными ганглиями, в частности с хвостатыми ядрами. Эта функциональная близость столь тесна, что оправдан термин «большие лобные доли», по аналогии с «большим Нью-Йорком», который включает Вестчестер, части Лонг-Айленда, части Коннектикута и т.д. Дисфункция системы хвостатых ядер приводит к одному из наиболее поразительных неврологических заболеваний — синдрому Туретта 23. Это интереснейшее заболевание связано с непроизвольными моторными тиками и непроизвольной речью, часто крайне неуместной и оскорбительной. Именно эта богатая шокирующая симптоматика данного заболевания делает его столь интригующим.

Наша культура традиционно подходит к неврологическому расстройству как к дефициту, утрате. Это отражается в нашей терминологии: афазия — утрата языка; амнезия — утрата памяти. Гипермнезия и гипервербальность, когда они встречаются, рассматриваются обществом как мнемонический или литературный дар, а не как патология. Но если норма рассматривается как среднее в популяции, тогда талант, по определению, есть отклонение от нормы. Отношение между талантом и психопатологией интриговало и увлекало как врачей, так и самих поражённых (или благословлённых). Эдгар Аллан По, сам страдавший эпизодами спутанности, паранойи и, возможно, эпилептическими припадками, проникновенно писал о переплетении гения и безумия 24.

При неврологических и нейропсихологических заболеваниях принято различать «негативные» и «позитивные» симптомы. Негативные симптомы отражают утрату того, что нормально должно присутствовать, таких способностей как способности ходить, говорить и видеть. Позитивные или продуктивные симптомы отражают наличие чего-то, что не является частью нормальной когнитивной деятельности, например галлюцинаций или тиков. Негативные симптомы легче понять, концептуализировать, измерить, квантифицировать, они — предмет строгого научного исследования. Позитивные симптомы обычно являются более ускользающими, более мистичными, но одновременно и более интригующими и вызывающими. Они указывают на внутренний мир, который является другим, а не просто обеднённым, — на наличие неврологического заболевания, которое не только лишает, но также и наделяет.

Связь между творчеством и психическим заболеванием ярко прослеживается в жизни и творчестве Ван Гога, Нижинского и Рембо. Это относится также к лидерам с особенно визионерским складом лидерства, чьё влияние на историю нашей цивилизации предполагает исключительно мощный «талант управления». Александр Македонский, Юлий Цезарь, Пётр Великий в России, и, возможно, Эхнатон (египетский фараон, который основал первую известную в истории человеческой цивилизации монотеистическую религию) страдали эпилептическими припадками.

Фазы высшей творческой активности перемежались безднами отчаяния и психического паралича в жизни и творчестве Байрона, Теннисона и Шумана, которые страдали биполярным маниакально-депрессивным расстройством. В повседневной жизни я часто чувствовал, что более одарённые люди в моем личном окружении расплачивались за свой талант в других областях психической жизни, и что баланс между одарённостью и расстройством управляется неким беспощадным уравнением нулевой суммы.

Если тенденция такова, что за талант надо платить, то определённые неврологические и психиатрические заболевания могут иногда приносить вознаграждение. Эти заболевания продолжают изумлять и остаются интеллектуальной загадкой. Среди таких заболеваний особенно интригующим является синдром Туретта, который остаётся источником особого интереса и для учёных, и для широкой публики.

Интригующая сторона синдрома Туретта заключается в богатстве и многообразии позитивных симптомов, ассоциируемых с ним. Впервые описанное Жоржем Жилем де ла Туреттом в 1885 году, это заболевание характеризуется неконтролируемыми тиками лица и всего тела, принудительными хрюкающими звуками, непристойной речью и непрерывным «полевым» изучением окружающей среды. Эти симптомы проявляются в различных комбинациях, которые часто со временем меняются. Они могут быть лёгкими и замаскированными или бросающимися в глаза. В последнем случае они часто воспринимаются как оскорбительные или асоциальные.

Клинические наблюдатели также часто отмечают при синдроме Туретта быстроту соображения, напоминающую фехтовальный поединок, и специфический когнитивный стиль. Годами наблюдая людей с синдромом Туретта, я смог узнать их уникальное и безошибочное, не на что не похожее невротическое остроумие, быстроту реакции, а также скачкообразность их мыслительных процессов. У них можно наблюдать также особенно ирреверентные, своеобразно неуважительные и рискованные, фехтовальные вспышки юмора. В разгар скандала вокруг Билла Клинтона и Моники Левински мой знакомый с синдромом Туретта появился в сопровождении своей подружки на вечеринке в доме нашего общего знакомого и торжественно объявил: «Ни я, ни моя подруга не имели секс с президентом». В качестве зрительной метафоры познавательной деятельности при синдроме Туретта в голову приходит балийский танец.

Искрометная причудливость ума идет рука об руку с искрометной причудливостью движений. И это не обязательно должно быть проклятием: некоторые пациенты с синдромом Туретта известны как одаренные спортсмены в таких видах спорта как карате и баскетбол, несмотря на их заболевание.

Симптомы Туретта обычно появляются в детстве, иногда они возникают после психической травмы, и часто с возрастом исчезают. Однако во многих случаях симптомы устойчиво сохраняются на протяжении всей жизни. Синдром Туретта встречается у мужчин чаще, чем у женщин 25. Ввиду разнообразия его проявлений, все более распространенным становится понятие «спектра Туретта» вместо одного «синдрома Туретта» 26. Синдром Туретта воздействует на нейротрансмиттер дофамин, который является одной из основных биохимических систем мозга, и на нейроанатомические структуры, называемые хвостатыми ядрами, играющие решающую роль в инициации движений и более сложного поведения. В некоторых случаях синдром Туретта имеет наследственную основу. Примечательно, что синдром Туретта и болезнь Паркинсона (оба расстройства нигростриатной дофаминовой системы) иногда проявляются в одних и тех же семьях.

Некоторые учёные считают, что при синдроме Туретта хвостатые ядра (часть базальных ганглиев) каким-то образом уходят из-под контроля, в норме осуществляемого над ними префронтальной корой. Вместе с таламусом, базальные ганглии могут мыслиться как эволюционные предшественники неокортекса. В ходе эволюции их исходная роль была перенята лобной корой, которая у развитых млекопитающих оказывает сдерживающее влияние на хвостатые ядра. Представляется, что у людей хвостатые ядра запускают определённые виды поведения и что лобная кора пропускает эти виды поведения через сложную систему когнитивных фильтров, «разрешая» некоторые из них и сдерживая другие.