Элхонон Голдберг - Управляющий мозг: Лобные доли, лидерство и цивилизация

Я один из тех, кто полагает, что при синдроме Туретта ослаблено сдерживающее влияние лобной коры. В результате отсутствия этого контроля возникают специфические формы поведения, имеющие явное сходство с синдромами лобных долей. Эти формы поведения часто являются настолько провоцирующими, что пациенты сталкиваются с насмешками, остракизмом, а иногда и с прямой физической агрессией.

Наиболее провоцирующий среди этих видов поведения — копролалия, от греческих слов «копра», что означает «фекалии», и «лалия», что означает «высказывание». Пациент делает грязные замечания в социальных ситуациях, где они недопустимы. Много лет назад я спас от верного ареста прилично одетого молодого человека, который ходил взад и вперед вдоль очереди пассажиров (среди них был и я), ожидавших посадки на поезд на железнодорожной станции в Филадельфии, осыпая нас самыми грязными ругательствами. Он также демонстрировал характерные моторные тики, которые я немедленно распознал как туреттовы. Когда полицейские уже подходили к этому человеку, я обратился к одному из них и быстро объяснил, что происходит. Полицейский, слава богу, меня послушался и просто велел мужчине уйти.

Но копролалия — не единственная форма «словесного недержания», характерного для синдрома Туретта. Чтобы понять природу этого недержания, мы должны снова рассмотреть утрату самоконтроля, которую обсуждали в связи с орбито-фронтальным синдромом. Время от времени у каждого из нас появляются мысли, которые социальные нормы не дают нам озвучить публично. Прогуливаясь по улице, я могу мысленно заметить, что кто-то «жирный», кто-то другой «уродливый», а кто-то ещё выглядит «тупым». Я в состоянии сдержать эти мысли и они не покидают святилище моего черепа, если так можно выразиться. Но у пациента с синдромом Туретта это не так. То, что у него на уме, может немедленно оказаться у него на языке. Это могут быть нелестные эпитеты, различного рода инсинуации, оскорбительные комментарии — все запретное. «Запретное» представляется ключом к пониманию особой неспособности пациентов с синдромом Туретта сдержать непечатные выражения.

Это приводит нас к интересному психолингвистическому вопросу. Почему язык содержит слова, на произнесение которых наложен общественный запрет? Это звучит как внутренне противоречивое свойство языка. Но насколько я знаю, большинство, а скорее всего все языки содержат такой «запретный» лексикон. Может быть, они выполняют функцию эмоционального облегчения, и именно самим актом преодоления запретного барьера совершается облегчение. Запретный плод слаще! Похоже, что при синдроме Туретта острая необходимость облегчить внутреннее напряжение может быть постоянно присутствующей и неодолимой.

По мере того, как мы больше узнаем о синдроме Туретта, начинают появляться новые подвиды этого заболевания, которые могут отражать различные типы искаженного взаимодействия между базальными ганглиями и лобными долями. Оливер Сакс говорит о двойственности симптомов при Туретте, обозначая их как «стереотипные» и «фантасмагорические» 27. Эти симптомы явно параллельны двум наиболее хорошо известным симптомам «афронтальной» когнитивной деятельности, которые мы ранее обсуждали в этой книге: персеверация и полезависимость. В большинстве случаев синдрома Туретта стереотипные и фантасмагорические симптомы проявляются не изолированно, а сочетаются в различных пропорциях.

Я убежден, что относительная выраженность этих двух симптомов отражает относительную вовлеченность левого или правого хвостатого ядра в каждом индивидуальном случае. У многих пациентов наблюдаются оба симптома, отражая двустороннюю природу этих расстройств. Однако существуют также относительно чистые случаи, давая основание предполагать существование относительно односторонней дисфункции хвостатого ядра. В целом, стереотипные симптомы представляются преобладающими, вероятно вследствие особенно тесного взаимоотношения между дофамином и левым полушарием.

Синдром Туретта часто ассоциируется с обсессивно-компульсивным расстройством (ОКР) и синдромом дефицита внимания (СДВ). При ОКР повторяющиеся виды поведения подчиняют себе жизнь пациента, обычно крайне разрушительным образом. Обсессивные виды поведения напоминают персеверацию; фактически они и есть персеверация. В противоположность этому, СДВ характеризуется крайней отвлекаемостью, часто со столь же разрушительными последствиями для когнитивной деятельности. Фактически, эта отвлекаемость является лёгкой формой полевого поведения. Я подозреваю, что синдром Туретта сопровождается симптомами обсессивно-компульсивного расстройства, когда особенно затронуто левое хвостатое ядро. И он сопровождается симптомами синдрома дефицита внимания, когда особенно затронуто правое хвостатое ядро.

Стереотипные аспекты синдрома Туретта принимают вид принудительно повторяющихся видов поведения, таких как моторные тики и хрюкающие звуки. Эти виды поведения крайне заметны и приводят к тому, что пациента считают «странным», социальным парией. Тики часто воспринимаются как намеренное гримасничанье и поддразнивание. Мой друг, у которого симптомы Туретта развились в возрасте пяти лет, вспоминает, как его выгоняли с детской площадки матери других детей, потому что они думали, что он намеренно передразнивает их своими «гримасами».

Фантасмагорические симптомы нередко выражаются как чрезмерная (и часто гротескная) потребность исследовать каждый случайный объект в своём окружении. Эти симптомы менее распространены, чем стереотипные, но они могут столь же бросаться в глаза. Я был особенно поражён ими несколько лет назад, когда гулял на Верхнем Вест-Сайде Манхеттена с Оливером Саксом, который всегда интересовался синдромом Туретта, и с болевшим синдромом Туретта другом Оливера по имени Ш. Ф., весьма интеллигентным человеком чуть старше тридцати лет. Исследовательское поведение молодого мужчины было исключительным, его привлекало все, что встречалось на нашем пути: дерево, железная решётка, урна для мусора. По мере того, как мы продвигались по улице, он перепрыгивал от одного предмета к другому, проверяя их всеми своими органами чувств. Он смотрел, слушал, трогал, нюхал и лизал их языком. Весь этот спектакль был настолько странным, что в какой-то момент я обратился к Оливеру и сказал: «Надеюсь, что у тебя с собой есть удостоверение личности, на случай, если нас всех арестуют!» Когда мы вошли в ресторан по соседству, наш друг с туреттом под возмущёнными взглядами других посетителей немедленно ощупал хозяйку, солидную женщину средних лет из Германии. Это было сделано с небрежной невинностью, походя. Так как я был старым клиентом, дама из Германии только посмеялась и оставила это без последствий, вместо того чтобы выставить нас из своего заведения или вызвать полицию.