Н Яхно - Деменции: руководство для врачей

Обязательным этапом обследования пациентов с БА является нейровизуализация: компьютерная рентгеновская или магнитно-резонансная томография головного мозга. Целью нейровизуализации является, во-первых, исключение других поражений головного мозга с клиникой деменции и, во- вторых, получение дополнительных позитивных подтверждений диагноза. Первая задача считается более важной: диагноз БА остается правомерным и при отсутствии каких-либо специфических нейровизуализационных изменений, но при наличии характерной клиники.

Характерным (но не специфичным) нейровизуализационным признаком БА является атрофия гиппокампа, которая выявляется на коронарных срезах. Диффузная церебральная атрофия менее значима для диагноза, однако высокий темп атрофического процесса, выявляемый при повторных КТ- или МРТ-исследованиях, также служит дополнительным подтверждением диагноза (см. рис. 2.1). Методы функциональной нейровизуализации (позитронно-эмиссионная томография, однофотонно-эмиссионная компьютерная томография) выявляют снижение метаболизма и кровотока в медиобазальных отделах лобных долей, глубинных и задних отделах височных долей и в теменных долях головного мозга [2, 3, 4, 22, 28]. В последние годы разработан метод прижизненной визуализации бета-амилоида в головном мозге с помощью позитронно-эмиссионной томографии с применением специального радиофармпрепарата, тропного к фрагменту амилоидного белка («питсбургская субстанция», PIB).

Дифференциальный диагноз.БА следует дифференцировать с другими заболеваниями с картиной прогрессирующей деменции.

В первую очередь следует исключить потенциально обратимые виды деменции. К ним относятся дисметаболическая энцефалопатия вследствие соматических и эндокринных заболеваний, дефицитарных состояний (недостаточность витамина В12, фолиевой кислоты), интоксикаций; нормотензивная гидроцефалия, опухоли головного мозга, нейроинфекции. Для выявления указанных состояний все пациенты с деменцией должны пройти полноценное клиническое, лабораторное и инструментальное обследование, включая нейровизуализацию.

Чаще всего проводится дифференциальный диагноз между БА и сосудистой деменцией, другими нейродегенеративными заболеваниями.

Для сосудистой деменции в большинстве случаев характерно преобладание в структуре когнитивных нарушений дизрегуляторных расстройств (нарушение планирования, организации деятельности) при относительно сохранной памяти на события жизни в начале деменции. Другим важным отличительным признаком является наличие уже на стадии легкой деменции выраженной очаговой неврологической симптоматики, прежде всего в виде псевдобульбарного синдрома, нарушений походки. При КТ/МРТ головного мозга выявляются последствия острых нарушений мозгового кровообращения и/или выраженный лейкоареоз, нередко гидроцефалия. В то же время наличие сердечно-сосудистых заболеваний не может служить дифференциально-диагностическим признаком, так как артериальная гипертензия, атеросклероз и сахарный диабет являются факторами риска не только сосудистой деменции, но и БА.

Следует отметить, что не менее чем в 15 % случаев деменции в пожилом возрасте отмечается сосуществование сосудистого поражения головного мозга и альцгеймеровского дегенеративного процесса (так называемая смешанная деменция). В этих случаях в клиническом статусе одновременно отмечаются признаки обоих заболеваний (см. «Сосудистые и смешанные когнитивные расстройства»).

При деменции с тельцами Леви на первый план клинической картины выступают замедленность и заторможенность психических процессов, колебания концентрации внимания (так называемые флюктуации). Другой отличительной особенностью являются повторяющиеся зрительные галлюцинации в виде образов животных или людей. В нейропсихологическом статусе наряду с умеренными нарушениями памяти важное место занимают нарушения зрительно-пространственного гнозиса и праксиса, однако отсутствуют речевые расстройства. Двигательные нарушения представлены различными по выраженности экстрапирамидными расстройствами, такими как гипокинезия, ригидность, постуральная неустойчивость, реже — акционный и/или статический тремор. Также весьма характерна периферическая вегетативная недостаточность. Специфический нейровизуализационный признак — значительное расширение задних рогов боковых желудочков (см. «Деменция с тельцами Леви»).

Лобно-височная дегенерация обычно начинается в пресенильном возрасте (50–65 лет). Характеризуется в первую очередь снижением критики и связанными с этим поведенческими нарушениями: импульсивность, бестактность, пренебрежение принятыми в обществе нормами поведения; изменением пищевого и сексуального поведения. Обычно данные расстройства сочетаются с нарушениями речи по типу акустико-мнестической и/или динамической афазии. В редких случаях заболевание может дебютировать с речевых нарушений (так называемая первичная прогрессирующая афазия). В отличие от БА, память на события жизни, пространственный гнозис и праксис, ориентировка в месте и времени длительное время остаются сохранными. В неврологическом статусе определяются симптомы орального автоматизма, хватательный рефлекс, феномен «противодержания» при исследовании мышечного тонуса, в редких случаях — симптомы паркинсонизма. Специфическим (но не обязательным для диагноза) нейровизуализационным признаком является локальная атрофия лобных и передних отделов височных долей головного мозга, нередко односторонняя (см. «Лобно-височная дегенерация»).

Лечение.Лечение БА должно быть направлено на остановку прогрессирования заболевания (нейропротекторная терапия) и уменьшение выраженности уже имеющихся симптомов.

Возможности нейропротекторной терапии БА остаются на сегодняшний день весьма ограниченными. В экспериментальных работах и в рамках клинических исследований предпринимаются попытки воздействия на основные звенья патогенеза БА, исходя из представления об амилоидном каскаде как ведущем механизме развития данного заболевания [10, 15, 22, 24, 28] (табл. 3.4). Однако в клинической практике данные подходы пока не используются, хотя вероятность их скорого внедрения в практику высока.

Таблица 3.4

Нейропротекторная терапия БА

С целью первичной и вторичной профилактики БА оправдано воздействие на модифицируемые факторы риска БА у лиц среднего и пожилого возраста. Целесообразны установление контроля артериальной гипертензии, сахарного диабета, гиперлипидемии, других сосудистых факторов риска, включение в рацион продуктов, богатых природными антиоксидантами (цитрусовые, оливковое масло, красное вино и др.), умеренные умственные и физические нагрузки. Эпидемиологические наблюдения свидетельствуют, что указанные мероприятия уменьшают риск возникновения и темпы нарастания когнитивных нарушений, в том числе у генетически предрасположенных к БА лиц.