Н Яхно - Деменции: руководство для врачей

• «Подкорковый вариант» СКН является наиболее распространенным патогенетическим вариантом СКН. Его причиной чаще всего является артериальная гипертензия или другие заболевания, приводящие к формированию микроангиопатии. При этом в наибольшей степени страдают конечные сосуды малого калибра, кровоснабжающие в первую очередь подкорковые базальные ганглии и глубинные отделы белого вещества головного мозга. Отсюда происходит название — «подкорковые СКН».

Как известно, подкорковые базальные ганглии тесно функционально взаимосвязаны с лобными долями головного мозга. Поэтому сосудистое поражение подкорковых базальных ганглиев или их связей с корой при поражении белого вещества вызывает вторичную дисфункцию лобных долей головного мозга. Вторичная лобная дисфункция при «подкорковом варианте» СКН имеет многочисленные клинические, нейропсихологические, нейрофизиологические и нейровизуализационные подтверждения [5, 8, 10, 11, 14, 36]. Считается, что лобная дисфункция играет ведущую роль в формировании базисных когнитивных, других нервно-психических и двигательных нарушений при «подкорковом варианте» СКН (см. ниже). Термины «подкорковые сосудистые когнитивные нарушения», «подкорковая сосудистая деменция» являются некорректными, так как когнитивные нарушения в этих случаях развиваются вследствие подкорково-корковых лобных расстройств.

• Комбинированные формы СКН развиваются в результате одновременного воздействия нескольких из перечисленных выше патогенетических факторов: повторных ишемических и/или геморрагических инсультов, церебральной гипоперфузии, хронической недостаточности кровоснабжения головного мозга. Так, к примеру, комбинированный вариант СКН может развиваться у пациентов, страдающих артериальной гипертензией с эпизодами гипотензии на фоне неадекватной терапии. В этом случае, помимо гипертонической микроангиопатии, патогенетическую роль играют эпизоды падения артериального давления, которые вследствие измененной реактивности церебральных сосудов будут приводить к эпизодам гипоперфузии в зонах терминального кровоснабжения.

Патоморфология.Патологическая анатомия СКН отражает два основных патогенетических механизма формирования данного патологического состояния: острые нарушения мозгового кровообращения и хроническая недостаточность кровоснабжения головного мозга.

Последствиями острых нарушений мозгового кровообращения являются постишемические или постгеморрагические кисты , которые формируются при наличии клинической картины инсульта или без таковой (так называемые немые инфаркты или реже — кровоизлияния). При самом распространенном «подкорковом варианте» СКН постишемические изменения носят характер лакун , т. е. небольших по размеру (не более 10–15 мм в диаметре) кист, которые локализуются в глубинных отделах головного мозга: подкорковых базальных ганглиях, внутренней капсуле, белом веществе (см. рис. 2.3).

Маркером хронической недостаточности кровоснабжения головного мозга является лейкоареоз (от греч. leuko — белое вещество, araiosis — разрежение). Данный термин отражает уменьшение плотности белого вещества головного мозга при КТ- или МРТ-исследованиях. Морфологически лейкоареоз характеризуется демиелинизацией, глиозом, расширением периваскулярных пространств, «незавершенными инфарктами» (т. е. инфарктами без формирования кисты), пропотеванием спинномозговой жидкости из желудочков головного мозга в перивентрикулярные отделы белого вещества [4]. Лейкоареоз не является специфическим проявлением цереброваскулярной недостаточности, но может наблюдаться в разных формах и тяжести при нормальном старении, а также при дегенеративном, дисметаболическом, демиелинизирующем, воспалительном и иных патологических процессах. Однако у пациентов пожилого возраста с наличием сосудистых факторов риска в анамнезе хроническую сосудистую мозговую недостаточность следует рассматривать как наиболее вероятную причину лейкоареоза. Обычно на начальных стадиях патологического процесса лейкоареоз формируется вокруг желудочков головного мозга ( перивентрикулярный лейкоареоз ), в дальнейшем может формироваться вблизи корковых отделов ( субкортикальный лейкоареоз).

Клиническая картина.Патогенетические варианты СКН, связанные с инсультами, характеризуются значительным разнообразием клинической картины, которая зависит от локализации инфаркта или кровоизлияния. Однако во всех случаях имеются указания в анамнезе на острые нарушения мозгового кровообращения (ОНМК), связь по времени между ОНМК и возникновением или увеличением выраженности когнитивных нарушений, сочетание когнитивных с другими нервно-психическими расстройствами и с очаговыми неврологическими нарушениями. Указанные признаки положены в основу позитивной диагностики инсультных вариантов СКН и дифференциальной диагностики данного вида когнитивных нарушений от БА на основе «ишемической шкалы», предложенной V.Hachinski и соавт. (см. Приложение 8) [24].

При поражении межуточного и среднего мозга выраженные когнитивные нарушения развиваются в рамках так называемого мезенцефалоталамического синдрома. Данный синдром имеет определенную стадийность развития. Вначале отмечаются преходящие эпизоды спутанности сознания, которые могут сочетаться с иллюзорно-галлюцинаторными расстройствами. Затем формируются выраженная апатия, ограничение повседневной активности вплоть до невыполнения правил личной гигиены, повышенная сонливость. Больные могут долго лежать, ничего не делая в течение длительного периода, характерна повышенная сонливость. Это сопровождается выраженными нарушениями памяти на текущие события и конфабуляциями, что может напоминать корсаковский синдром. При поражении доминантного по речи полушария к указанным нарушениям присоединяется нарушение речи — таламическая афазия. Таламическая афазия обычно характеризуется выраженными парафазиями, иногда достигающими степени «речевого салата», однако при сохранном понимании обращенной речи и отсутствии трудностей повторения фраз за врачом [12].

Инсульт в области полосатых тел характеризуется острым возникновением дизрегуляторных когнитивных и поведенческих нарушений, характерных для «подкоркового варианта» СКН (см. ниже), сопровождающихся экстрапирамидными двигательными расстройствами.

Двустороннее поражение гиппокампа приводит к модальностно-неспецифическим нарушениям памяти, которые достигают по своей выраженности степени корсаковского синдрома. При этом память на текущие события и события недавнего прошлого страдает в значительно большей степени, чем отдаленные воспоминания. В отличие от более глубоких поражений («мезенцефалоталамический синдром»), патология гиппокампа не сочетается с расстройствами сознания, нарушением цикла «сон-бодрствование» и иллюзорно-галлюцинаторными расстройствами.