Н Яхно - Деменции: руководство для врачей

При БП тельца Леви находят, главным образом, в стволово-подкорковых структурах: черной субстанции, полосатых телах, дорсальном ядре блуждающего нерва, голубом пятне и др. Также преимущественно подкорковая, но еще более обширная диссеминация телец Леви с большей заинтересованностью постсинаптических дофаминергических нейронов, мозжечка, появлением глиальных включений отмечается при мультисистемной атрофии. При ДТЛ тельца Леви широко рассеяны как в стволово-подкорковых образованиях, так и в коре головного мозга («диффузный вариант дегенеративного процесса с тельцами Леви», по Kosaka K. et al., 1984). При этом наибольшее число телец Леви отмечается в коре височных и лобных долей и базальных ганглиях. Выделяют также «переходный тип», который характеризуется поражением стволово-подкорковых структур и начальными признаками диффузного коркового распространения дегенеративного процесса [1, 17, 18].

Приблизительно в 30 % случаев ДТЛ наблюдается сочетание телец Леви с морфологическими признаками БА, такими как сенильные бляшки. По договоренности, установленной среди патоморфологов, в отсутствие поздних альцгеймеровских изменений, например нейрофибриллярных сплетений, такая картина не дает основания для формальной диагностики БА. Однако допускается, что у части больных с ДТЛ в формировании синдрома деменции принимают участие токсическое действие диффузного и локального церебрального амилоидоза. В других случаях присутствует сочетание дегенеративного процесса с тельцами Леви и хронической сосудистой мозговой недостаточности. Указанные сопутствующие патологические процессы могут влиять на темп развития когнитивных нарушений, их характеристики и течение ДТЛ [3, 7, 8, 15].

С нейрохимической точки зрения, ДТЛ характеризуется множественной нейротрансмиттерной недостаточностью и в наибольшей степени ацетилхолинергическим дефицитом. По выраженности недостаточности ацетилхолинергической нейротрасмиттерной системы ДТЛ превосходит многие другие нейродегенеративные заболевания, в том числе БА. При ДТЛ страдает как ядро Мейнерта, аксоны клеток которого проецируются в корковые отделы, так и интерпедункулярное ядро ствола мозга, ответственное за регуляцию цикла «сон-бодрствование» и принимающее участие в обеспечении позы тела. Снижение ацетилхолинергической активности в стволовых структурах, вероятно, отвечает за формирование столь важных отличительных симптомов ДТЛ, как колебания уровня бодрствования, концентрации внимания (так называемые флюктуации) и синдрома нарушения поведения в фазе сна с быстрыми движениями глаз (см. ниже) [4, 11, 16, 17].

Клиническая картина.Клиническая картина ДТЛ характеризуется сочетанием когнитивных, поведенческих, двигательных и вегетативных расстройств (см. табл. 3.12).

Таблица 3.12

Основные клинические характеристики деменции с тельцами Леви

Одним из основных когнитивных симптомов ДТЛ, который определяется на всех стадиях заболевания, в том числе и наиболее ранних, является нарушение концентрации внимания. В основе этого симптома лежит уменьшение активации коры головного мозга со стороны стволово-подкорковых структур вследствие ацетилхолинергической нейротрансмиттерной недостаточности. Больные становятся замедленными, заторможенными, не могут долго поддерживать напряженную умственную работу, быстро истощаются, устают, отвлекаются от начатого дела или же прекращают всякую деятельность [2,4, 6,11, 17].

Нарушения концентрации внимания при ДТЛ носят колеблющийся характер: в отдельные моменты пациенты демонстрируют достаточно высокий уровень психической активности, а в другое время способность к познавательной и интеллектуальной деятельности нарушена в значительной степени. Подобные колебания уровня внимания и психической активности называются флюктуациями. Родственники пациентов с ДТЛ нередко обращают внимания на кратковременные периоды бездеятельности с «пустым» или «отсутствующим» взглядом, что также рассматривается как проявление флюктуации внимания. Часто флюктуации внимания связаны с суточным циклом, когда более выраженные расстройства отмечаются в вечернее время [2,4, 6,11,17].

При значительном нарастании выраженности указанных нарушений формируются преходящие просоночные состояния со спутанностью сознания, дезориентировкой в месте и времени, иногда — иллюзорно-галлюцинаторными нарушениями. Такие состояния могут сохраняться в течение нескольких дней или даже недель (так называемые большие флюктуации). «Большие» флюктуации часто развиваются на фоне общеинфекционного заболевания, дисметаболических расстройств, после травм, оперативных вмешательств, при обострении сопутствующих сердечно-сосудистых заболеваний, но нередко бывают и без видимой причины. Предвестником «большой» флюктуации обычно являются нарушения цикла «сон-бодрствование» и появление психотических расстройств (галлюцинаций и/или иллюзий) [2, 4].

Во время «большой» флюктуации пациент не полностью осознает окружающее, перестает вступать в контакт, становится молчаливым. Параллельно отмечается ухудшение двигательных функций в виде трудностей при ходьбе, появления или нарастания брадикинезии и ригидности. Учащаются застывания, увеличиваются постуральные расстройства, неустойчивость при ходьбе, в то время как тремор, наоборот, имеет тенденцию к угасанию. Одновременно отмечается значительное нарастание тяжести нервно-психических расстройств. Значительно уменьшается активность психической деятельности, беглость речи, ориентация в месте и времени. Следует отметить что такие симптомы, как нарушение способности к обобщению, неузнавание предметов (зрительно-предметная агнозия), фрагментарность мышления, прямо связаны с тяжестью декомпенсации: у пациентов в периоде умеренного по тяжести ухудшения не отмечается нарастания дефицита предметного гнозиса или абстрактного мышления [2, 4].