Элхонон Голдберг - Креативный мозг [Как рождаются идеи, меняющие мир] [litres]

Теперь, когда мы выяснили и объяснили принципиальную разницу между гиперактивностью и неумеренным исследовательским поведением, она становится легко распознаваемой глазом опытного клинициста, вплетается в клинический опыт и со временем кажется самоочевидной – явный признак, что различие настоящее, последовательное и охватывающее важные аспекты клиники заболевания. Хотя и менее описанное, чем тики, исследовательское поведение может принимать экстремальные формы и быть угнетающим. Пациенты с синдромом Туретта часто испытывают непреодолимую страсть трогать случайные предметы в своем окружении, даже если это травмирует их. Например, они хватают горячую лампочку, прикасаются к незнакомым людям, даже когда это нарушает социальные нормы, и потом пожинают неприятные последствия, вплоть до ареста полицией. Эти люди могут нюхать, лизать и даже глотать несъедобные предметы, просто чтобы узнать их вкус и почувствовать их у себя во рту, и так далее. Пациенты с синдромом Туретта испытывают непреодолимое желание копировать движения других людей (например, имитируют особенности походки или жестов), что приводит к эхопраксии; или голоса (например, имитируют акцент или интонацию другого человека), и это заканчивается эхолалией. Хотя обе формы наклонностей к имитации часто классифицируются как тики или гиперактивность, на самом деле это ни то, ни другое. Это исследовательское поведение. Пациенты также сообщают о том, что для исследовательского поведения и тиков характерна определенная динамика: то, что начинается как эхопраксия или эхолалия, постепенно становится повторяющимся моторным или вокальным тиком. Это поразительно похоже на динамику перехода полезависимого поведения в персеверацию, которая часто наблюдается у пациентов с двусторонним повреждением префронтальной коры (пример такой динамики у пациента с двусторонним повреждением лобных долей можно найти в Главе 7) 37.

Может даже существовать целая категория пациентов, у которых неумеренное исследовательское поведение доминирует в клинической картине, без проявления тиков, по причине строго латерализованной правой фронто-стриарной дисфункции. У этих пациентов вообще не распознают синдром Туретта. Вместо этого им будет неправильно диагностирован СДВГ, несмотря на тот факт, что механизм, лежащий в основе, относится к синдрому Туретта, хотя он и право-, а не леволатерализованный.

Все это представляется вполне понятным, но существует немалая проблема с моими «левым и правым полусиндромами Туретта»: как на самом деле распознать их у пациентов? При болезни Паркинсона вам не нужно никакого сложного оборудования, чтобы заметить, с какой стороны более выражен тремор, со стороны правой или левой руки. Такого однозначного симптома не наблюдается при синдроме Туретта.

Когда я высказал свою идею о «левом и правом полусиндромах Туретта» на лекции в Осло несколько лет назад, мои норвежские коллеги предложили совместную работу над обработкой данных, которые они получили, наблюдая детей и подростков с этим заболеванием. Чтобы рассчитать предварительный индекс «полусиндромов Туретта», можно было сравнить двигательную скорость обеих рук. У праворуких индивидуумов правая рука обычно немного, но не сильно быстрее левой. Неравенство в противоположном направлении (левая рука быстрее правой) наводит на мысль о дисфункции левого полушария, а значительное неравенство с преимуществом правой руки – о дисфункции правого. Именно такой анализ мы провели с двумя норвежскими нейропсихологами, Шеллом Туре Хувиком и Мерете Ойе, на примере мальчиков с синдромом Туретта, наблюдавшихся в Университете Осло. В результате у нас появилось три группы: с правым полусиндромом Туретта (левая рука быстрее правой, вероятно, по причине более выраженной левой фронто-стриарной дисфункции); с левым полусиндромом Туретта (правая рука аномально быстрее левой, вероятно, по причине более выраженной правой фронто-стриарной дисфункции); и с симметричным проявлением (что, вероятно, отражало примерно равную степень левой и правой фронто-стриарной дисфункции). Когда мы посмотрели, какие диагнозы получили мальчики во время предыдущего осмотра, то данные оказались весьма красноречивыми: большинство случаев «правых полу-синдромов Туретта» считались простыми и ясными синдромами Туретта; все случаи «левых полусиндромов Туретта» были диагностированы как синдром Туретта плюс что-то еще – чаще всего СДВГ; и «симметричные» случаи были равномерно распределены между первыми двумя группами диагнозов 38.

Ошибками в распознавании неумеренного исследовательского поведения как отдельного симптома, а также чрезвычайно узкими диагностическими критериями для синдрома Туретта можно также объяснить огромную разницу в распространенности этого заболевания у мальчиков и девочек. По данным Центра по контролю над заболеваниями, мальчики в 3–5 раз чаще получают этот диагноз, чем девочки 39. Почему? Один возможный ответ был получен в результате исследований полового различия последствий латерализованных повреждений префронтальной коры. У мальчиков повреждения левой и правой части префронтальной коры приводят к совершенно различным симптомам (персеверация в первом случае и полезависимое поведение во втором), у девочек, в результате латерализованных поражений префронтальной коры, вне зависимости от стороны, наблюдается полезависимое поведение, но не персеверация 40. Таким образом, вспоминая трехпалубник, можно ли сказать, что у мальчиков левая и правая фронто-стриарная дисрегуляция приводит, соответственно, к тикам и исследовательскому поведению, а у девочек нарушения с обеих сторон ведут к неумеренному исследовательскому поведению? Если так, то недостаточная диагностика синдрома Туретта вероятнее коснется девочек, чем мальчиков.

Смысл этой дискуссии весьма провокационный: предполагается, что многие случаи (неверно) диагностированной гиперактивности на самом деле проявления неумеренного исследовательского поведения, аномальной тяги к новизне, без какой-либо конструктивной цели и совершенно нецелесообразного. Это, в свою очередь, означает, что многие случаи, диагностированные как СДВГ, на самом деле диагностированы ошибочно, и они на самом деле проявления синдрома Туретта. Нередко бывает так, что ребенку назначают стимуляторы, поскольку ему ставят диагноз СДВГ, и у него развивается тик. По некоторым источникам, это наблюдается примерно у 25 % детей и подростков, получивших этот диагноз, хотя причина этой связи весьма спорная 41. Могут быть также случаи синдрома Туретта, ошибочно принятые за СДВГ, и они оказываются только верхушкой айсберга. Этот вопрос приобретает чрезвычайное значение из-за случайной ошибки, которая происходит довольно часто. Такие случаи легко спутать с СДВГ, и легко назначить стимуляторы, принятые в нашем обществе. Неумеренное исследовательское поведение, состояние, при котором тяга к новизне становится неконтролируемой и самоповреждающей, является недостаточно диагностированным заболеванием, и оно требует дальнейшего исследования, ведущего, как хочется надеяться, к улучшению диагностики и лечения.