Элхонон Голдберг - Креативный мозг [Как рождаются идеи, меняющие мир] [litres]

Те, кто знаком с болезнью Паркинсона, знают, что тремор в покое, ее характерная особенность, обычно латерализован, более выражен с одной стороны, чем с другой, и это приводит к так называемым левому и правому полусиндромам. Может быть затронута любая сторона, но сторона доминантной руки затрагивается с большей вероятностью. На основании видеозаписей из старых архивов, у Адольфа Гитлера, вероятно, самого знаменитого пациента Паркинсона (или вообще самого знаменитого пациента) в истории, тремор наблюдался в основном с левой стороны. И наоборот, кто постоянно смотрит CNN, может вспомнить, как ведущая Хала Горани брала интервью у пожилого мужчины и у него наблюдался правосторонний тремор в покое.

Хотя болезнь Паркинсона по традиции относят к расстройствам движений и ее самые известные симптомы – это тремор в покое и сложности с инициацией движений, часто наблюдаются также и когнитивные нарушения, и иногда довольно серьезные. И вот, в духе нарушения таксономических границ, мы с командой ученых из Медицинского института при Университете Нью-Йорка провели одно исследование. Мы хотели выяснить, могут ли знания о последствиях повреждения левой и правой лобных долей (разрыв верхнего слоя трехпалубника) обеспечить понимание когнитивного нарушения при левом и правом полу-синдромах паркинсонизма (разрыв соединения между двумя нижними слоями трехпалубника).

И действительно, как мы и ожидали, когнитивные особенности левого и правого полусиндромов при паркинсонизме сравнимы в отношении важных когнитивных профилей правого и левого префронтальных повреждений. Правый полусиндром при паркинсонизме (когда сильнее затронута черная субстанция левого полушария) характеризовался более выраженной персеверацией, чем левый синдром (более сильное повреждение черной субстанции с правой стороны). Как и при повреждениях префронтальной коры, при болезни Паркинсона наблюдаются половые различия у мужчин и женщин 31. Эти данные могут получить различное применение, не только в отношении развития риска зависимости при этом заболевании, о чем мы говорили в предыдущей главе.

Успех в предсказании когнитивных профилей левого и правого полусиндромов при паркинсонизме обеспечивает обнадеживающее «доказательство концепции» эвристического значения трехпалубника. Следующим шагом будет использование трехпалубника для понимания синдрома Туретта. Это интересное расстройство, сопровождающееся широким диапазоном ярких проявлений. Среди них чаще всего упоминаются двигательные и голосовые тики, которые принимают форму принудительных, отрывистых движений и странных звуков, как будто человек прочищает горло или хрюкает. Эти симптомы обычно начинаются в раннем детстве, достигают максимума к 10–12 годам и часто (но не всегда) ослабевают впоследствии. У большинства пациентов с синдромом Туретта – примерно от 50 до 90 %, в зависимости от источника данных, и примерно 60 %, по данным Центра по контролю над заболеваниями, – также диагностируют СДВГ. Это привело к представлению о высокой «коморбидности» синдрома Туретта/СДВГ. Мне потребовалось немало времени, чтобы принять это представление 32.

Корень моего многолетнего скептицизма кроется в самом определении и диагностических критериях синдрома Туретта. Эти критерии основаны исключительно на проявлении моторных и голосовых тиков и не учитывают другие типы симптомов, часто встречающихся у таких пациентов: необычное и неумеренное исследовательское поведение. Выразительное описание дуализма симптоматики при синдроме Туретта привел Оливер Сакс в статье «Синдром Туретта и креативность», которая появилась в Британском медицинском журнале в 1992 году 33. Сакс определил различия между «стереотипной» формой синдрома Туретта, при которой доминируют тики, и «фантасмагорической» формой, которая проявляется неумеренным исследовательским поведением. Но если Сакс прав, то раз «фантасмагорические» симптомы никогда не признавались «официально», в качестве общепринятых, «официальное» определение позволяет выявить только половину случаев заболевания, пропуская вторую половину! Именно по причине такой узости определения, которое не учитывает весь диапазон проявлений заболевания, заболевание расщепляется пополам и одну половину полностью игнорируют.

Дуализм проявлений синдрома Туретта становится понятным, если рассматривать их как часть трехпалубника. Точно так же, как болезнь Паркинсона, синдром Туретта почти никогда не бывает абсолютно симметричным. В каждом конкретном случае фронто-стриарная дисфункция, скорее всего, будет тяжелее слева, что приведет к преобладанию тиков, которые являются формой персеверации. Или, возможно не так часто, будет более выраженная дисфункция справа, с явным преобладанием неумеренного исследовательского поведения. По причине слишком узких диагностических критериев только первый будет точно указывать на синдром Туретта, тогда как последний будет неверно рассматриваться как признак другого нарушения.

Это привело нас к интересной перспективе, что существуют, подобно правому и левому полусиндромам при паркинсонизме, правый и левый полусиндромы Туретта, и, по причине слишком ограниченных диагностических критериев, только один посчитают истинным синдромом Туретта, а другой ошибочно примут за что-то еще, обычно за СДВГ. Это происходит в немалой степени по причине обычной невнимательности, часто граничащей с неэтичным отношением в нашей клинической культуре, сопровождающим диагноз СДВГ 34.

Чтобы еще больше запутать дело, «неумеренное исследовательское поведение» не считается отдельной диагностической категорией ни в одной из общепринятых систем диагностики. В результате, поскольку клиницисты так часто чувствуют себя обязанными выдавить каждое клиническое проявление, которое подпадает под диагностическую категорию, и упущенный симптом, например исследовательское поведение, будет засунут в одну из «официально санкционированных» корзин, подходит он туда или нет. Прискорбно, что «санкционированный» не всегда значит «точный», и пациенты с той формой синдрома Туретта, при которой доминирует исследовательское поведение, могут просто получить неверный диагноз, СДВГ или какой-либо еще.

На самом деле неумеренное исследовательское поведение и гиперактивность – совершенно разные вещи. Исследовательское поведение направляется отдельным, часто случайным стимулом из окружающего мира. И наоборот, гиперактивность – это чрезмерная двигательная активность, необязательно направленная на что-то конкретное. Хотя различие между исследовательским поведением и гиперактивностью, в принципе, важное, оно слишком часто игнорируется. И эта путаница тоже является продуктом балканизации. Неумеренное исследовательское поведение хорошо известно нейропсихологам и специалистам в области поведенческой неврологии под названием «полезависимое поведение» 35. Но этот симптом не так хорошо известен в кругах клиницистов, которые сталкиваются с синдромом Туретта или СДВГ. Для гиперактивности и тиков существует множество диагностических шкал, но нет ни одной для неумеренного исследовательского поведения 36.