Жюль Монтегю - Темные пятна сознания. Как остаться человеком

Я испытала другой подход.

– Мартин, назовите в течение одной минуты как можно больше слов на букву «С», – попросила я.

– Сок. Сок. Соль.

– А еще?

– Соль, перец.

Два правильных ответа за минуту. Я ожидала, что Мартин назовет не меньше пятнадцати слов. Этот тест на свободное обращение с буквами говорит о состоянии лобной доли, но может свидетельствовать о поражении и других отделов мозга. Нужны были дополнительные тесты, и я перешла к интерпретации поговорок.

– У семи нянек дитя без глазу, – сказала я. – Что это значит?

– Это значит, что в детской много нянек, – ответил он. – Очень много.

Исследование когнитивных способностей предполагает выявление способности к упорядоченному рассуждению; это еще один метод исследования состояния лобных долей и их связей.

– Сколько бегемотов в Бельгии? – спросила я.

– Миллион, – без колебаний ответил Мартин, положив руку мне на плечо.

Диагноз в этот момент был практически установлен. МРТ подтвердила мои предположения. У Мартина была выявлена атрофия лобных и части височных долей. Эти области отвечают за формирование суждений, за познание, эмпатию, абстрактное мышление и поведение. Все эти функции были необратимо нарушены. Мартин страдал лобно-височной деменцией, незаметно развивающимся, но неотвратимо прогрессирующим заболеванием, разрушающим личность. Эта деменция встречается реже, чем болезнь Альцгеймера, и поражает людей в возрасте от пятидесяти лет, но, в некоторых случаях, может возникнуть и в начале третьего десятилетия жизни.

В патогенезе болезни большую роль играет наследственность, роль намного большую, чем при болезни Альцгеймера. Генные мутации встречаются в 25 процентах случаев. Еще у сорока процентов больных есть указания на деменцию или другие психиатрические расстройства в семейном анамнезе. Поэтому Мартин был с рождения обречен на деменцию и на смерть в течение пяти лет после установления диагноза. Лечения для этой болезни не существует.

Я поставила диагноз, но чего я этим добилась? Я не могла ответить на вопрос, волновавший семью Мартина, которая хотела знать, где прежний Мартин, куда делся человек, которого они знали и любили. Можно ли до него каким-нибудь образом достучаться? Как относится личность, которой он стал, к личности, которой он был раньше? Были ли зачатки нового Мартина в душе Мартина прежнего?

У меня было много вопросов к Мартину, но у него было на них очень мало ответов.

Главными признаками лобно-височной деменции являются поведенческие нарушения, которые выражены сильнее нарушений памяти (они развиваются позже). [18] Существуют три типа клинических проявлений при лобно-височной деменции. «Поведенческий вариант» встречается наиболее часто, и именно о нем идет речь в этой главе. Есть также речевой вариант, называемый «медленно прогрессирующей афазией», и вариант, называемый «семантической деменцией». Растормаживание – очень характерный симптом: больные целуют незнакомцев, мочатся в публичных местах, громко отпускают неприличные замечания, часто сексуального характера, а также не понимают социально значимых намеков – например, они могут продолжать говорить, несмотря на то, что собеседник дает понять, что ему наскучил разговор. Пренебрежение личной гигиеной – весьма характерный признак лобно-височной деменции. Некоторые больные допускают совершенно неприличные жесты: они испускают газы, мастурбируют, рыгают или плюются в публичных местах, не обращая внимания на реакцию окружающих. Больные перестают чувствовать границы личного пространства, и могут слишком долго находиться в непосредственной близости от другого человека. Некоторые публично совершают половые акты или преступления, не стесняясь присутствия других людей. Люди, страдающие лобно-височной деменцией, отличаются ненасытным аппетитом – они одержимы едой, создают дома запасы, отличаются патологическим влечением к углеводам, иногда пытаются есть несъедобные предметы. [19] Для лобно-височной деменции характерны навязчивости и ритуальное поведение: счет, отряхивание пыли, собирательство, проверки, хождение снова и снова по одному и тому же пути. Эти навязчивости часто обусловлены религиозными или духовными ритуалами. Характерны непрестанно повторяющиеся движения: потирание рук, хлопанье в ладоши, почесывание, повторение до бесконечности одного и того же слова.

У некоторых больных вместо растормаживания наблюдают непреодолимую апатию: доминирует инертность, мотивации и влечения угасают. Больного надо постоянно тормошить и заставлять что-то сделать: встать с постели, принять ванну, одеться, выйти на улицу, то есть вернуться к жизни. Семья ведет борьбу с личностью против болезни. Очень часто больные с лобно-височной деменцией попадают к психиатру или в полицейский участок раньше, чем к неврологу.

Правда, членов семьи и друзей больше всего огорчает потеря способности к сочувствию и сопереживанию. «Ей стало все равно», – говорили об одной женщине. Когда у ее детей произошла трагедия, она нисколько не тронула их мать, она просто ничего не заметила. При лобно-височной деменции больных поражает эмоциональная тупость, они теряют способность к чувствам и перестают реагировать на события. Эта потеря теплоты, потеря зрительного контакта воспринимается членами семьи глубоко личностно.

Очень легко пропустить лобно-височную деменцию. Традиционные когнитивные тесты направлены на выявление поражения памяти, но при ЛВД поражаются, преимущественно, так называемые исполнительные функции – когнитивные процессы высшего уровня, отвечающие за организацию жизни, стратегическое планирование, решение проблем, адекватное обращение, внимание на важные вещи, инициацию деятельности, мышление в абстрактных понятиях, подавление эмоций, самоконтроль, принятие решений и нравственность суждений и поступков. Поведенческие нарушения чаще приписывают душевным расстройствам, наркомании или алкоголизму. Апатию принимают за проявление депрессии, а не деменции. Склонность к ритуальным действиям, собирательство и запасание пищи объясняют синдромом навязчивости.

Тара, грустная женщина, племянница и семейный врач Мартина позволила мне заполнить пустоты, ответив на вопросы, на которые не мог мне ответить сам Мартин. Она рассказала мне о том, каким он стал теперь, и каким был раньше. Общими усилиями мы смогли распутать диагностический клубок.

В описанном выше случае Аниты члены семьи и друзья иногда могли рассмотреть за занавесом болезни «прежнюю Аниту», которая выглядывала из-за тумана пораженной болезнью Альцгеймера памяти. Но в этом расторможенном, жадном, жестикулирующем субъекте не осталось ничего от прежней личности Мартина.