Виктория Вапф - Из вероятья в правоту. Полная история жизни и болезни Фредерика Шопена

© Виктория Вапф, 2016

© Юлия Кравченко, дизайн обложки, 2016

ISBN 978-5-4483-0968-7

Создано в интеллектуальной издательской системе Ridero

Посвящение

Моим родным, друзьям и коллегам, которые ценят и поддерживают мою потребность познавать новое каждый день.

Благодарности

Эта книга представляет собой перевод с английского языка, и выход её был бы невозможен без помощи и поддержки многих людей в разных уголках мира. Поэтому сейчас я рада воспользоваться возможностью и выразить огромную благодарность тем, кто так или иначе помог мне достичь цели.

Прежде всего я хочу поблагодарить свою семью. Они не только помогали мне высвободить время для работы над рукописью, но и ободряли меня, внушая уверенность в успехе.

Огромное спасибо профессору Тадеушу Добожу (Tadeusz Dobosz), руководителю отдела молекулярных методов исследования кафедры судебной медицины медицинского университета Вроцлава (Польша) – за его замечания и исправления.

Искренняя благодарность Петру Мысляковскому (Piotr Mysłakowski), издателю и исследователю в области генеалогии и биографических наук, а также архитектору и дизайнеру за его комментарии и советы.

Отдельной благодарности заслуживает доктор Вольфганг Юнграйтмайр из университетской клиники торакальной хирургии г. Цюриха. Талантливый пианист, он заразил меня идеей вплотную заняться изучением медицинской истории Шопена.

И, конечно, я не могу не поблагодарить Юлию Кравченко, которая помогла с корректурой и создала прекрасную обложку, ведь без неё все наши старания не стоили бы ничего. Она приложила все усилия, чтобы выпустить книгу действительно высокого качества.

Здесь можно приобрести копию этой книги на английском языке : [битая ссылка] http://tinyurl.com/zacfzo2

На жизнь и творчество великого польско-французского композитора и пианиста Фредерика Шопена (1810—1849) в значительной степени повлияли его болезни. Тем не менее, диагностика и дифференциальная диагностика его страданий остаются предметом оживлённых дискуссий в многочисленных биографических исследованиях о жизни Шопена.

Целью этой книги являются систематизация и обзор истории болезни композитора с точки зрения современного клинициста в попытке наметить пути для наиболее вероятного диагноза.

Была проведена оценка существующих данных о патологии Шопена в свете сегодняшних медицинских знаний и определены возможные пути расширения такого доказательства с помощью современных методов диагностики.

Отбор данных осуществлён в три этапа. Вначале были определены свидетельства медицинских специалистов – современников Шопена, а также воспоминания близких ему людей, с наибольшей вероятностью достоверно описывающие состояние и заболевания Фредерика Шопена.

На следующем этапе был проведён критический отбор источников, полученных из первой стадии.

Третий этап был направлен на извлечение дополнительных документов, представляющих интерес – таких, как биографические, демографические или исторические данные, – которые помогают понять болезнь Шопена в её историческом, культурном и социальном контексте.

Основываясь на имеющихся данных, было установлено, что туберкулёз по-прежнему остаётся наиболее вероятным диагнозом в случае Шопена. Тем не менее, различные факторы риска могли оказать значительное воздействие на ход и тяжесть заболевания. Полностью неадекватным – по сегодняшним меркам – и во многиx случаях даже вредным было лечение композитора, которое включало кровопускание, лечение травами и другими потенциально токсичными веществами. Факторы окружающей среды, например такие, как продолжительное воздействие на лёгкие табачного дыма (пассивное курение), возможно, сыграли решающую роль, как в протекании болезни Шопена, так и в его ранней смерти.

Общая совокупность доказательств, происходящих из современных и исторических источников, по-прежнему свидетельствует в пользу туберкулёза как наиболее вероятного диагноза. И всё-таки другие первичные диагнозы, сопутствующие заболевания, а также последствия ятрогенного воздействия нельзя полностью сбрасывать со счетов.

Анализ существующих образцов тканей как самого композитора, так и членов его семьи сможет дать дополнительную ценную информацию и помочь разрешить многолетние споры на тему окончательного диагноза Шопена.

ААТ – альфа-1-антитрипсин (-а, дефицит)

АБЛА (ABPA) – аллергический бронхолёгочный аспергиллёз

CF – муковисцидоз

ОВИН (CVID) – общий вариабельный иммунодефицит

EGPA – эозинофильный гранулёматоз с полиангиитом (синдром Чёрджа-Строссa)

GPS – системный капиллярит с преимущественным поражением альвеол лёгких и базальных мембран гломерулярного аппарата (синдром Гудпасчера)

HГT (HHT) – наследственная геморрагическая телеангиэктазия

ЛАГ (PAH) – лёгочная артериальная гипертензия

АВМЛ (PAVM) – артериовенозные мальформации лёгких

PCD – цилиопатия, синдром Картагенера

PH – лёгочный гемосидероз

ПИД (PID) – первичный иммунодефицит

Серпин – ингибитор протеиназы серина

ГПA (GPA) – гранулёматозный полиангиит

Ключевые слова:

Фредерик Шопен; туберкулёз; муковисцидоз; лёгочные заболевания; дифференциальная диагностика.

И жизнь, и творческие начинания Фредерика Шопена (1810—1849), пианиста и композитора польско-французского происхождения, были во многом сформированы в результате его болезни. Хроническому заболеванию Шопена всё ещё предстоит дать чёткое определение, с тем, чтобы положить конец многолетним дебатам. Учитывая недостаток медико-биографических данных, симптомы Шопена вызывают ряд мыслей и дискуссий, как в историческом, так и в медицинском сообществе. Несмотря на очевидный интерес к этой теме и рост числа последних публикаций – особенно по случаю недавнего двухсотлетия (2010) знаменитого пианиста и композитора – современный широкий обзор его возможных и вероятных диагнозов до сих пор не был осуществлён.

Классическая работа Эдмунда Р. Лонга 1 1 Long, 1956 была сосредоточена только на предположительном диагнозе туберкулёза. Среди дальнейшиx предположений ведущих учёных по поводу возможных диагнозов гипотеза О'Ши 2 2 O’Shi, 1987 о муковисцидозе является наиболее известной. Тем не менее, практически все доклады о жизни и болезни композитора были сосредоточены всякий раз только на одной, максимум двух из всех возможных патологий.