Вячеслав Бабияк - Оториноларингология: Руководство. Том 2

Диагностика затруднительна при изолированной форме поражения гортани, но не представляет трудностей при одновременном возникновении кожных проявлений пузырчатки.

Прогноз. Выздоровление наблюдается очень редко. Лечение антибиотиками и кортикостероидами приводит к хроническому течению, иногда к выздоровлению.

Герпетиформный дерматоз представляет собой полиморфное кожное заболевание с интермиттирующим течением. Начинается с развития пятнистой зудящей эритемы; за ней быстро развиваются герпетиформные пузырьки; среди первичных высыпаний появляются волдыри, эритематозные и папулезные элементы. Высыпания локализуются обычно симметрично на плечах и туловище или генерализованно по всему телу, кроме лица. Зуд непродолжительный и вскоре исчезает. Общее состояние страдает мало. Симптомы заболевания могут проявляться в любом возрасте. Наследственные формы болезни Дюринга сочетаются с атрофией слизистой оболочки двенадцатиперстной и тощей кишок, клинически проявляющейся в виде глютеновой энтеропатии. Наблюдаются наследственные формы с аутосомно-доминантным типом наследования и с неполной пенетрантностью гена.

Патологическая анатомия. В гортани заболевание проявляется везикулезными высыпаниями желтоватого цвета, содержащими прозрачную жидкость, быстро превращающуюся в гной. Высыпания возникают на надгортаннике и черпало-надгортанных складках. Весь начальный патоморфологический процесс длится 48 ч, после чего везикулы замещаются эрозиями красного цвета, которые исчезают через 10–15 дней. Одновременно с гнойным преобразованием герпетиформных везикул возникает шейный лимфаденит.

Симптомы и клиническое течение. При появлении высыпаний и образовании эрозий возникают интенсивные боли при глотании, которые затем быстро проходят. Общее состояние больного остается хорошим. В крови – выраженная эозинофилия, которая отсутствует при пемфигусе гортани.

Диагноз не вызывает затруднений при наличии кожных проявлений заболевания, однако при одновременном появлении высыпаний в полости рта и глотке заболевание может быть принято за пузырчатку.

Лечение ограничивается лишь дерматологическими процедурами, прописываемыми дерматологом.

Многоформная экссудативная эритема Гебры (erythema exudativummul-tiforme Hebrae [41] Herba von Ferdinand (1816–1880) – австрийский дерматолог. , prurigo agria, prurigo ferox) – редко встречающийся зудящий дерматоз, проявляющийся сильно зудящими папулами, возвышающимися над поверхностью кожи. Представляет собой острое циклическое заболевание, характеризующееся внезапным симметричным высыпанием на коже разгибательных поверхностей конечностей (см. цветную вклейку, рис. 23, 2). В некоторых случаях кожным проявлениям предшествует продромальный период, проявляющийся общим недомоганием, головной болью, ознобом, повышением температуры тела, иногда – болью в суставах. Болезнь обычно начинается в раннем детстве и, рецидивируя, может продолжаться до зрелого возраста.

Патологическая анатомия. Сыпь состоит из светло-красных и ливидных круглых плотноватых папул диаметром 0,3–1 см. В течение 3–4 дней эти высыпания увеличиваются, причем центральная их часть западает и приобретает цианотичную окраску. При слиянии высыпаний образуются разнообразные по форме и полициклические по развитию фигуры. В некоторых случаях в центре высыпания образуется новый узелок, образующий такой же концентрический круг, как и первая папула (1). В части случаев поражается слизистая оболочка губ (3), полости рта, глотки и гортани.

Симптомы и клиническое течение. Основным субъективным симптомом многоформной экссудативной эритемы является сильный зуд, объективным свидетельством которого служат выраженные расчесы, нередко инфицированные вторичной микробиотой. Из-за этого первичное высыпание скоро преобразуется в маленький очаг некроза, нередко – в пузырек с серозным содержимым, который часто нагнаивается. Со временем кожа лихенизируется, волосяные фолликулы атрофируются, увеличиваются подмышечные и паховые лимфоузлы. В крови часто эозинофилия.

Пузыри на слизистой оболочке полости рта и кайме губ, уступающие по размеру пузырям пемфигуса, быстро вскрываются, обнажая кровоточащие, грязноватого оттенка эрозии. Губы отекают, красная кайма их покрывается кровянистыми и грязными корками и трещинами. Из-за значительной болезненности затруднен прием пищи. Аналогичные высыпания наблюдаются и в гортани, в частности на надгортаннике, черпалонадгортанных и преддверных складках, редко – на слизистой оболочке желудочков гортани. Эти поражения усугубляют функцию глотания и, в зависимости от локализации, обусловливают дисфонию разной степени. Опасность гортанной локализации многоформной экссудативной эритемы заключается в возможности возникновения вторичных осложнений с выраженным отеком и обструкционным стенозом гортани.

Характерной особенностью являются рецидивы заболевания; встречаются больные, у которых болезнь ежегодно рецидивирует один или два раза, чаще – весной и осенью. Обычно первый эксцесс или рецидив держится 2–3 недели; общие явления и лихорадка продолжаются лишь несколько дней, но бывают и тяжелые случаи с большей продолжительностью. Изолированных случаев поражения гортани не описано.

Диагноз особых затруднений не вызывает, поскольку орофаринголарингеальное поражение сопровождается характерными кожными высыпаниями. В случаях, когда кожным проявлениям предшествуют поражения слизистой оболочки ВДП, диагноз многоформной экссудативной эритемы гортани затруднителен до появления типичных высыпаний на коже. Дифференцировать заболевание следует с вторичным сифилисом, герпетическими ларингитами, плоским лишаем.

Прогноз всегда благоприятный.

Лечение орофарингеальных и гортанных проявлений многоформной экссудативной эритемы сводится к применению щелочных полосканий, смазыванию высыпаний 1 % раствором метиленового синего, ингаляциям антибиотиков в смеси с гидрокортизоном. Для снижения болей применяют присыпки порошком анестезина, аппликации 3–5% раствора кокаина, 3 % раствора дикаина.

Патогенез. Проблема патогенеза токсико-аллергических поражений гортани охватывает огромный пласт патологических состояний гортани, многие из которых недостаточно глубоко изучены в отношении как этиологии, так и патогенеза. Объединение в одну рубрику токсических и аллергических причин лишь на первый взгляд может показаться искусственным, так как и те и другие имеют много общего, поскольку имеют прямое отношение к ряду важнейших биологических функций организма – проницаемости и фильтрационной способности биологических мембран, электролитному и белковому обмену, механизмам регуляции кислотно-щелочного состояния тканевой жидкости и плазмы крови, разнообразным биохимическим процессам, обеспечивающим состояние гомеостаза как отдельных органов и тканей, так и организма в целом, наконец – к регуляторным нейроэндокринным системам. Разнообразие перечисленного значительно усложняет проблему диагностики токсико-аллергических заболеваний организма и отдельных его органов и систем.