Наталия Дзеружинская - Неотложные состояния в наркологии. Учебное пособие

Обычно феномен автоматизированной жестикуляции наблюдается при измененном состоянии сознания больных, при этом больные недоступны, не ориентированы в месте и времени. Однако при прояснении сознания больных автоматизированная жестикуляция обычно прекращается. Для энцефалопатии Гайе — Вернике характерны также глазодвигательные и зрачковые нарушения. Глазодвигательные расстройства обозначаются как частичная или полная офтальмоплегия. Так, отмечается чаще асимметричное и неполное опущение верхнего века, вследствие чего глазные щели становятся неодинаковыми. Развивается расходящееся (параличи внутренних прямых мышц) косоглазие или косоглазие «по диагонали» (параличи глазной мускулатуры с участием косых и других мышц). При полной наружной офтальмоплегии глазные яблоки неподвижны. Если движения глазных яблок возможны, то обычно при взгляде в сторону выявляется крупноразмашистый горизонтальный нистагм. В более редких случаях обнаруживается вертикальный нистагм. Для алкогольной энцефалопатии Гайе — Вернике характерно сужение зрачков (миоз). Нередко это сужение неравномерно, вследствие чего один зрачок бывает уже другого (анизокория), при этом, как правило, реакция зрачков на свет вялая. В тяжелых случаях, обычно при развитии глубокого коматозного состояния, зрачки могут быть, расширены (мидриаз), что свидетельствует о плохом прогнозе. Психические расстройства, двигательные нарушения и симптомы со стороны глаз — наиболее яркая клиническая триада в симптоматике алкогольной энцефалопатии Гайе — Вернике. Вместе с тем следует отметить, что клинические проявления этого синдрома отнюдь не ограничиваются указанными расстройствами. Так, несмотря на отсутствие явных парезов и параличей, глубокие рефлексы обычно повышены и, вместе с тем, появляются патологические. Из последних с наибольшим постоянством отмечаются симптомы орального автоматизма — хоботковый, губной, ладонно-подбородочный и др. Нередко также вызываются симптомы Бабинского, Россолимо, Оппенгейма и др. Возникают хватательные рефлексы: больные хватают и крепко зажимают вкладываемый им в руку предмет, либо хватают находящиеся в их поле зрения предметы. Обычно при наклоне головы к подбородку и разгибании согнутой в коленном суставе голени обнаруживается мышечное напряжение, что сдедует расценивать не как истинные менингеальные симптомы, а как проявление патологически усиленных постуральных рефлексов, т. е. рефлексов позы.

В более легких случаях, когда больные доступны тщательному неврологическому обследованию, можно выявить ряд других симптомов. Атаксия в подобных случаях может занимать центральное место в неврологической симптоматике болезни. Встречаются также нарушение речи (парафазии, аграмматизм) и другие признаки. Черепные нервы непременно страдают при энцефалопатии Гайе — Вернике. Помимо глазодвигательных и зрачковых нарушений, описанных выше, могут отмечаться бульварные симптомы в виде расстройств артикуляции (дизартрия), глотания (дисфагия), фонации (дисфония), носового оттенка речи (ринолалия). Больные могут жаловаться на плохое зрение, туман перед глазами, иногда объективно удается установить снижение зрения, на глазном дне имеется расширение вен, иногда микрогеморрагия, в более редких случаях обнаруживается отек соска зрительного нерва или его побледнение. Энцефалопатия Гайе — Вернике характеризуется также значительными нарушениями вегетативной нервной системы. Так, часто отмечается повышение температуры до 38–40 °C. Степень повышения температуры обычно соответствует тяжести состояния больных. Тело больного обычно покрыто липким потом. Постоянно наблюдается тахикардия до 110–120 сокращений и более в минуту, пульс нередко аритмичный. Дыхание обычно учащенное, поверхностное, иногда аритмичное, в тяжелых случаях — типа Чейн-Стокса. В крови определяются лейкоцитоз, нейтрофилез, лимфопения, повышение СОЭ. У больных часто развиваются трофические нарушения в виде пролежней на пятках, крестце, спине, которые могут захватывать не только кожу и подкожную клетчатку, но и глубокие ткани. Спинномозговая жидкость может иметь розовую окраску либо содержать примесь эритроцитов.

Энцефалопатия Гайе — Вернике обычно развивается остро, однако встречаются варианты подострого развития болезни. Некоторые авторы предполагают возможность хронических форм. В прошлом заболевание, как правило, завершалось летальным исходом. В настоящее время при своевременной диагностике и правильном, вовремя начатом лечении отмечаются среднетяжелые и легкие формы, больные большей частью выздоравливают, но при этом может остаться стойкий мнестико-интеллектуальный дефект. Возможны рецидивы через несколько месяцев или лет, если больные продолжают злоупотреблять алкоголем. В патогенезе энцефалопатии Гайе — Вернике основное значение придают гипо- и авитаминозу B1 («мозговое бери-бери»), В6, С, РР и недостатку других витаминов.

Итак, характерным для энцефалопатии Гайе — Вернике является: 1) развитие у больных, страдающих в течение длительного времени алкоголизмом с выраженными изменениями личности по алкогольному типу; 2) наличие продромального периода, в течение которого имеет место ухудшение соматического, психического и неврологического статуса; 3) возникновение симптомокомплекса расстройств, для которого характерно сочетание психических нарушений с неврологической симптоматикой; 4) в неврологическом статусе основное место занимает атаксия, изменения мышечного тонуса, гиперкинезы, глазодвигательные и зрачковые расстройства. Лечение энцефалопатии Гайе — Вернике: инъекции 10–20 мл 5% раствора витамина B1 ежедневно в зависимости от тяжести состояния больного в течение 1–3 нед с последующим постепенным уменьшением дозы; витамин B12 по 1000 мкг ежедневно в инъекциях в течение 1–2 нед также с последующим уменьшением доз. Наряду с этим необходимо вводить витамин В6 (по 2–3 мл ежедневно), аскорбиновую и никотиновую кислоты, рутин. Для стимуляции процессов обмена целесообразно назначать анаболические стероидные препараты, например, нероболил по 1 мл 2,5 % раствора внутримышечно 1 раз в неделю. Проводят дегидратационную терапию.

Основными признаками заболевания являются следующие:

• Нарастающее угнетение сознания (переход из классического делирия в тяжелопротекающий делирий, глубокое оглушение, сопор и кому)

• Грубая мозжечковая атаксия

• Межъядерная офтальмоплегия и выраженный нистагм

В основе заболевания — тяжелый дефицит тиамина («В1»), приводящий к дистрофии нейронов головного мозга, отеку мозга и гибели клеток.

Часто провоцируется введением глюкозы, «сжигающей» остатки тиамина в организме больного, а так же неправильным лечением обычного алкогольного делирия.