Владислав Леонкин - Симптомы и синдромы в терапии и хирургии

Диагностика

Нарушение синтеза гемоглобина вызывает снижение среднего содержания гемоглобина в эритроците; появляется популяция гипохромных микроцитов. У пациентов старше 60 лет (а также при врожденной форме у подростков) анемия может быть относительно тяжелой. С помощью автоматических счетчиков находят нормоциты и даже макроциты. В костном мозге – эритроидная гиперплазия, при окраске мазка на железо видны кольцевидные сидеробласты. В сыворотке крови обнаруживают увеличение количества ферритина и значительное увеличение содержания сывороточного железа с высоким насыщением трансферрина. Число ретикулоцитов снижено (гипорегенераторная анемия). Сочетание гипохромных микроцитарных клеток с нормоцитами или даже макроцитами – диагностический признак сидеробластной анемии.

Анемии при хронических, инфекционных и онкологических заболеваниях (как правило, нормохромные нормоцитарные гипорегенераторные анемии, в 40 % случаев – гипохромные микроцитарные) занимают второе место по частоте после железодефицитной анемии.

Этиология и патогенез

Укорочение срока циркуляции зрелых форм эритроцитов в крови. Нарушение утилизации железа (нарушается его высвобождение из депо). Относительная недостаточность эритропоэтина. Измененная реакция костного мозга на эритропоэтин.

Клиническая картина

Определяется основным заболеванием (например, ревматоидным артритом, туберкулезом, раком).

Пернициозная анемия развивается вследствие дефицита витамина В12 (суточная потребность 1–5 мкг). В большинстве случаев сочетается с фундальным гастритом и ахлоргидрией. Пернициозная анемия – аутоиммунное заболевание с образованием антител к париетальным клеткам желудка или внутреннему фактору Касла, однако существуют В 12-дефицитные анемии алиментарного генеза. Пернициозная анемия может быть врожденной или приобретенной. Преобладающий возраст – старше 60 лет.

Этиология

Пернициозная анемия : фундальный гастрит (тип А). AT к париетальным клеткам желудка. Иммунные нарушения (выработка AT к внутреннему фактору Касла). Другие В 12-дефицитные анемии : вегетарианская диета без дополнительного приема витамина В 12. Гастрэктомия. Синдром приводящей петли. Инвазия лентецом широким. Синдром мальабсорбции. Хронический панкреатит. Хронический алкоголизм. ЛС (бигуаниды, фенилбутазон, аминосалициловая кислота, пероральные контрацептивы).

Клиническая картина

Определяется дефицитом витамина В 12. Общие признаки анемии (слабость, одышка, тахикардия, бледность, шум в ушах и др.). Фуникулярный миелоз (парестезии, снижение вибрационной чувствительности, атрофии мышц, полиневрит, патологические рефлексы). Нарушение координации (положительные проба Ромберга и пальценосовая проба). Психические нарушения (спутанность сознания, депрессия, деменция). Со стороны ЖКТ – атрофический глоссит (малиновый лакированный язык), гепатоспленомегалия, анорексия. Кожа – гиперпигментация, пурпура, витилиго.

Фолиеводефицитная анемия возникает вследствие снижения концентрации фолиевой кислоты в сыворотке крови менее 4 нг/мл. Часто возникает у алкоголиков.

Клиническая картина

Кроме общих симптомов анемии (бледность кожных покровов, тахикардия, артериальная гипотензия и т. д.), характерны атрофический глоссит, анорексия, неустойчивый стул и незначительная желтуха (за счет непрямого билирубина). Неврологические нарушения отсутствуют.

Диагностика. Макроцитоз, снижение количества ретикулоцитов (гипорегенераторная анемия), снижение уровня фолиевой кислоты в сыворотке крови. В аспирате костного мозга – мегалобластический тип кроветворения.

Анемия вследствие недостаточности эритропоэтина – нормохромная (иногда гипохромная) нормоцитарная гипорегенераторная анемия. Недостаточность эритропоэтина возникает при хронической почечной недостаточности, когда возрастает содержание в крови конечных продуктов азотистого обмена и клиренс креатинина менее 45 мл/мин. Выраженность анемии обычно зависит от тяжести почечной недостаточности (наиболее тяжело протекает при первичном поражении клубочкового аппарата).

Апластические анемии – группа патологических состояний, характеризующихся панцитопенией в периферической крови вследствие угнетения кроветворной функции костного мозга.

Классификация

1. Врожденные – анемия Фанкони.

2. Приобретенные – результат воздействия химических (бензол), лекарственных (тетрациклин, сульфаниламиды), инфекционных (вирус гепатита В) агентов и ионизирующего излучения.

3. Идиопатические – причина заболевания неясна.

Клиническая картина

Характерные черты апластических анемий: общие признаки (одышка, бледность кожных покровов и слизистых оболочек, тахикардия, слабость, систолический шум на верхушке сердца, снижение массы тела). Частое присоединение инфекционно-воспалительных и гнойно-некротических процессов различной локализации вследствие лейкопении (нейтропении). Крупные и мелкие кровоизлияния (в том числе в сетчатку глаза), кровотечения различной локализации (меноррагия, мелена, носовые кровотечения), обусловленные тромбоцитопенией. Анемия Фанкони. Существует 2 типа:

1) классический (тип I). Низкий рост. Микроцефалия. Деформации скелета (отсутствие или гипоплазия первой пястной или лучевой кости). Аномалии почек и сердца.

Гипоспадия. Гиперпигментация кожи. Глухота;

2) тип 2 характеризуется наличием малых аномалий развития.

Острая постгеморрагическая анемия – нормохромная нормоцитарная гиперрегенераторная анемия, возникающая вследствие острой кровопотери в течение короткого периода времени. Минимальная потеря крови, представляющая опасность для здоровья взрослого человека, – 500 мл. Тяжесть клинической картины определяется количеством потерянной крови, скоростью и источником кровотечения.

Клиническая картина

Общие признаки анемии (тахикардия, одышка, падение АД и венозного давления, бледность кожных покровов и слизистых оболочек). Выраженность этих изменений не соответствует тяжести анемии, так как нередко они появляются в ответ на причину кровотечения (например, боль или травму). Внезапная сухость во рту – важный признак острого кровотечения. Гемолитические анемии – большая группа анемий, характеризующихся снижением средней продолжительности жизни эритроцитов (в норме 120 дней). Гемолиз (разрушение эритроцита) может быть внесосудистым (в селезенке, печени или костном мозге) и внутрисосудистым.