Людмила Белецкая - Аутоиммунная пузырчатка. От истоков развития до наших дней

До ХVI в. пемфигус рассматривался как необычная разновидность других дерматозов, и в европейской литературе средних веков отсутствовали указания на это заболевание [Машкиллейсон А. Л., 1959].

Первое клиническое описание пузырчатки, вероятно, принадлежит Koenig S. (1681) из Берна. Он сообщил о случае развития генерализованного пузырного заболевания у женщины в возрасте 25 лет, длительность которого составляла восемь месяцев и которое проявлялось возникновением пузырей на неизмененной коже с сопровождением токсической реакции. Однако названия этому заболеванию он не дал [Машкиллейсон А. Л., 1959; Шеклаков Н. Д., 1961].

François Boissier de la Croix de Sauvages (1760) первым включил pemphigus в классификацию заболеваний кожи. Однако клинические признаки различных буллезных дерматозов, представленных им, не соответствовали проявлениям болезни, известной на сегодняшний день как истинная акантолитическая пузырчатка [Машкиллейсон А. Л., 1959; Шеклаков Н. Д., 1961]. И лишь в 1791 г. Wichmann I. E. представил описание пузырчатки под названием «pemphigus» и высказал мнение, что пузырчатка всегда является хроническим заболеванием. В статье была представлена история болезни мужчины в возрасте 60 лет с поражением слизистых оболочек полости рта и кожных покровов в виде пузырных высыпаний и эрозий. Спустя 15 месяцев от начала заболевания больной скончался [Шеклаков Н. Д., 1961].

В XVIII и ХIX вв. на протяжении всего периода исследования пузырчатки предлагались различные классификации заболевания [Картамышев А. И., 1966; Шеклаков Н. Д., 1961]. Так, Willan P. (1797) выделял три формы пузырных заболеваний: pemphigus vulgaris, contagiosus и infantum. Немного ранее Plenk I. (1783), предлагая свою классификацию дерматозов, выделял и четвертый класс под названием «пемфигинозное высыпание пузырей». Wilson E. (1808) отмечал только pemphigus acutus, pemphigus chronicus и pemphigus gangrenosus. Таким образом, к началу второй половины ХIX в. существовало до 97 различных форм пузырчатки, выделенных на основании клинико-морфологических признаков заболеваний, основным проявлением которых являлся пузырь [Шеклаков Н. Д., 1961].

В 1844 г. Cazenave P. описал эксфолиативную форму пузырчатки (pemphigus foliaceus). А в 1860 г. Hebra F. выделил две формы истинной пузырчатки: pemphigus vulgaris и pemphigus foliaceus. Hebra F. отмечал, что течение pemphigus foliaceus более тяжелое, сопровождается отслойкой эпидермиса дальше от первоначального очага поражения, обнажая красную, мокнущую поверхность сосочкового слоя дермы, и всегда приводящее к гибели больного. Рemphigus vulgaris, по мнению Hebra F., может сопровождаться полной эпителизацией эрозий, возникших на месте пузырных высыпаний, и в ряде случаев заканчиваться выздоровлением [Картамышев А. И., 1963, 1966].

В 1881 г. Auspitz H. ввел понятие об акантолитических пузырях, главной причиной которых является нарушение прочности эпителия в результате воздействия внутренних или внешних факторов. В своей работе Auspitz H. обратил внимание на локализацию пузырей в мальпигиевом слое, над базальным и под роговым; отсутствие выраженной воспалительной реакции в начале заболевания; выделил заболевания, при которых образование пузырей носило только воспалительный характер [Auspitz H., 1881].

Венская школа, во главе с Hebra F. (1876) и Kaposi M. (1896), не признавала pemphigus acutus как острую форму истинной пузырчатки. Kaposi M. также высказывал мысль о том, что все формы пузырчатки могут трансформироваться одна в другую [Картамышев А. И., 1966; Шеклаков Н. Д., 1961; Hebra F., 1876; Kaposi M., 1896]. Спустя почти два столетия это наблюдение было обосновано и подтверждено иммунологическими исследованиями.

В 1884 г. Duhring L. A. выделил из группы пузырчатки герпетиформный дерматит как самостоятельное заболевание, характеризующееся полиморфизмом сыпи. А в 1886 г. Neumann I. представил описание третьей клинической формы пузырчатки – pemphigus vegetans.

В январе 1894 г. на V съезде русских врачей Никольским П. В. 1 1 Петр Васильевич Никольский (1858—1940) родился 1 сентября 1858 г. в Усмани Тамбовской губернии в семье священника. После окончания Тамбовской духовной семинарии «по первому разряду» в 1877 г. поступил на медицинский факультет Московского университета. В следующем году он перевелся на II курс медицинского факультета Киевского университета им. Святого Владимира и окончил его со степенью «лекаря с отличием» (диплом за №770 от 9 апреля 1885 г.). После окончания ординатуры при «клиническом отделении накожных и сифилитических болезней» на базе сыпного отделения Киевского военного госпиталя по представлению проф. М. И. Стуковенкова был избран факультетом в стипендиаты сроком на три года для приготовления к профессорскому званию. В 1896 г. Никольский П. В. защитил докторскую диссертацию на тему «Материалы по изучению pemphigus fоliaceus Cazenavi», в которой впервые представил описание механической отслойки эпидермиса при пузырчатке [Глухенький Б. Т. с соавт., 2003; Торсуев Н. А., 1953]. В 1899 г. Никольский П. В. заведовал клиникой дерматологии Варшавского университета. В 1915 г., во время Первой мировой войны, медицинский факультет Варшавского университета был эвакуирован в г. Ростов-на-Дону, где Никольский П. В. возглавлял кафедру дерматовенерологии до 1930 г. было представлено первое сообщение о механически вызываемом отделении рогового слоя эпидермиса у больных листовидной пузырчаткой (рис. 1.1). Впоследствии феномен механической отслойки эпидермиса как важнейший диагностический признак пузырчатки был впервые им подробно описан в докторской диссертации (1896), а также в его отечественных статьях и за рубежом, в журнале Bul. de la socie’te france de derm. et de syph. (1898).

В 1900 г. на III конгрессе дерматологов в Париже Никольский П. В. продемонстрировал симптом механической отслойки эпидермиса и на видимо неизмененной коже больных, страдающих пузырчаткой.

В своей диссертационной работе и последующих руководствах «Болезни кожи» (1923, 1927, 1930) Никольский П. В. описывал два варианта симптома, характерного для пузырчатки:

Pemphigus foliaceus Cazenavi (описан Казенавом в 1844 г.) характеризуется мало напряженными пузырями с вяло морщинистой покрышкой, слоистыми пузырями и корками, подобными слоеному тесту или облаткам, отсутствием совершенной регенерации эпидермиса на пораженных местах и особенно, по моим наблюдениям, ослаблением связи между слоями эпидермиса (между роговым и зернистым слоем) на всей поверхности кожи, даже в промежутках между пузырями и ссадинами, на участках по виду совершенно здоровых. Это последнее свойство кожи обнаруживается двумя способами: 1) при потягивании за разорванную покрышку пузыря можно удалять роговой покров на далекое пространство, даже на коже по виду совершенно здоровой; 2) при трении здоровой по виду кожи роговой слой легко сходит, обнажая едва влажную поверхность подлежащего (зернистого) слоя. Благодаря тому же свойству, при pemphigus foliaceus получаются ссадины не только на местах разорвавшихся пузырей, как это бывает при pemphigus vulgaris и pemphigus vegetans, но и на таких местах, где никогда не было пузырей, так как достаточно небольшого трения (при движении в постели, при ходьбе, при чесании), чтобы получить большую отслойку рогового покрова. Поэтому при описываемой форме обнажения кожи достигают особенно больших размеров. Ослабление связи между роговым и зернистым слоями нередко удается определить уже в начальном периоде болезни, когда высыпание пузырьков еще самое ничтожное и ограниченное. Поэтому естественно допустить, что именно это свойство кожи является главным изменением, на фоне которого развертывается вся пестрая картина болезни. Описанные формы, по заявлению некоторых авторов, могут переходить одна в другую. Так, pemphigus vulgaris и pemphigus vegetans могут перейти в pemphigus foliaceus.