Людмила Белецкая - Аутоиммунная пузырчатка. От истоков развития до наших дней

Таблица 2.1.Классификация аутоиммунной пузырчатки по патогистологическим признакам ([Eming R. and Hertl M., 2006], с изменениями)

По уровню расположения этих пузырей различают группу вульгарной пузырчатки, при которой пузыри располагаются на уровне базального слоя, и группу листовидной пузырчатки с внутриэпидермальным расположением пузырей на уровне зернистого слоя [Пальцев М. А. с соавт., 2004; Цветкова Г. М. с соавт., 2003; Becker B. A., Gaspari A. A., 1993; Bickle K. et al., 2002; Bystryn J.-C., Rudolph J. L., 2005]. За последние годы в самостоятельную форму выделены паранеопластическая пузырчатка, которая манифестирует при неоплазии, лекарственно-индуцированная пузырчатка, возникающая обычно после применения пеницилламина, и IgA-зависимая пузырчатка, при которой патогенетическая роль принадлежит циркулирующим IgA-аутоантителам [Самцов А. В., Белоусова И. Э., 2004; Теплюк Н. П., 2006; Billet S. E. et al., 2006; Camisa C. et al., 1992; Cartee T. V., Swerlick R. A., 2008; Hertl M., 2005; Seidenbaum M., Katz M., 1987].

Внедрение молекулярно-биологических исследований в практическую медицину, способствуя более глубокому изучению патогенеза буллезных дерматозов, позволяет не только выявить особенности ассоциации клинической картины с данными гистопатологических и молекулярно-биологических исследований, но и упорядочить полученные знания с целью усовершенствования классификации данной группы аутоиммунных буллезных дерматозов.

Махнева Н. В., Белецкая Л. В. Иммунопатологические аспекты аутоиммунных буллезных дерматозов. – Palmarium Academic Publishing, 2012. – 416 с.

Пальцев М. А., Потекаев Н. Н., Казанцева И. А., Лысенко А. И., Лысенко Л. В., Червонная Л. В. Клинико-морфологическая диагностика заболеваний кожи: атлас. – М.: Медицина, 2004. – 428 с.

Разнатовский И. М., Белецкая Л. В., Петрова И. В. Общая гистопатология и иммунопатология кожи // Кожные и венерические болезни: руководство для врачей / под ред. Ю. К. Скрипкина. – М.: Медицина, 1995. – Т.1. – С. 71—122.

Самцов А. В., Белоусова И. Э. Паранеопластическая пузырчатка, индуцированная саркомой из фолликулярных дендритических клеток, возникшей на фоне опухоли Кастлемана // Вестник дерматологии и венерологии. – 2004. – №1. – С. 37—39.

Теплюк Н. П. Истинная пузырчатка и буллезный пемфигоид как паранеопластические процессы // Альманах клинической медицины. – 2006. – Т. IX. – С. 134—136.

Цветкова Г. М., Мордовцева В. В., Вавилов А. М., Мордовцев В. Н. Патоморфология болезней кожи. – М.: Медицина, 2003. – 496 с.

Becker B. A., Gaspari A. A. Pemphigus vulgaris and vegetans // Dermatol. Clin. – 1993. – Vol. 11. – №3. – P. 429—452.

Beutner E. H., Chorzelski T. P., Bean S. F., Jordon R. E. Immunopathology of the Skin: Labeled Antibody Studies // Hutchinson and Ross, Straudsburg, Pa, Dowden. – 1973. – 461 p.

Bickle K. M., Roark T. R., Hsu S. Autoimmune bullous dermatoses: a review // Am. Fam. Physician. – 2002. – Vol. 65. – №9. – P. 1861—1870.

Billet S. E., Grando S. A., Pittelkow M. R. Paraneoplastic autoimmune multiorgan syndrome: review of the literature and support for a cytotoxic role in pathogenesis // Autoimmunity. – 2006. – Vol. 39. – №7. – P. 617—630.

Bystryn J.-C., Rudolph J. L. Pemphigus // Lancent. – 2005. – Vol. 366. – №9479. – P. 61—73.

Camisa C., Helm T. N., Liu Y. C., Valenzuela R., Allen C., Bona S., Larrimer N., Korman N. J. Paraneoplastic pemphigus: a report of three cases including one long-term survivor // J. Am. Acad. Dermatol. – 1992. – Vol. 27. – №4. – P. 547—553.

Cartee T. V., Swerlick R. A. Immunoglobulin A Dermatoses // Clinical and basic immunodermatology / ed. Anthony A. Gaspari, Stephen K. Tyring. – Springer, London, 2008. – P. 771—787.

Eming R., Hertl M. Autoimmune bullous disorders // Clin. Chem. Lab. Med. – 2006. – Vol. 44. – №2. – P. 144—149.

Hertl M. Autoimmune diseases of the skin. – Springer-Verlag, Wien, 2005. – 469 p.

Seidenbaum M., Katz M. Pemphigus vulgaris: drug induced? // Drug Intell. Clin. Pharm. – 1987. – Vol. 21. – №12. – P. 1012.

Thivolet J. Le pemphigus paraneoplasique est-il un pemphigus? // Ann. Dermatol. Venereol. – 1993. – Vol. 120. – №3. – P. 249.

Thivolet J. Pemphigus: past, present and future // Dermatology. – 1994. – Vol. 189. – Suppl. 2. – P. 26—29.

Аутоиммунная пузырчатка встречается в 0,75—5 случаях на 1 миллион человек в год или в 0,1—0,5 случаях на 100.000 населения [Ahmed A. R. et al., 1990; Amagai M., 2002]. В Северной Америке, Европе и Израиле ежегодный уровень заболеваемости колеблется от 0,5 до 1,6 новых случаев на 100.000 населения [Tsankov N. et al., 2000]. В Иране – до 5 случаев на 100.000 населения [Asilian A. et al., 2006]. Подобные колебания в цифрах, вероятно, связаны с географическим расположением страны, национальностью, традициями и культурой народов, населяющих ту или иную страну. Например, в Македонии заболеваемость аутоиммунной пузырчаткой среди румын выше, чем среди этнических албанцев (2,4 и 0,1 случаев на 100.000 населения соответственно) [V’lckova-Laskoska M. T. et al., 2007]. В Европе наиболее часто аутоиммунную пузырчатку диагностируют у евреев ашкенази и жителей Средиземноморья [Bystryn J.-C., Rudolph J. L., 2005; Mimouni D. et al., 2008]. При этом клинические формы заболевания варьируются в различных странах. Так, вульгарная пузырчатка наиболее часто встречается в Европе и США, а листовидная пузырчатка – в Африке, Бразилии, Индии и на Аравийском полуострове, где поражено около 3% популяции [Aboobaker J. et al., 2001; Alsaleh Q. A. et al., 1999; Hafeez Z. H., 1998; Hans—Filho G. et al., 1996; Mahé A. et al., 1996; Salmanpour R. et al., 2006].

В областях, где вульгарная пузырчатка и листовидная пузырчатка являются эндемическими, соотношение случаев листовидной пузырчатки и вульгарной пузырчатки составляет 20:1 [Hilario-Vargas J. et al., 2006; Warren S. J. P. et al., 2000]. Ежегодный рост листовидной пузырчатки на 2,5% среди детей и лиц молодого возраста отмечается в Бразилии. Преобладание эритематозной пузырчатки отмечают в Финляндии [Hietanen J., Salo O. P., 1982].

Такое географическое распределение пузырчатки по ее клиническим формам позволяет рассматривать западный мировой тип болезни с преобладанием вульгарной пузырчатки и тип развивающихся стран с распространением поверхностных форм пузырчатки (себорейная, листовидная), особенно среди лиц молодого возраста [Stanley J. R., 2003]. Обобщенная эпидемиологическая картина заболеваемости аутоиммунной пузырчаткой среди населения в некоторых странах Европы, Ближнего Востока и северной части Африки, Индии представлена на рис. 3.1.

Аутоиммунная пузырчатка, как правило, поражает человека в любом возрасте, но наиболее часто диагностируется в возрасте 40—60 лет (средний возраст – 55±18 лет), например у лиц еврейской национальности и других народов Средиземного, а также Японского морей [Bystryn J.-C., Rudolph J. L., 2005; Mimouni D. et al., 2008]. Более раннее развитие болезни (до 40 лет) отмечено в Индии (районы Пенджаб и Гайана) [Kanwar A. J. et al., 2006]. Описаны случаи возникновения аутоиммунной пузырчатки у лиц моложе 16 лет и проявления признаков болезни у новорожденного, мать которого страдает аутоиммунной пузырчаткой [Yazganoğlu K. D. et al., 2006].

Считают, что мужчины и женщины подвержены этому заболеванию в равной степени [Amagai M., 2004; Sánchez-Pérez J., García-Díez A., 2005; Stanley J. R., 2003]. Однако в ряде работ отмечается преобладание женского или мужского полов [Esmaili N. et al., 2007; Micali G. et al., 1998; Salmanpour R. et al., 2006; Tallab T. et al., 2001; Tsankov N. et al., 2000]. Например, в Испании, Мадриде и Севилье чаще аутоиммунной пузырчаткой страдают женщины, а в Малаге – мужчины [Alcaide-Martín A. J. et.al., 2010; Coronel-Pérez I. M. et al., 2009; Pérez-Bernal A. M. et al., 1992; Rivera R. et al., 2004]. В Саудовской Аравии зарегистрировано преобладание мужского пола над женским [Tallab T. et al., 2001]. В Тунисе листовидной пузырчаткой страдают чаще женщины [Kallel Sellami M. et al., 2004]. По нашим данным в Москве и Московском регионе преобладают лица женского пола (соотношение женщин/мужчин составляет 2,6:1). Кроме того, работы ряда исследователей указывают на связь между полом пациента и возрастом начала заболевания. Так, в Испании, Иране и Саудовской Аравии отмечено, что средний возраст в момент манифестации заболевания у женщин значительно выше, чем у мужчин [Esmaili N. et al., 2007; Salmanpour R. et al., 2006]. Напротив, в ряде других стран возраст мужчин преобладал над женским [Micali G. et al., 1998; Tsankov N. et al., 2000].