Мирослав Одинак - Заболевания и травмы периферической нервной системы

Мононевропатии и множественные мононевропатии (мультиневропатии) клинически проявляют себя так же, как травматические невропатии (дифференциальная диагностика проводится на основании данных анамнеза и лабораторного исследования).

Полиневропатии в большинстве случаев проявляются симметричными сенсорными или моторными расстройствами или, чаще, их сочетанием. Дистальные сухожильные рефлексы, особенно ахилловы, обычно отсутствуют. Чувствительные нарушения отличаются патогномоничной «географией» – носят характер «носков» и «перчаток». Изолированные формы двигательной или чувствительной полиневропатии возникают редко. Вегетативные расстройства обычно являются частью генерализованной полиневропатии и как изолированный синдром (вегетативная полиневропатия) встречаются очень редко.

При вовлечении в патологический процесс, помимо периферических нервов, спинномозговых корешков целесообразно использование термина «полирадикулоневропатия». В этих случаях у больных в клинической картине обычно доминирует поражение проксимальной мускулатуры, часто встречается краниальная невропатия, а в цереброспинальной жидкости (ЦСЖ) обнаруживается повышенное содержание белка.

При полиневропатиях, как правило, доминирует поражение нижних конечностей. Начало заболевания с рук и их преимущественное повреждение иногда наблюдается при свинцовой и порфирийной невропатии, при В 12-дефицитной невропатии и синдроме Гийена – Барре. Прогрессирующая вегетативная недостаточность наблюдается при диабете, амилоидозе, порфирии, алкоголизме, карциноматозной сенсорной невропатии, острой воспалительной демиелинизирующей полиневропатии, некоторых наследственных формах и др. Поражение вегетативной нервной системы приводит к ортостатической гипотензии, нарушению сердечного ритма, нарушению потоотделения, дисфункции тазовых органов (около 30 синдромов). Утолщение периферических нервов, выявляемое при их пальпации, встречается при лепре, амилоидозе, болезни Рефсума, хронической воспалительной демиелинизирующей полирадикулоневропатии, гипертрофической форме болезни Шарко – Мари – Тута. Различают четыре типа течения полиневропатии: острый (симптомы развиваются менее чем за неделю), подострый (не более 1 месяца), хронический (более 1 месяца) и рецидивирующий, когда повторные обострения возникают на протяжении многих лет.

При полиневропатиях часто встречается болевой синдром (классический вариант невропатической боли). Интенсивность и характер болей зависят в основном от остроты патологического процесса (степени выраженности воспалительного процесса), а также от типа и величины пораженных волокон. Так, при диабетической невропатии, протекающей с поражением тонких нервных волокон, болевой синдром является ведущим, особенно в дебюте заболевания. Гипергликемия может снижать болевой порог и уменьшать антиноцицептивный эффект анальгетиков, поэтому при диабетических невропатиях нормализация содержания глюкозы в крови может привести к существенному уменьшению выраженности боли.

Хроническая идиопатическая сенсорная невропатия проявляется атаксией, обусловленной поражением толстых миелиновых волокон; больных беспокоят парестезия, нарушение проприоцептивной чувствительности, но боли отсутствуют. Гиперпатия, дизестезия и аллодиния при невропатиях обычно отражают регенерацию аксональных отростков в поврежденном сегменте нерва. Возникающие в процессе регенеративного спрутинга отростки аксонов могут быть источником эктопической спонтанной биоэлектрической активности для окружающих нормальных нервных волокон; формируется эфаптическая трансмиссия возбуждения (передача нервного импульса при прямом контакте аксонов без участия медиатора), приводящая к появлению спонтанных болевых ощущений в зоне гипестезии.

Двигательные нарушения при полиневропатиях чаще развиваются в дистальных сегментах конечностей (прогрессирующие симметричные парезы кистей и/или стоп). Однако при некоторых видах полиневропатий (порфирийная, атипичные формы синдрома Гийена – Барре) проксимальные группы мышц могут поражаться сильнее, чем дистальные. При вовлечении в патологический процесс спинномозговых корешков на фоне моторного дефицита могут появляться фасцикуляции в зоне поражения.

Шейное сплетение ( plexus cervicalis ) формируется из передних ветвей спинальных нервов С I – IV, оно расположено под грудино-ключично-сосцевидной мышцей.

Повреждение сплетения характеризуется выпадением функций глубоких коротких затылочных мышц, диафрагмального нерва, частично грудино-ключично-сосцевидной и трапециевидной мышцы и мышцы, поднимающей лопатку. Нарушаются сгибательные и разгибательные движения в шее. Чувствительность нарушена на коже заушной области, ушной раковины, надплечий и плечевого сустава, подключичной области до уровня первого межреберья (рис. 3.1).

Плечевое сплетение ( plexus brachialis ) образуется из передних ветвей четырех нижних шейных (C V – VIII) и двух верхних грудных (Th I – II) спинальных нервов (цветная вклейка, рис. 3.2).

Рис. 3.1 . Зоны корешково-сегментарной иннервации:

а – вид сзади; б – вид спереди

Структурная организация плечевого сплетения напоминает «двухэтажную конструкцию». Спинномозговые нервы соединяются между собой и образуют три первичных пучка, которые в подкрыльцовой впадине образуют три вторичных пучка. Различают повреждения всего плечевого сплетения, первичных и вторичных пучков, расположенных соответственно в над- и подключичной областях.

Тотальная плечевая плексопатия проявляется следующими симптомами: рука «висит как плеть», отсутствуют движения во всех суставах конечности. Глубокие и периостальные рефлексы не вызываются. Выпадают все виды чувствительности на всем протяжении книзу от надплечья. Различные по степени выраженности вегетативно-сосудистые и трофические нарушения выявляются на всей руке. Одной из ярких клинических форм тотальной плечевой плексопатии является синдром передней лестничной мышцы (синдром Наффцигера). Данный синдром часто приходится дифференцировать от синдрома Педжета – Шреттера (тромбоз и периваскулярный фиброзподключичной вены), Стейнброккера (синдром «плечо – кисть») и гиперабдукционного синдрома Райта – Мендловича (синдром малой грудной мышцы).