Коллектив авторов - Внутренние болезни. Том 1

Патогенез.Неполное смыкание створок митрального клапана является причиной того, что во время систолы желудочков часть крови возвращается в левое предсердие. Такое же дополнительное количество крови во время диастолы поступает из левого предсердия в левый желудочек. В связи с увеличением объема поступающей крови предсердие и желудочек постепенно расширяются. При небольшом объеме регургитации дилатация левых камер сердца является незначительной. Сила сокращения миокарда левого желудочка возрастает в соответствии с законом Старлинга, что обеспечивает состояние компенсации кровообращения. Увеличение объема регургитации вызывает нарастание диастолической перегрузки, прогрессирующую дилатацию и эксцентрическую гипертрофию левого желудочка. Когда увеличение его сократимости достигает предела, происходит срыв механизма компенсации, что сопровождается снижением сердечного выброса и увеличением диастолического давления в полости левого желудочка. Это препятствует поступлению крови в желудочек и ведет к повышению давления в полости левого предсердия, а затем – в легочных венах и капиллярах.

В случаях внезапного развития митральной недостаточности, например, вследствие разрыва створок клапана или подклапанных структур, давление в левом предсердии, легочных венах и капиллярах повышается резко, что нередко приводит к развитию отека легких.

Морфология.Характер морфологических изменений митрального клапана зависит от основного заболевания. Для повреждения ревматической этиологии типичны уплотнение и деформация створок клапана, отложение кальция у основания створок и в фиброзном кольце. Пролапс митрального клапана сочетается с миксоматозной дегенерацией клапанного аппарата, которая проявляется утолщением и увеличением длины створок, миксоматозным изменением, удлинением и иногда разрывом хорд. В случаях когда митральная недостаточность возникает вследствие гемодинамической перегрузки и дилатации полости левого желудочка, дисфункции папиллярной мышцы или разрыва хорд ишемического генеза, створки клапана обычно не имеют морфологических изменений. При инфекционном эндокардите изменения клапанного аппарата отличаются большим разнообразием: вегетации различного размера и плотности, эрозии, надрывы и перфорации створок, разрывы хорд, абсцессы фиброзного кольца, параклапанные фистулы и др.

Классификация.Выделяют острую и хроническую митральную недостаточность. Острая митральная недостаточность классифицируется по морфологическому принципу на митральную недостаточность, обусловленную повреждением клапанного кольца, повреждением створок клапана, разрывом сухожильных хорд, повреждением или дисфункцией папиллярных мышц, дисфункцией протеза клапана. Хроническая митральная недостаточность классифицируется по этиологии на митральную недостаточность, обусловленную изменениями воспалительного характера, дегенеративными изменениями, изменениями инфекционной природы, структурными изменениями врожденного характера.

Выраженность митральной недостаточности может быть определена по величине трансклапанной регургитации, которая оценивается с помощью эхокардиографии. Выделяют 4 степени регургитации:

I степень – обратный ток крови в систолу желудочков определяется только у клапана, левое предсердие не расширено.

II степень – обратный ток крови определяется в средней части левого предсердия, отмечается его умеренное расширение.

III степень – обратный ток крови регистрируется в отдаленных отделах левого предсердия, отмечается его выраженное расширение.

IV степень – обратный ток крови определяется в легочных венах, имеется значительная дилатация левого предсердия.

Клиническая картина.Клинические проявления митральной недостаточности возникают при снижении сократительной функции левого желудочка. Основными факторами, влияющими на сроки появления симптомов митральной недостаточности, являются характер основного заболевания, степень регургитации и состояние миокарда левого желудочка. При ревматической болезни сердца формирование клинически выраженной митральной недостаточности может занять несколько лет, у больных с анатомическим повреждением подклапанных структур (например, с отрывом головки папиллярной мышцы) уже через несколько минут после возникновения митральной недостаточности может развиться отек легких.

При хронической митральной недостаточности первыми жалобами больного обычно являются общая слабость и утомляемость. Затем появляются одышка и сердцебиение, которые вначале беспокоят больного только при физической нагрузке, а позднее начинают возникать и в покое. Сердцебиение может быть обусловлено не только сердечной недостаточностью, но и ФП. К этим жалобам по мере прогрессирования гемодинамических расстройств присоединяются кашель (сухой или с небольшим количеством мокроты, иногда окрашенной кровью), приступы сердечной астмы, а при развитии правожелудочковой недостаточности – тяжесть в правом подреберье вследствие растяжения капсулы печени, обусловленного ее увеличением, и периферические отеки.

У пациентов с гипертрофией и дилатацией левого желудочка при пальпации выявляется разлитой и усиленный верхушечный толчок в пятом межреберье кнаружи от левой среднеключичной линии, при перкуссии – увеличение размеров относительной сердечной тупости вверх и влево из-за дилатации левых камер сердца. Аускультация обнаруживает ослабление I тона (иногда весьма значительное, вплоть до исчезновения) в связи с отсутствием периода замкнутых клапанов. У больных с небольшим дефектом митрального клапана II тон не изменяется. При выраженной митральной недостаточности возникает расщепление II тона вследствие ускоренного опорожнения левого желудочка и более раннего закрытия аортального клапана, а при развитии легочной гипертензии появляется акцент II тона над легочной артерией. Нередко выслушивается патологический III тон на верхушке (протодиастолический ритм галопа), обусловленный колебаниями стенки левого желудочка вследствие увеличения количества крови, поступающего в него из левого предсердия. Ведущим аускультативным признаком митральной недостаточности является систолический шум, который обусловлен регургитацией крови из левого желудочка в левое предсердие. Шум может быть как пансистолическим, так и занимать только часть систолы. С максимальной интенсивностью шум выслушивается в области верхушки сердца, усиливается на выдохе, в положении больного на левом боку и при изометрической нагрузке. Шум имеет различный тембр – от мягкого дующего до грубого, проводится в аксиллярную область и под левую лопатку. Интенсивность и продолжительность шума зависят от выраженности регургитации, но не точно отражают тяжесть клапанного дефекта. У многих больных шум сопровождается систолическим дрожанием на верхушке.