Коллектив авторов - Внутренние болезни. Том 1

В части аорты выше места обструкции происходит повышение давления. Это вызывает дилатацию проксимального участка аорты, гипертрофию стенок, а затем и расширение полости левого желудочка. При значимом сужении, несмотря на компенсаторное развитие коллатералей, происходит ухудшение питания органов, находящихся в бассейне кровоснабжения брюшной аорты. Основным клиническим проявлением коарктации аорты является повышение АД на плечевых артериях при нормальном или сниженном АД и ослаблении пульсации на артериях нижних конечностей. Характерный аускультативный признак коарктации аорты – систолический шум, который локализуется в левой подключичной области и межлопаточном пространстве слева от позвоночника. Кроме того, определяется усиление II тона над аортой.

При электрокардиографическом исследовании обнаруживаются признаки гипертрофии левого желудочка. Рентгенологическое исследование выявляет расширение восходящей аорты и отходящих от нее крупных артерий, а также узурацию ребер, которая возникает вследствие развития коллатералей. Двухмерная эхокардиография позволяет визуализировать сужение аорты, определить его степень и протяженность. С помощью цветной допплер-эхокардиографии можно оценить выраженность внутриаортального градиента давления. Для выявления коарктации аорты применяются компьютерная томография и магнитно-резонансная томография. Ангиография обычно применяется непосредственно перед хирургическим вмешательством.

Больным с клинической симптоматикой порока показано хирургическое лечение. В большинстве случаев выполняются резекция и пластика места сужения аорты. У детей для устранения сужения аорты часто применяется метод баллонной дилатации.

Определение.Митральный стеноз – это сужение левого атриовентрикулярного отверстия, которое затрудняет опорожнение левого предсердия, вследствие чего увеличивается градиент диастолического давления между левым предсердием и левым желудочком.

Распространенность.Митральный стеноз – наиболее распространенный порок сердца. Случаи изолированного митрального стеноза составляют около 25 % всех клапанных пороков сердца. У 40 % больных с пороками сердца диагностируется комбинированный митральный порок. У женщин митральный стеноз выявляется в 3 раза чаще, чем у мужчин.

Этиология.Наиболее частой причиной митрального стеноза является ревматический эндокардит. В редких случаях сужение левого АВ-отверстия возникает вследствие инфекционного эндокардита и атеросклероза. Врожденный митральный стеноз встречается исключительно редко и, как правило, сочетается с другими аномалиями сердца.

Патогенез.Нормальная площадь митрального отверстия составляет 4 – 6 см 2. Продвижение крови через левое АВ-отверстие в норме обеспечивается градиентом давления 5 мм рт. ст. Гемодинамически значимым считается сужение митрального отверстия до величины менее 2 см 2. В этих случаях для продвижения крови в левый желудочек требуется более высокое, чем в норме, давление в левом предсердии. Повышение давления в левом предсердии вызывает повышение давления в легочных венах и капиллярах, т. е. развитие так называемой пассивной легочной гипертензии. На начальном этапе повышение трансмитрального градиента давления регистрируется только при нагрузке, т. е. в условиях, когда объем крови, проходящей через митральное отверстие, возрастает. По мере дальнейшего сужения митрального отверстия повышение давления в левом предсердии становится постоянным, что влечет за собой его постепенную гипертрофию и дилатацию, стабилизацию легочной гипертензии. Подъем давления в легочных капиллярах до уровня онкотического давления плазмы создает условия для транссудации жидкости из кровеносных сосудов в ткань легких и альвеолы. Развитию отека легких препятствуют усиление лимфооттока и рефлекторное сужение легочных артериол. Однако артериолярная вазоконстрикция вызывает подъем давления в легочной артерии, т. е. формирование так называемой активной легочной гипертензии, стабилизации которой способствуют морфологические изменения в стенках легочных артериол (пролиферация гладкой мускулатуры, утолщение средней оболочки, фиброз). Вследствие этого повышается давление в правом желудочке. Увеличение нагрузки на правый желудочек вызывает его гипертрофию. Значительный подъем давления в правом желудочке и снижение его эластичности затрудняют опорожнение правого предсердия. С исчерпанием компенсаторных ресурсов правого желудочка происходит его дилатация, давление в легочной артерии снижается, но возрастает нагрузка на правое предсердие и развивается застой в большом круге кровообращения.

Морфология.Выделяют три морфологических варианта митрального стеноза: комиссуральный, клапанный и хордальный.

Для комиссурального варианта характерно срастание створок митрального клапана по краям с формированием в большинстве случаев изолированного митрального стеноза. При клапанном варианте развивается фиброз (иногда с обызвествлением) створок клапана и обычно формируется комбинированный порок митрального клапана. Хордальным называют вариант митрального порока, при котором изменения створок сочетаются со склерозированием и укорочением хорд. Измененные хорды втягивают в полость левого желудочка деформированные и сращенные по краям створки митрального клапана, вследствие чего формируется малоподвижное воронкоподобное образование, которое не обеспечивает ни полноценного открытия, ни полноценного закрытия левого АВ-отверстия.

Классификация.В России наиболее широкое распространение получила классификация митрального стеноза, предложенная А. Н. Бакулевым и Е. А. Дамир (1955). В этой классификации стадии развития порока определяются на основе клинической симптоматики, площади митрального отверстия и размера левого предсердия.

I стадия – полная компенсация кровообращения. Симптомы СН отсутствуют, однако при объективном обследовании обнаруживаются признаки митрального стеноза. Площадь митрального отверстия составляет 3 – 4 см 2. Размер левого предсердия – не более 4 см.

II стадия – умеренная СН. Симптомы СН возникают только при физической нагрузке. Площадь митрального отверстия – около 2 см 2. Размер левого предсердия от 4 до 5 см.

III стадия – начальная стадия выраженной СН. Имеются симптомы застоя в малом и большом кругах кровообращения, увеличение размеров сердца. Площадь митрального отверстия составляет 1 – 1,5 см 2. Размер левого предсердия – 5 см и более.