Коллектив авторов - Внутренние болезни. Том 1

Ток крови через отверстие в межпредсердной перегородке обычно происходит слева направо, так как в левом предсердии давление в среднем выше, чем в правом. Увеличенный объем крови, поступающий в правое предсердие, перемещается в правый желудочек, далее – в легочную артерию, легочные вены и левое предсердие, откуда вновь сбрасывается в правое предсердие. При малых размерах отверстия нарушение внутрисердечной гемодинамики является незначительным и может оставаться незаметным на протяжении всей жизни пациента. При больших размерах отверстия добавочный объем крови вызывает объемную перегрузку и расширение правых камер сердца. Поступление в легочный ствол избыточного количества крови вызывает легочную гипертензию, повышение сопротивления кровотоку и систолическую перегрузку правого желудочка. С истощением ресурсов правого желудочка происходит повышение диастолического давления в его полости. Развитие правожелудочковой недостаточности вызывает повышение давления в правом предсердии. В связи с этим сброс крови через отверстие в межпредсердной перегородке может изменить направление, и венозная кровь будет поступать в большой круг кровообращения.

Больные со значимым дефектом межпредсердной перегородки предъявляют жалобы на одышку, утомляемость и сердцебиение. У больных с дилатированным правым желудочком при пальпации выявляются приподнимающий сердечный толчок и эпигастральная пульсация. Аускультативные признаки патологического тока крови долгое время отсутствуют, так как движение крови через шунт в силу низкого градиента давления происходит с малой скоростью. Наиболее специфичным аускультативным признаком дефекта межпредсердной перегородки является широкое фиксированное расщепление II тона. Громкость обоих компонентов II тона не изменяется в зависимости от фаз дыхания. Практически у всех больных выслушивается систолический шум слева от грудины, причиной которого является изгнание увеличенного объема крови в расширенную легочную артерию. При вторичном дефекте максимальная интенсивность шума определяется во II межреберье, при первичном дефекте – в III – IV межреберье. При значительном увеличении кровотока через трикуспидальный клапан и развитии диастолической перегрузки правого желудочка появляется диастолический шум над нижней частью грудины и у мечевидного отростка, а также предшествующий диастолическому шуму правожелудочковый III тон.

При незначимых размерах дефекта межпредсердной перегородки какие-либо изменения ЭКГ нередко отсутствуют. В то же время у многих больных обнаруживается блокада правой ножки пучка Гиса, предсердные нарушения ритма. При значимых дефектах появляются признаки гипертрофии правого предсердия и правого желудочка. Рентгенологическое исследование выявляет гиперволемию малого круга кровообращения, а на более поздних этапах заболевания – признаки легочной гипертензии, расширения легочного ствола, увеличения правых камер сердца.

Прямая визуализация дефекта межпредсердной перегородки возможна при помощи двухмерной эхокардиографии. Допплер-эхокардиография позволяет выявить наличие патологического сброса крови. Кроме того, ультразвуковое исследование сердца позволяет оценить состояние митрального и трикуспидального клапанов, определить размеры камер сердца, количественно охарактеризовать легочную гипертензию. В сложных для диагностики случаях применяют чреспищеводную эхокардиографию, которая обладает большей разрешающей способностью, чем трансторакальная эхокардиография.

Дефект межпредсердной перегородки с наличием соответствующей клинической симптоматики – показание для хирургического лечения. В большинстве случаев выполняется операция на открытом сердце с наложением заплаты из собственных тканей или искусственного материала. При вторичном дефекте межпредсердной перегородки у ряда больных возможно выполнение катетерной операции с использованием окклюдера в виде двойного зонтика, который раскрывается с обеих сторон перегородки и закрепляется по краям дефекта.

Дефект межжелудочковой перегородки выявляется у 10 % взрослых с врожденными пороками сердца. У части детей, родившихся с дефектом межжелудочковой перегородки, происходит его спонтанное закрытие.

Отверстие (отверстия), через которое происходит сообщение между желудочками, может располагаться в любой части межжелудочковой перегородки. Более чем в 80 % случаев обнаруживается дефект верхней, мембранозной части перегородки вблизи аортального клапана. У 10 % больных дефект располагается в мышечной части перегородки. Изредка встречаются дефекты выходного отдела перегородки, граничащего с мембранозной частью, ближе к пульмональному клапану, а также ее входного отдела, который находится в задней части межжелудочковой перегородки, возле атриовентрикулярных клапанов. Дефекты выходного и входного отделов межжелудочковой перегородки обычно являются составной частью более сложных врожденных аномалий сердца.

Размеры дефекта межжелудочковой перегородки сильно варьируют: от нескольких миллиметров до полного отсутствия ткани перегородки с формированием единой желудочковой полости. Дефект мышечной части перегородки нередко представляет собой множество мелких отверстий (болезнь Толочинова – Роже).

Через отверстие в межжелудочковой перегородке во время систолы происходит сброс крови из левого желудочка в правый. При небольшом сбросе длительное время размеры камер сердца существенно не изменяются, т. е. сохраняется состояние успешной компенсации нарушения внутрисердечной гемодинамики. Большой сброс вызывает объемную перегрузку правого желудочка, увеличение объема крови, поступающего в легочную артерию, гиперволемию малого круга кровообращения, легочную гипертензию и увеличение количества крови, поступающего в левые камеры сердца с их объемной перегрузкой. Развитию легочной гипертензии способствует рефлекторный спазм легочных артериол. С течением времени в стенке мелких легочных артерий развиваются морфологические изменения, приводящие к сужению их просвета, стабилизации и дальнейшему нарастанию легочной гипертензии, повышению давления в правом желудочке. Из-за этого возрастает препятствие сбросу слева направо и его величина уменьшается. В случаях когда давление в легочной артерии становится выше давления в большом круге кровообращения, сброс через отверстие в межжелудочковой перегородке может даже приобрести обратное направление. Вследствие перегрузки объемом и присоединяющейся к ней перегрузки давлением развивается дилатация правого желудочка и относительная недостаточность трехстворчатого клапана. В 5 – 10 % случаев у больных с дефектом межжелудочковой перегородки формируется аортальная недостаточность, что связано с локализацией дефекта в мембранозной части межжелудочковой перегородки под некоронарной створкой аортального клапана и нарушением ее прикрепления к перегородке. Аортальная недостаточность способствует увеличению объемной нагрузки на левый желудочек.