Коллектив авторов - Внутренние болезни. Том 1

Пациенты с небольшим дефектом межжелудочковой перегородки обычно не испытывают неприятных ощущений. При крупных дефектах, сопровождающихся развитием легочной гипертензии, развиваются симптомы сердечной недостаточности: повышенная утомляемость, одышка, цианоз. Объективное исследование больных с небольшим дефектом межжелудочковой перегородки не выявляет существенных изменений размеров сердца. При значительном сбросе крови через дефект обнаруживаются систолическое дрожание («кошачье мурлыканье») в прекардиальной области, расширение границ относительной сердечной тупости за счет дилатации всех камер сердца и абсолютной сердечной тупости в связи с дилатацией правого желудочка, усиление сердечного толчка. С развитием правожелудочковой недостаточности появляются набухание и пульсация шейных вен, признаки застоя в большом круге кровообращения.

Основным аускультативным признаком порока является интенсивный пансистолический шум в III – IV межреберье по левому краю грудины. Интенсивность шума зависит от градиента давления между желудочками, поэтому наиболее громким шум бывает при небольших дефектах. По мере снижения градиента давления шум ослабевает. Формирование легочной гипертензии сопровождается появлением дополнительных аускультативных феноменов: акцента и расщепления II тона над легочной артерией, пульмонального тона изгнания и систолического шума относительного пульмонального стеноза. У больных с выраженным расширением легочной артерии и ее клапанного кольца выслушивается диастолический шум пульмональной регургитации (шум Грехема Стилла). При формировании аортальной недостаточности появляется протодиастолический шум аортальной регургитации.

Небольшие дефекты не сопровождаются изменениями ЭКГ и рентгенограммы грудной клетки. При выраженных нарушениях внутрисердечной гемодинамики и значительной легочной гипертензии формируются электрокардиографические признаки гипертрофии обоих желудочков, а рентгенография выявляет кардиомегалию и расширение легочной артерии. Главным методом диагностики порока является эхокардиография. Двухмерная эхокардиография позволяет визуализировать дефект, определить его размеры и локализацию, цветная допплеровская эхокардиография – выявить и оценить кровоток в зоне дефекта, что особенно важно для диагностики мелких множественных дефектов.

Хирургическое лечение применяется в случаях отчетливой клинической симптоматики в сочетании с кардиомегалией и повышением давления в легочной артерии до значений выше 50 мм рт. ст. Противопоказанием к операции являются морфологические изменения в сосудах легких, для выявления которых применяются функциональные пробы и биопсия легочной ткани. Закрытие дефекта межжелудочковой перегородки осуществляется путем наложения заплаты. При локализации дефекта в мембранозной части перегородки возможно применение катетерной операции.

Пациенты с открытым артериальным (Боталловым) протоком составляют около 10 % от общего количества взрослых больных с врожденными пороками сердца. У женщин этот порок встречается в 2 – 3 раза чаще, чем у мужчин.

Артериальный проток отходит от аорты на уровне левой подключичной артерии и впадает в ствол легочной артерии на уровне его бифуркации. В норме артериальный проток закрывается вскоре после рождения. Если этого не происходит, создаются условия для сброса крови из аорты в легочную артерию. Степень нарушения гемодинамики определяется анатомическими особенностями артериального протока. Диаметр протока варьирует от 2 до 30 мм, длина – от 3 до 25 мм. Узкий проток не вызывает значимых нарушений гемодинамики. Через широкий проток в легочную артерию поступает дополнительный объем крови, который проходит малый круг кровообращения и возвращается в левые камеры сердца, вызывая их объемную перегрузку и дилатацию. Поступление избыточного объема крови в легочную артерию стимулирует развитие морфологических изменений в сосудистой стенке, что в совокупности приводит к формированию легочной гипертензии и перегрузке правых отделов сердца. Вследствие того что левый желудочек вынужден выбрасывать в аорту дополнительный объем крови, постепенно развивается его гипертрофия.

При значимом сбросе крови основными жалобами больных с открытым артериальным протоком являются одышка и сердцебиение как проявления левожелудочковой недостаточности. При физикальном исследовании обнаруживаются обусловленное патологическим током крови дрожание над легочной артерией, усиленный и смещенный влево верхушечный толчок, расширение границ относительной сердечной тупости вначале за счет левых, а затем и правых отделов. Наиболее характерным признаком открытого артериального протока является грубый, продолжительный систолодиастолический шум, усиливающийся во время систолы и ослабевающий к концу диастолы («машинный» шум) с максимумом во II межреберье слева от грудины. Интенсивность шума ослабевает при развитии легочной гипертензии, так как это приводит к уменьшению градиента давления между аортой и легочной артерией. Вначале ослабевает диастолический, а затем и систолический компонент шума. При выравнивании давления в легочной артерии и аорте шум может исчезнуть.

Изменения ЭКГ в виде признаков гипертрофии левого желудочка, левого предсердия и правого желудочка отмечаются лишь при значительной величине сброса крови и формировании высокой легочной гипертензии. У больных с гемодинамически значимым пороком рентгенография выявляет расширение тени сердца за счет левых камер и легочного ствола, признаки гиперволемии малого круга кровообращения. При высокой легочной гипертензии наблюдается расширение правых камер сердца. Визуализация открытого артериального протока возможна при помощи двухмерной эхокардиографии. Цветная допплеровская эхокардиография позволяет обнаружить патологический сброс крови и рассчитать систолический градиент давления между аортой и легочным стволом.

Выявление открытого артериального протока у взрослого пациента является показанием для его закрытия. Протоки малого и среднего диаметра закрываются с помощью специального окклюдера путем катетерной операции. В случаях когда диаметр протока превышает 8 – 10 мм, применяется большое хирургическое вмешательство.

Сужение аорты, создающее препятствие кровотоку, обычно локализуется в месте соединения артериального протока с нисходящей аортой ниже отхождения левой подключичной артерии. Распространенность коарктации аорты среди других врожденных пороков сердца у взрослых составляет около 5 %. У мужчин этот порок диагностируется в 2 – 3 раза чаще, чем у женщин. Нередко коарктация аорты сочетается с другими врожденными пороками сердца: открытым артериальным протоком, двустворчатым аортальным клапаном, дефектом межжелудочковой перегородки.