Коллектив авторов - Внутренние болезни. Том 1

Морфология.Гистологическое исследование выявляет признаки атрофии и апоптоза кардиомиоцитов, их замещение клетками жировой и соединительной ткани. Часто в миокарде выявляются очаги воспаления в виде лимфоцитарной инфильтрации и другие признаки инфицирования кардиотропными вирусами. Стенка правого желудочка истончена и часто имеет многочисленные аневризматические выпячивания. Перерождение миокарда стенки правого желудочка начинается с субэпикардиального слоя и постепенно распространяется в сторону субэндокарда.

Клиническая картина.К числу основных клинических проявлений аритмогенной КМП относятся обмороки и приступы сердцебиения, обусловленные пароксизмальной правожелудочковой тахикардией. По мере усиления морфологических изменений миокарда прогрессирует симптоматика СН с преимущественным застоем в большом круге кровообращения. При осмотре отмечается набухание шейных вен, цианоз губ, периферические отеки, гепатомегалия. Исследование сердца выявляет расширение границ относительной сердечной тупости вправо, часто отмечаются ретростернальная пульсация и шум трикуспидальной регургитации. На поздней стадии болезни формируется кардиомегалия и клиническая картина тяжелой бивентрикулярной недостаточности с застоем в обоих кругах кровообращения. Дилатация правого желудочка и аритмии способствуют формированию внутрижелудочковых тромбов. У некоторых больных возникают тромбоэмболии – преимущественно в системе легочной артерии.

Лабораторная и инструментальная диагностика.Исследование крови не выявляет каких-либо изменений, специфичных для аритмогенной КМП.

При электрокардиографическом исследовании обычно выявляются признаки неполной блокады правой ножки пучка Гиса. Вне приступов тахикардии у многих больных фиксируется специфическое для аритмогенной КМП расширение комплекса QRS до 110 мс и более в отведениях V 1– V 3. Несколько реже обнаруживается так называемая волна эпсилон в виде низкоамплитудных осцилляций, следующих за комплексом QRS . В правых грудных отведениях нередко выявляются отрицательные волны Т и иногда небольшой (до 0,1 мВ) подъем сегмента ST . Отмечается частая желудочковая экстрасистолия, неустойчивая ЖТ, ФП.

Эхокардиография позволяет оценить размеры, толщину и кинетику стенок правого желудочка, что имеет большое значение для диагностики аритмогенной КМП. С целью оценки размеров полости правого желудочка и движения его стенок могут применяться рентгеноконтрастная вентрикулография или радионуклидная вентрикулография. Магнитно-резонансная томография позволяет оценить плотность стенки желудочка, в частности отличить мышечную ткань от жировой. Хотя жировая инфильтрация миокарда не является специфичным признаком аритмогенной КМП, выявление скоплений жировой ткани в стенке сердца может служить важным аргументом в пользу этого диагноза.

Эндомиокардиальная биопсия редко используется для диагностики аритмогенной КМП, так как поражение миокарда носит очаговый характер и локализовано преимущественно в субэпикардиальном слое.

Важным методом получения диагностической информации и оценки состояния больных аритмогенной КМП является электрофизиологическое (ЭФ) исследование. Применение этого метода считается обязательным при обследовании больных с неустойчивой и устойчивой ЖТ, фибрилляцией желудочков, синкопальными состояниями, систолической дисфункцией правого желудочка, а также лиц, перенесших клиническую смерть в связи с остановкой кровообращения, и пациентов, у близких родственников которых диагностирована аритмогенная КМП с жизнеугрожающими нарушениями ритма сердца. ЭФ исследование позволяет оценить индуцируемость тахикардии, механизм, гемодинамическую значимость и чувствительность аритмии к медикаментозным и немедикаментозным антиаритмическим воздействиям.

Диагнозаритмогенной КМП формируется из названий основного заболевания и его осложнений.

Пример диагноза:

Аритмогенная дисплазия правого желудочка. Неустойчивая желудочковая тахикардия. Хроническая сердечная недостаточность IIА ст., II ф. к.

Дифференциальный диагноз.Основными признаками, наличие которых позволяет заподозрить связь жизнеугрожающих желудочковых аритмий с аритмогенной КМП, являются: семейный анамнез или раннее начало необычного заболевания сердца, обмороки, аритмические эпизоды, тахикардии, структурные изменения в правом желудочке, правожелудочковая СН, изменения желудочковых комплексов в правых грудных отведениях ЭКГ.

ЭФ-исследование позволяет отдифференцировать тахикардии, связанные с аритмогенной КМП, от тахикардий, обусловленных наличием дополнительных проводящих путей или диссоциацией АВ-соединения, а также тахикардии выходного тракта правого желудочка.

Определенные трудности представляет дифференциальная диагностика аритмогенной КМП и синдрома Бругада, который характеризуется сходной клинической симптоматикой (обмороки, повышенный риск внезапной смерти в связи с пароксизмами полиморфной ЖТ и фибрилляции желудочков) и сходными изменениями ЭКГ (небольшая элевация сегмента ST в отведениях V 1– V 3сотрицательным зубцом Т , блокада правой ножки пучка Гиса). Синдром Бругада связан с мутацией гена, кодирующего функцию натриевых каналов. Выраженных структурных изменений сердца при этом, как правило, не наблюдается. Отсутствие морфологических изменений правого желудочка рассматривается как основной признак, позволяющий отличить синдром Бругада, который называют «функциональной аритмогенной КМП», от аритмогенной дисплазии правого желудочка.

Течение.С течением времени у больных аритмогенной КМП отмечается усиление структурно-функциональных нарушений миокарда правого желудочка, повышение риска внезапной аритмической смерти и прогрессирование правожелудочковой, а позднее и бивентрикулярной СН.

Прогноз и исходы.Прогноз неблагоприятен. Наиболее высоким риск внезапной смерти считается для больных, у которых регистрировались эпизоды ЖТ в сочетании с хотя бы одним из следующих факторов: смерть близких родственников в молодом возрасте от аритмогенной КМП, симптомы правожелудочковой недостаточности, элевация сегмента ST в правых грудных отведениях более 0,1 мВ.

Лечениебольных аритмогенной КМП направлено на решение двух задач: купирование и предотвращение пароксизмов ЖТ; ослабление симптомов и замедление прогрессирования СН.

При неустойчивой ЖТ, не вызывающей выраженных расстройств центральной гемодинамики, применяют тактику медикаментозного лечения, которая заключается в эмпирическом подборе эффективного антиаритмического препарата. Для лекарственной терапии используют â-адреноблокаторы, соталол, амиодарон, новокаинамид, пропафенон. Выбор препарата осуществляют с применением ЭФ-тестирования. В случаях неэффективности или непереносимости лекарственных препаратов, а также у пациентов с опасными для жизни аритмиями применяют абляцию аритмогенных субстратов или имплантацию кардиовертера-дефибриллятора.