Коллектив авторов - Внутренние болезни. Том 1

Рентгенологическое исследование позволяет в некоторых случаях выявить незначительную кардиомегалию и снижение пульсации по контуру сердца, а также обусловленные СН застойные изменения в легких. У больных саркоидозом выявляют симметричное двустороннее увеличение внутригрудных лимфатических узлов.

При эхокардиографическом исследовании выявляются: утолщение стенок желудочков при отсутствии расширения, а иногда и уменьшении размеров их полостей, нормальная фракция выброса левого желудочка, дилатация предсердий, часто – деформация клапанов с признаками митральной и трикуспидальной регургитации. С помощью ультразвукового метода удается выявить внутриполостные тромбы, а иногда – утолщение эндокарда. Допплер-эхокардиография выявляет выраженное нарушение диастолической функции желудочков. Реже для оценки диастолической функции применяется катетеризация сердца с рентгеноконтрастной вентрикулографией или радиоизотопная вентрикулография.

Для уточнения генеза рестриктивной КМП и проведения дифференциальной диагностики (например, с констриктивным перикардитом) проводится трансвенозная катетерная биопсия эндомиокарда. Анализ биоптатов позволяет выявить отложения амилоида, признаки эндомиокардиального фиброза, гемохроматоза, метастатического поражения и пр.

Диагноз.В зависимости от клинической ситуации термин «рестриктивная КМП» может указываться или не указываться в диагнозе. В случаях заболеваний, главным проявлением которых является рестриктивная физиология левого желудочка, данный термин, как правило, опускается. При заболеваниях, для которых развитие рестриктивной КМП не является обязательным, этот термин целесообразно включать в диагностическую формулу.

Примеры диагноза:

1. Фибропластический эндомиокардит Лёффлера. Хроническая сердечная недостаточность IIБ ст., III ф. к.

2. Первичный амилоидоз с поражением сердца. Рестриктивная кардиомиопатия. Атриовентрикулярная блокада I ст. Хроническая сердечная недостаточность IIА ст., II ф. к.

Дифференциальный диагноз.Рестриктивная КМП и констриктивный перикардит проявляются сходной клинической симптоматикой. Дифференциальная диагностика этих заболеваний осуществляется с применением визуализирующих методов исследования – эхокардиографии, компьютерной томографии и магнитно-резонансной томографии, которые позволяют оценить толщину перикарда. Утолщение перикарда нередко с отложениями кальция является характерным признаком констриктивного перикардита.

Определенные сложности представляет диагностика заболеваний, при которых рестриктивная КМП развивается как следствие основного патологического процесса.

Для амилоидоза характерно наличие признаков системного заболевания: гепато- и спленомегалия, увеличение языка, протеинурия, нередко вплоть до развития нефротического синдрома, диспротеинемия, невропатия, гипотиреоз, надпочечниковая недостаточность. Диагноз амилоидоза может быть подтвержден путем биопсии слизистой оболочки десны, жировой клетчатки, почек, печени. В случаях изолированного амилоидоза сердца диагноз устанавливается по результатам биопсии миокарда.

Системный характер заболевания типичен и для гемохроматоза. У больных в большинстве случаев выявляется сочетание меланодермии, цирроза печени и сахарного диабета. Диагноз подтверждается результатами анализа содержания железа в плазме крови, степени насыщения трансферрина и железосвязывающей способности сыворотки. В сомнительных случаях проводится биопсия печени, кожи, миокарда.

Саркоидоз проявляется неспецифическими симптомами: слабостью, субфебрильной лихорадкой, небольшой одышкой, снижением массы тела. У некоторых больных развивается узловатая эритема. Диагноз устанавливается, главным образом, по результатам рентгенографии грудной клетки, которая выявляет симметричное двустороннее увеличение внутригрудных лимфатических узлов. Для верификации диагноза выполняется биопсия миокарда.

Течение.Для рестриктивной КМП характерно прогрессивное усиление диастолической дисфункции желудочков сердца и клинической симтоматики СН.

Прогноз и исходы.Прогноз неблагоприятный. Причиной смерти больных рестриктивной КМП чаще всего становятся прогрессирующая СН, желудочковые нарушения ритма сердца и тромбоэмболии.

Лечение.Симтоматическая терапия направлена на уменьшение выраженности и торможение прогрессирования СН. В основном применяются ингибиторы АПФ, â-адреноблокаторы и диуретики. Применение сердечных гликозидов нецелесообразно в связи с отсутствием систолической дисфункции. По показаниям применяются антиаритмические средства. Для предупреждения поражения сердца при гиперэозинофильных синдромах необходимо быстрое подавление эозинофилии. С этой целью применяют кортикостероиды и цитостатики. Больным с внутриполостными тромбами для профилактики эмболий назначают антикоагулянты. При первичном амилоидозе определенные надежды на улучшение функции сердца связываются с цитостатической терапией и трансплантацией стволовых клеток. Основным направлением терапии саркоидоза остается применение глюкокортикоидов. Больным с гемохроматозом производят регулярные кровопускания. Перечисленные методы лечения в большинстве случаев дают лишь кратковременное улучшение состояния больных.

Определение.Аритмогенная дисплазия правого желудочка (или аритмогенная КМП) – заболевание, характеризующееся прогрессирующим фиброзно-жировым перерождением миокарда свободной стенки правого желудочка при относительной интактности межжелудочковой перегородки.

Распространенность.Точных данных о распространенности аритмогенной КМП нет. Полагают, что частота этой патологии составляет 1: 5000. У молодых людей аритмогенная КМП диагностируется чаще, чем у лиц среднего и пожилого возраста. Данное заболевание рассматривается как одна из ведущих причин внезапной смерти в возрасте до 35 лет. У мужчин аритмогенная КМП выявляется в 2,5 – 3 раза чаще, чем у женщин.

Этиология.Аритмогенная КМП связана с мутациями генов, которые кодируют синтез белков, обеспечивающих скелетную функцию кардиомиоцитов. В большинстве случаев аритмогенная КМП наследуется по аутосомно-доминантному типу. Семейный характер заболевания подтверждается почти в половине случаев.

Патогенез.Изменения миокарда правого желудочка локализуются преимущественно в пределах так называемого «треугольника дисплазии»: входной тракт – верхушка – выходной тракт. Межжелудочковая перегородка и левый желудочек поражаются редко и в меньшей степени. Вследствие жирового и фиброзного перерождения миокарда происходит его истончение, образуются аневризмы. С формированием структурных изменений миокарда создаются предпосылки для возникновения правожелудочковых аритмий и правожелудочковой СН.