Коллектив авторов - Внутренние болезни. Том 1

Хирургическим методом лечения дилатационной КМП является трансплантация сердца.

Определение.Рестриктивная КМП – это поражение сердца, которое характеризуется преимущественным нарушением заполнения кровью одного или обоих желудочков в связи с повышенной ригидностью миокарда и/или эндокарда при отсутствии увеличения объема желудочков.

Распространенность.Рестриктивная КМП встречается реже, чем другие виды КМП. Некоторые формы рестриктивной КМП – эндомиокардиальный фиброз и фибропластический эозинофильный эндомиокардит Лёффлера – исключительно редко встречаются в России, но в то же время являются эндемичными для некоторых тропических и субтропических стран.

Этиология.Рестриктивная КМП развивается вследствие поражения эндокарда (фиброз, фиброэластоз, часто в сочетании с образованием внутриполостных тромбов), эндомиокарда (фиброз, инфильтрация), миокарда (фиброз, инфильтрация, гипертрофия), субэпикарда (инфильтрация).

Причиной семейной (наследственной) рестриктивной КМП являются генетические нарушения – мутации гена сердечного тропонина I. Инфильтрация стенки сердца в большинстве случаев представлена амилоидными массами, отложениями железа, гликогеном, саркоидными гранулемами, скоплениями эозинофилов (гиперэозинофильные состояния), опухолевыми клетками. Таким образом, основными заболеваниями, вызывающими формирование рестриктивной КМП, являются амилоидоз, гемохроматоз, саркоидоз, системная склеродермия, идиопатические и специфические (т. е. связанные с паразитарными инвазиями, применением лекарственных препаратов, бронхиальной астмой, лейкемией и др.) гиперэозинофилии, опухолевые процессы. Нарушения функции желудочков сердца рестриктивного характера отмечаются при гипертрофической и дилатационной КМП, а также при поражениях миокарда, связанных с АГ, сахарным диабетом и другими заболеваниями.

Патогенез.Фиброз и инфильтрация миокарда патологическими субстанциями или клеточными элементами вызывают снижение его эластичности. Нарушение расслабления желудочков сердца ведет к повышению внутрижелудочкового давления, вследствие чего возрастает давление в предсердиях, а затем – в венах большого и малого кругов кровообращения, появляются симптомы застойной СН. Увеличение толщины стенки левого желудочка сопровождается уменьшением размера его полости, что приводит к снижению ударного объема и становится дополнительной причиной прогрессирования СН.

Морфология.Морфологические изменения сердца при рестриктивной КМП разнообразны. Для эндомиокардиального фиброза характерны выраженное утолщение эндокарда с разрастанием соединительной ткани в эндокарде и субэндокардиальном слое миокарда, кальциноз митрального и аортального клапанов. В полостях желудочков часто обнаруживаются тромбы. При эндомиокардите Лёффлера в эндокарде и миокарде находят эозинофильные инфильтраты, мелкие очаги некроза, участки воспалительной инфильтрации и фиброза. Эти изменения нередко сопровождаются формированием внутриполостных тромбов. Поражаются в основном желудочки сердца. Возможны как двустороннее, так и односторонние поражения. Основной причиной поражения сердца при гиперэозинофильных синдромах считают воздействие цитоксичных протеинов – продуктов дегрануляции эозинофилов.

Амилоидные массы откладываются в миокарде желудочков и предсердий. Иногда поражаются перикард, эндокард, клапаны и папиллярные мышцы, а также вены и артерии сердца. При саркоидозе в миокарде образуются характерные для этого заболевания эпителиоидно-клеточные гранулемы и очаги фиброза. Возможно появление небольшого количества выпота в полости перикарда. Для гемохроматоза характерно накопление железа в тканях различных органов, в том числе и сердца. Процесс локализуется преимущественно в миокарде левого желудочка. Вначале поражается его субэпикардиальный, а затем субэндокардиальный слой. Цитотоксический эффект избытка железа проявляется дегенерацией кардиомиоцитов с последующим разрастанием фиброзной ткани. Карциноидное поражение сердца обусловлено воздействием биологически активных веществ, секретируемых клетками некоторых опухолей кишечника. Поражается преимущественно правый желудочек – развивается фиброз эндокарда с формированием пороков (стеноза или недостаточности) трикуспидального клапана и клапана легочной артерии. Для метастатического поражения миокарда характерны скопления опухолевых клеток с перифокальным воспалением, поражение трикуспидального клапана и клапана легочной артерии с формированием пороков сердца, развитие экссудативного перикардита при метастатическом поражении перикарда.

Клиническая картина.Ведущим клиническим проявлением рестриктивной КМП является симптомокомплекс хронической СН. Нарушение функции сердца как насоса обусловлено диастолической дисфункцией левого и/или правого желудочка. У некоторых больных в процесс фиброзирования вовлекается проводящая система сердца, что приводит к формированию АВ-блокады.

При осмотре и физикальном исследовании выявляются выраженные в большей или меньшей степени признаки СН: одышка, цианоз губ, периферические отеки, тахикардия, гепатомегалия, асцит. Определяется небольшое расширение границ относительной сердечной тупости как левых, так и правых камер сердца, уменьшение громкости I тона на верхушке. У некоторых больных выслушиваются патологические III и IV тоны. При поражении митрального и трикуспидального клапанов появляются систолические шумы регургитации. В легких выслушиваются застойные хрипы.

Дополнительная симптоматика определяется этиопатогенетическими особенностями конкретного варианта заболевания. Для фибропластического эндомиокардита Лёффлера характерно поражение не только сердца, но и других органов – легких, костного мозга, центральной нервной системы, почек, печени, желудочно-кишечного тракта, снижение массы тела, лихорадка, кожная сыпь.

Лабораторная и инструментальная диагностика.При исследовании крови у больных с идиопатическими гиперэозинофильными синдромами (в частности, с фибропластическим эндомиокардитом Лёффлера) выявляется стойкая эозинофилия. Для первичного амилоидоза характерна диспротеинемия в виде повышения концентрации моноклональных иммуноглобулинов или их легких цепей. Гемохроматоз проявляется повышением содержания железа в плазме крови и степени насыщения трансферрина, а также снижением железосвязывающей способности сыворотки.

Изменения ЭКГ неспецифичны и у большинства больных выражаются в снижении вольтажа зубцов желудочкового комплекса, нарушениях ритма и проводимости. У некоторых больных выявляются электрокардиографические признаки гипертрофии желудочков и увеличения предсердий.