Коллектив авторов - Внутренние болезни. Том 1

Морфология.Для гипертрофической КМП характерна выраженная гипертрофия межжелудочковой перегородки: главным образом, ее основания, реже – средней и верхушечной частей. Толщина свободных стенок сердца увеличивается в меньшей степени. Преимущественно развивается гипертрофия левого желудочка. У некоторых больных формируется апикальная гипертрофия с преимущественным утолщением миокарда в области верхушки сердца. Объем полости левого желудочка в большинстве случаев уменьшается, иногда значительно. Створки митрального клапана и длина хорд увеличены, папиллярные мышцы гипертрофированы. Нередко обнаруживаются изменения коронарных артерий: расширение эпикардиальных артерий, дисплазия, извитость и сужение мелких интрамиокардиальных артерий. При микроскопическом исследовании наряду с гипертрофией кардиомиоцитов отмечается нарушение их взаимного расположения, уменьшение содержания миофибрилл, разрастание фиброзных компонентов стромы миокарда.

Классификация.В зависимости от наличия или отсутствия обструкции выходного тракта левого желудочка выделяют обструктивную и необструктивную формы гипертрофической КМП.

Клиническая картина.Первые симптомы необструктивной гипертрофической КМП у большинства больных появляются в возрасте 30 – 40 лет. Клинические признаки заболевания неспецифичны: одышка, утомляемость, нарушения ритма сердца. У некоторых больных возникают боли в области сердца ноющего характера (кардиалгии) или типичная стенокардия. Характерной особенностью стенокардии у больных с гипертрофической КМП является нестабильность уровня физической нагрузки, вызывающей ангинозные приступы, и наличие других провоцирующих факторов (прием пищи, перемена положения тела). У больных с обструктивной гипертрофической КМП первые признаки заболевания появляются на 10 лет раньше. Помимо симптомов СН и стенокардии, для данной формы КМП характерны обмороки. Синкопальные состояния могут быть обусловлены различными причинами: быстро нарастающей обструкцией выходного тракта левого желудочка (в том числе и в связи с приемом лекарств), тахи- и брадиаритмиями, острой коронарной недостаточностью, эмболическими осложнениями.

При аускультации определяется грубый систолический шум с максимумом в III – IV межреберье у левого края грудины, который не проводится на сосуды шеи. Шум усиливается при тахикардии, переходе в вертикальное положение, пробе Вальсальвы.

Лабораторная и инструментальная диагностика.Специфических для гипертрофической КМП изменений, которые могли бы быть обнаружены в результате рутинного анализа крови, не существует.

Электрокардиографическое исследование выявляет признаки резкой гипертрофии левого желудочка. У больных с апикальной гипертрофией формируются гигантские зубцы Т в отведениях V 3– V 5. Для гипертрофии межжелудочковой перегородки характерны патологические зубцы Q в отведениях II, III, aVF, V 3– V 6. В большинстве случаев имеются признаки гипертрофии и перегрузки левого предсердия в виде Р mitrale . У многих больных регистрируются нарушения ритма сердца: желудочковая экстрасистолия, неустойчивая ЖТ, фибрилляция и трепетание предсердий.

Диагноз гипертрофической КМП верифицируется по данным эхокардиографии. При ультразвуковом исследовании сердца выявляются гипертрофия межжелудочковой перегородки и свободных стенок левого желудочка, уменьшение размеров полости левого желудочка и признаки его диастолической дисфункции в сочетании нормальными и даже повышенными показателями глобальной сократимости, дилатация левого предсердия. При обструкции выходного тракта левого желудочка отмечается движение передней створки митрального клапана в сторону межжелудочковой перегородки во время систолы. Применение допплеровского режима позволяет оценить выраженность обструкции.

Диагноз.Наряду с анализом жалоб, результатами физикального и инструментального исследований в процессе диагностики гипертрофической КМП необходимо учитывать данные семейного анамнеза. При формулировке диагноза необходимо указать форму заболевания и осложнения.

Примеры диагнозов:

1. Гипертрофическая кардиомиопатия (необструктивная). Желудочковая экстрасистолия.

2. Гипертрофическая кардиомиопатия (обструктивная). Фибрилляция предсердий (постоянная форма). Хроническая сердечная недостаточность IIА ст., II ф. к.

Дифференциальный диагноз.Гипертрофия миокарда левого желудочка – довольно частое явление. Асимметричная гипертрофия с преимущественным утолщением межжелудочковой перегородки – в большинстве случаев признак гипертрофической КМП. Диагноз становится еще более обоснованным при наличии обструкции выходного тракта левого желудочка. Симметричная гипертрофия может рассматриваться как проявление КМП только в тех случаях, когда не удается установить ее причину. Чаще всего симметричная гипертрофия левого желудочка формируется у лиц, страдающих АГ. Асимметричная гипертрофия при этом заболевании встречается редко – главным образом, у больных с тяжелой симптоматической гипертензией. Гипертрофия миокарда, развивающаяся вследствие активного занятия спортом, также имеет симметричный характер. В отличие от КМП, гипертрофия миокарда у спортсменов сочетается с умеренной равномерной дилатацией левых и правых камер сердца, не сопровождается диастолической дисфункцией и обструкцией выходного тракта левого желудочка.

Изменения ЭКГ при гипертрофической КМП могут трактоваться как признак ишемии миокарда, но в отличие от ИБС, в частности от ИМ, они остаются стабильными на протяжении длительного времени. Хотя гипертрофия миокарда не только не исключает, но даже способствует развитию его ишемии, эхокардиографическое исследование в большинстве случаев позволяет правильно определить причину изменений ЭКГ.

Течение.Период бессимптомного течения гипертрофической КМП занимает несколько десятилетий. При обструктивной форме заболевания клиническая симптоматика появляется раньше, чем при необструктивной форме. Время и выраженность клинической манифестации гипертрофической КМП определяются скоростью нарастания гипертрофии миокарда, темпом формирования и степенью обструкции выходного тракта левого желудочка. В большинстве случаев заболевание проявляется прогрессирующей СН и нарушениями ритма сердца.

Прогноз и исходы.У больных с необструктивной гипертрофической КМП прогноз относительно благоприятный. При обструктивной форме заболевания значительно возрастает риск быстрого прогрессирования диастолической дисфункции и СН, а также вероятность возникновения желудочковых нарушений ритма, ФП и внезапной смерти. Основными предикторами внезапной смерти больных с гипертрофической КМП являются: выраженная гипертрофия межжелудочковой перегородки (толщина более 30 мм), выявленная при холтеровском мониторировании неустойчивая ЖТ, обмороки в анамнезе и сведения о внезапной смерти в молодом возрасте близких родственников больного.