Коллектив авторов - Внутренние болезни. Том 1

Лечение.Медикаментозное лечение больных с гипертрофической КМП начинают с применения â-адреноблокаторов. Препараты этого класса препятствуют прогрессированию гипертрофии миокарда, позволяют уменьшить выраженность обструкции выходного тракта левого желудочка, обладают антиангинальным и антиаритмическим действием. При недостаточной эффективности или непереносимости â-адреноблокаторов применяется верапамил. При необструктивной КМП в качестве средства базовой терапии используются ингибиторы АПФ пролонгированного действия. С целью профилактики желудочковых аритмий и пароксизмов ФП применяются кордарон и соталол. В лечении пациентов с желудочковыми аритмиями и склонностью к брадикардии возможно применение дизопирамида. Больным с обструктивной формой гипертрофической КМП в связи с высоким риском резкого ухудшения внутрисердечной гемодинамики противопоказаны сосудорасширяющие препараты короткого действия.

Хирургическое лечение в виде септальной миоэктомии показано больным с выраженной обструкцией выходного тракта левого желудочка и высоким риском внезапной смерти. При выраженной митральной регургитации резекцию части межжелудочковой перегородки сочетают с протезированием митрального клапана. Для уменьшения толщины межжелудочковой перегородки применяется введение этилового спирта через катетер в соответствующую ветвь коронарной артерии. Тем самым вызывается артифициальный некроз миокарда с последующим рубцеванием и уменьшением объема участка межжелудочковой перегородки, ответственного за формирование обструкции выходного тракта левого желудочка.

Менее травматичным способом уменьшения выраженности обструкции является двукамерная ЭКС с укороченной атриовентрикулярной задержкой, которая обеспечивает десинхронизацию движений перегородки и митрального клапана.

Пациентам, перенесшим эпизод остановки кровообращения в связи с устойчивой ЖТ, рекомендуется имплантация кардиовертера-дефибриллятора. При лечении наиболее тяжелых больных с гипертрофической КМП, у которых обструкция выходного тракта левого желудочка сочетается с высоким риском внезапной смерти, применяются имплантируемые устройства, обеспечивающие как ЭКС, так и электрическую кардиоверсию.

Определение.Дилатационная КМП – это заболевание, которое характеризуется дилатацией и систолической дисфункцией левого желудочка при отсутствии условий, способствующих его перегрузке (АГ, клапанные пороки сердца), и поражения коронарных артерий.

Распространенность.В популяции дилатационная КМП встречается с частотой 1: 2500. У мужчин это заболевание диагностируется в 3 раза чаще, чем у женщин.

Этиология.Дилатация сердца, прогрессирующая систолическая дисфункция и застойная СН – исходы многих заболеваний. В настоящее время термин «дилатационная КМП» применяется только в тех случаях, когда не обнаруживается явная причина структурно-функциональных нарушений сердечной мышцы, т. е. поражение миокарда является первичным. Понятие вторичной дилатационной КМП (ишемической, алкогольной и др.) считается устаревшим. Развитие идиопатической дилатационной КМП связывают с генетическими аномалиями, перенесенными или текущими вирусными инфекциями, аутоиммунными нарушениями.

Семейные (генетические или наследственные) формы составляют более 30 % случаев дилатационной КМП. Преобладают аутосомно-доминантный и Х-хромосомный типы наследования. Причиной заболевания считают мутации генов, которые контролируют синтез разнообразных белков, обеспечивающих сократительную и каркасную функции кардиомиоцитов, а также белков, регулирующих функцию ионных каналов клеточных мембран клеток сердечной мышцы. Каждый второй случай дилатационной КМП имеет вирусную природу, что подтверждается присутствием кардиотропных вирусов в сердечной мышце. Основными следствиями вирусного воздействия на миокард являются некроз миоцитов, стимуляция апоптоза (программируемой гибели клеток) и активация иммунных механизмов повреждения сердечной мышцы. В развитии структурно-функциональных нарушений миокарда вне зависимости от характера пускового механизма дилатационной КМП участвуют иммунокомпетентные клетки, антимиокардиальные антитела и провоспалительные цитокины.

Патогенез.Гибель кардиомиоцитов, вызванная комплексом этиологических факторов, приводит к снижению сократимости миокарда. Непосредственно в ответ на воздействие повреждающих факторов, а также вследствие ухудшения систолической функции сердца происходит активация симпатико-адреналовой, ренин-ангиотензин-альдостероновой и других нейрогуморальных систем. Следствием усиления продукции нейрогормонов (прежде всего ангиотензина II и катехоламинов) является прогрессирование кардиофиброза и развитие гипертрофии миокарда, что приводит к нарушению его диастолической функции. Клетки условно непораженных участков сердечной мышцы работают в условиях возрастающей гемодинамической и нейрогуморальной перегрузки, что стимулирует апоптоз кардиомиоцитов. На этом фоне активируются иммуновоспалительные механизмы поражения миокарда. В итоге нарушения структуры и функции сердечной мышцы усиливаются, прогрессирует дилатация сердца, нарастают явления СН.

Морфология.Дилатационная КМП характеризуется значительным расширением всех полостей сердца, особенно левого желудочка. Толщина стенок сердца обычно остается нормальной, а в ряде случаев даже уменьшается. Несмотря на это, масса миокарда превышает норму. В полостях сердца часто обнаруживаются тромбы. В кардиомиоцитах выявляются дистрофические изменения и уменьшение количества миофибрилл. Наряду с этим встречаются и гипертрофированные клетки. В строме миокарда увеличено количество фиброзных элементов, встречаются очаги макрофагально-лимфоцитарной инфильтрации.

Клиническая картина.В большинстве случаев первыми проявлениями дилатационной КМП являются симптомы прогрессирующей СН: повышенная утомляемость, одышка, периферические отеки, гепатомегалия, гидроторакс, асцит. У некоторых больных заболевание проявляется нарушениями ритма сердца (чаще всего ФП) или тромбоэмболическими осложнениями.

Как правило, больные дилатационной КМП обращаются за медицинской помощью в связи с декомпенсацией СН, поэтому при осмотре отмечаются одышка, акроцианоз, периферические отеки, пульсация яремных вен. Границы относительной сердечной тупости расширены, I тон на верхушке сердца ослаблен, часто выслушиваются патологические тоны (III и IV), систолические шумы митральной и трикуспидальной регургитации. У пациентов с тромбоэмболией в систему малого круга кровообращения отмечается акцент II тона на легочной артерии и диастолический шум, обусловленный недостаточностью пульмонального клапана. Нередко выявляются признаки скопления жидкости в полости плевры, увеличение печени, асцит.