Коллектив авторов - Внутренние болезни. Том 1

Течение.У больных с хронической аортальной недостаточностью длительное время отсутствуют клинические проявления СН и сохраняется хорошее самочувствие. Однако после появления первых симптомов СН довольно быстро прогрессирует. Дополнительным фактором, способствующим дисфункции миокарда, у некоторых больных становится коронарная недостаточность, которая возникает вследствие снижения диастолического давления в аорте. Острая аортальная недостаточность проявляется быстрым нарастанием явлений застоя в малом круге кровообращения.

Прогноз и исходы.Прогноз больных с аортальной недостаточностью зависит от выраженности клапанного дефекта, состояния сердечной мышцы и этиологии порока. Наиболее благоприятным является прогноз при аортальной недостаточности атеросклеротического генеза, наиболее неблагоприятным – при сифилитическом поражении аорты и у больных, перенесших инфекционный эндокардит. Основной причиной смерти является прогрессирующая СН.

Лечение.Острая аортальная недостаточность является показанием для срочного хирургического вмешательства. Время выполнения операции протезирования аортального клапана при хроническом течении порока определяется самочувствием больного и выраженностью регургитации. О степени регургитации обычно судят по косвенным признакам. Показанием к операции считается появление жалоб, обусловленных СН, выраженная дилатация левого желудочка (конечно-диастолический размер более 70 мм и/или конечно-диастолический размер более 50 мм) и увеличение диаметра аорты более чем до 55 мм независимо от тяжести аортальной регургитации и дисфункции левого желудочка. Консервативное лечение больного с аортальной недостаточностью состоит в поддержании работоспособности желудочка в течение максимального срока. С этой целью применяются лекарственные средства, рекомендуемые для лечения больных с хронической СН.

Профилактика.Для профилактики аортальной недостаточности необходимо проведение мероприятий, направленных на уменьшение риска развития заболеваний, ассоциированных с повышенной вероятностью формирования этого порока сердца.

Кардиомиопатии – это заболевания сердца, которые проявляются структурно-функциональными нарушениями миокарда, не связанными с поражением коронарных артерий, АГ, врожденными и приобретенными пороками сердца.

За несколько десятилетий, которые прошли с тех пор, как J. F. Goodwin назвал КМП заболеваниями миокарда, природа которых пока неизвестна, представления о причинах болезней, объединяемых этим термином, расширились, а их круг, напротив, сузился. В настоящее время применение термина «кардиомиопатии» для всех случаев поражения миокарда, ассоциированных с нарушением его функции, считается неправомерным.

Тип КМП:

1. Гипертрофическая.

2. Дилатационная.

3. Рестриктивная.

4. Аритмогенная дисплазия правого желудочка.

5. Неклассифицируемые КМП.

Этиология КМП:

1. Семейные (генетические или наследственные) КМП:

– с неидентифицированным генетическиим дефектом;

– с идентифицированным генетическим дефектом (конкретные подтипы заболевания).

2. Несемейные (негенетические или ненаследственные) КМП:

– идиопатическая;

– с известной причиной (конкретные подтипы заболевания).

В соответствии с данной классификацией выделяют 5 типов КМП, каждый из которых по этиологии разделяется на генетически обусловленные наследуемые КМП и КМП, не связанные с наследственным генетическим дефектом.

Определение.Гипертрофическая КМП – это заболевание, которое характеризуется увеличением толщины стенок сердца или его массы при отсутствии дополнительной нагрузки в связи с АГ или клапанными пороками сердца.

Распространенность.Частота гипертрофической КМП в популяции составляет 1: 500. Заболевание одинаково часто встречается у мужчин и женщин.

Этиология.Развитие гипертрофической КМП связывают, главным образом, с множественными мутациями генов, кодирующих синтез сократительных белков кардиомиоцитов. В половине случаев гипертрофическая КМП носит семейный характер и наследуется по аутосомно-доминантному типу. У части больных причиной гипертрофической КМП являются спонтанные генетические мутации и нейроэндокринные расстройства.

Патогенез.Предположительно молекулярные нарушения, лежащие в основе гипертрофии миокарда, возникают в результате взаимодействия первичных генетических дефектов, сопутствующих наследственных факторов и вторичных адаптационных механизмов в виде активации симпатико-адреналовой и ренин-ангиотензин-альдостероновой систем. Определенную роль в развитии морфологических нарушений миокарда, по-видимому, играют возраст и факторы внешней среды.

Механизмы гемодинамических расстройств, возникающих при гипертрофической КМП, изучены значительно лучше, чем патогенез морфологических нарушений миокарда.

Выделяют равномерную (симметричную) и неравномерную (асимметричную) гипертрофию левого желудочка с преимущественным утолщением межжелудочковой перегородки или миокарда в области верхушки сердца. У части больных с асимметричной гипертрофией левого желудочка формируется обструкция выходного тракта левого желудочка (динамический субаортальный стеноз). Этот феномен возникает вследствие выраженной гипертрофии базальной части межжелудочковой перегородки и движения передней створки митрального клапана навстречу ей во время систолы. Обструкция выходного тракта левого желудочка формируется постепенно и характеризуется определенной изменчивостью. Степень обструкции может значительно усиливаться в условиях физической нагрузки, при резком переходе из положения лежа в вертикальное положение, после обильного приема пищи, вследствие воздействия сосудорасширяющих и инотропных лекарственных препаратов, при повышении АД. Мощный турбулентный поток крови, возникающий во время систолы при обструкции выходного тракта левого желудочка, вызывает деформацию передней створки митрального клапана и растяжение подклапанных структур. Со временем формируются пролапс митрального клапана и регургитация крови в левое предсердие с его последующей дилатацией. Перегрузке левого предсердия способствует диастолическая дисфункция левого желудочка, обусловленная снижением эластичности утолщенного и фиброзированного миокарда. Постепенно нарастает давление в легочных венах и появляется клиническая симптоматика СН. Гипертрофированный левый желудочек, функционирующий в условиях симпатикотонии и повышенного сопротивления выбросу, нуждается в усиленном кровоснабжении. Между тем повышенное диастолическое давление в его полости, паравазальный фиброз и сдавление коронарных артерий гипертрофированным, активно сокращающимся миокардом препятствуют этому. Перечисленные факторы способствуют развитию ишемии миокарда. Гипертрофия, фиброз и ишемия миокарда представляют собой патофизиологическую основу желудочковых аритмий и нарушений проводимости. Повышение давления в левом предсердии и его дилатация способствуют развитию ФП.