Кирилл Еськов - Rossija (reload game)

АХ: …Но какие именно — толком пока неизвестно?

КБ: Да полно таких белков!.. Суть в чем? Белок, любой, — это цепочка аминокислот, длинная-предлинная. Цепочка эта самопроизвольно сворачивается строго определенным способом — и вот только в таком виде уже белок способен выполнять свои функции. Так вот, при некоторых мутациях гена PRNP цепочка та начинает свертываться НЕ ТАК, КАК НАДО: вместо нормальной, рабочей, молекулы PrPС, возникает ее конформация PrPSc — собственно прион. Прионы обладают поистине удивительными свойствами…

АХ: «Молекулы-зомби», как их иногда называют, да?

КБ: Да, это очень неплохой образ, согласен. При соприкосновении молекулы нормального белка PrPС с прионом — молекулой PrPSc — у нее меняется способ «свёртки», и она сама превращается в прион! То есть как бы — зомби укусил человека и превратил того в такого же зомби. Теперь у нас уже два «зомби»-приона, каждый из которых «кусает» по молекуле нормального белка — и вот у нас уже четверо «зомби», ищущих, кого бы им еще покусать. Классическая автокаталитичесая система, цепная рекция…

АХ: «Зомби-апокалипсис»!

КБ: Да, опять соглашусь с аналогией. Алгоритм очень похож на все эти фильмы ужасов, ну и конечный результат столь же мрачен. Молекулы прионов имеют свойство слипаться в нерастворимые фибриллы. Те, в свой черед, свиваются в волокна, которые забивают всё пространство клетки и «душат» органеллы. Нейрон гибнет, волокно разламывается на множество новых фибрилл. И каждая из них — зародыш новой «армии зомби» для захвата следующих нейронов. А главный кошмар в том, что иммунная система организма ничем тут помочь не может: она в принципе «не имеет допуска» в нервную ткань и полномочий контролировать нейроны — даже периферические окончания… «Такие дела», как говаривал Воннегут.

АХ: А откуда берется самый первый прион, ну — самый первый «зомби»? Он порождается самим организмом, или проникает извне?

КБ: А вот — и так бывает, и эдак! Вот, например, «фатальная семейная бессонница — FFI». «Фатальная» она — как и все прионные заболевания, а «семейная» — потому что болеют ей четыре десятка семей на весь мир. Эдакое «семейное проклятие» — мутация в 178-й позиции гена PRNP, очень хитро наследуемая, и могущая выскочить когда угодно, через много поколений. А есть куру — «болезнь каннибалов». Ей болеет одно-единственное новогвинейское племя, форе. Эти до самого недавнего времени практиковали ритуальный каннибализм: съедали своих умерших родственников, в знак уважения. В том числе и умерших от куру, — ну и заражались от них, по кругу…

АХ: То есть рекомендация: если уж вы едите своих родственников — надо их хотя бы хорошенько прожаривать, да?

КБ: Да вот не факт, что вам такая термообработка поможет… к чему я, собственно, и веду. У прионов есть три удивительных свойства… И знаете, все три, в некотором смысле, являются свойствами зомби — киношных зомби! Мы с вами разобрали уже свойство этих молекул вызывать «прионное перерождение» нормальных, штатных белков организма. Далее: зомби, как все мы помним, очень трудно убить. Так вот, прионные фибриллы невероятно — для белков — устойчивы: они не теряют своих свойств под действием чудовищных доз радиации, выдерживают пребывание в формалине и кипятке — это к вашему вопросу о прожарке родни… Но интереснее всего для нас сейчас их высочайшая устойчивость к протеазам — специализированным белок-расщепляющим ферментам.

Далее. Прионы могут попадать в организм и извне: через биологические жидкости и ткани больных животных, во время некоторых медицинских процедур и просто с пищей. Большинство переродившихся белковых частиц, похоже, всё же разрушается в желудочно-кишечном тракте, но некоторым удается добраться до «пункта назначения». И вот тут мы переходим к третьему удивительному свойству прионов. Чем еще страшны зомби, а?

АХ: Э-ээ… Н-ну, от них нигде не спрячешься — пролезают повсюду…

КБ: Бинго! Приз в студию! Да, именно так: способность проникать сквозь преграды. Вот, допустим, у нас есть уже в кровяном русле зловредные молекулы PrPSc — полученные от больного «коровьим бешенством» быка или от помершего от куру дядюшки… или там — при переливании крови. Но! — им же еще надо как-то попасть в нейроны головного мозга! А это очень непростая задача. Ибо на пути у них стоит совершенно непреодолимое, вроде бы, препятствие: гемато-энцефалический барьер, ГЭБ…

АХ: Ой, а можно чуть подробнее? Для не учившихся на медицинском…

КБ: Ну, мозг, как вы догадываетесь, надо снабжать кровью, причем очень интенсивно: туда — питательные вещества и кислород, оттуда — продукты распада. Но не дай бог в мозг проникнет какая-нибудь дрянь — вирусы, токсины или даже просто нештатные биологически активные вещества: ведь изнутри мозг уже практически беззащитен. Поэтому между капиллярной кровью и нейронами центральной нервной системы встроена преграда: ГЭБ. Смысл его в том, что нейроны не вступают в непосредственный контакт с капиллярной сетью. Они взаимодействуют с питающими капиллярами только через «посредников» — клетки-астроциты. Кибернетик сказал бы, что между капиллярами и веществом головного мозга существует «полностью защищенное соединение». Поэтому, например, очень непросто «доставить» в клетки мозга многие лекарства — на них, по мнению тех «вахтеров»-астроцитов, «не выписан пропуск».

АХ: Ага!.. А вот прионы…

КБ: Совершенно верно! А вот прионы-то — чужие прионы! — проходят сквозь гемато-энцефалический барьер, как нож сквозь масло. Как они это делают — полная загадка, кстати.

АХ: Ничего себе… Какое-то «Абсолютное оружие», как у Шекли… Слушайте, а зачем вообще такую опасную гадость мать-природа выдумала?

КБ: Ну как — гадость… Вот в последние годы выяснилось, что прионы играют важную роль в механизмах памяти. Собственно, «кратковременная память» у нас, можно сказать, «электрическая» — основана на путях прохождения импульса по цепи межнейронных соединений, а вот «долговременная» — та «химическая»: устойчивые молекулы внутри нейронов, прионы прежде всего. Поэтому-то они, возможно, и проходят в такой легкостью сквозь ГЭБ — их там, в мозгу, «числят за своих»… Собственно, есть теория, что прионные заболевания — это результат поломки нормального механизма воспроизводства этих «молекул памяти»: всё ж таки долговременная память жизненно необходима всем нам, а от «фатальной бессоницы» и иже с ней погибает ничтожный, по серьезному счету, процент людей.

АХ: Ну, Кирилл Глебович, полагаю вы уже нагнали страху на наших слушателей. На меня, во всяком случае, нагнали… Но это всё, так сказать, лишь необходимая вводная, да? А до темы нынешней передачи — «Синдрома Хелсинга — Стокера», уж извините, я так!.. — мы еще не добрались?