Шервин Нуланд - Врачи [Восхитительные и трагичные истории о том, как низменные страсти, меркантильные помыслы и абсурдные решения великих светил медицины помогли выжить человечеству] [litres]

День, проведенный в детской кардиологической клинике, был испытанием даже для самых стойких врачей. Поступало много недостаточно развитых детей, которым было настолько трудно дышать, что они теряли сознание при минимальных физических усилиях. С синими, как чернила, носами, ушами, конечностями, а иногда и полностью телами, они присаживались на пол или неподвижно лежали на столах для осмотра, стараясь не двигаться и не усиливать кислородного голодания. Со временем некоторые дети обращались в клинику все чаще по мере обострения симптомов и нарастающего отчаяния родителей. Связь между Хелен Тауссиг и некоторыми ее пациентами, в том числе и их семьями, становилась все сильнее и сильнее. Молодая незамужняя врач становилась детям еще одной тетей и сестрой их родителям. Она никогда не пыталась контролировать степень своего беспокойства обо всех аспектах жизни каждой семьи. Как Эдвардс Парк милостиво был для нее личным спасательным якорем в море неприятностей, так она стала единственной опорой для многих несчастных пар, которые пытались смириться с реальностью приближающейся катастрофы.

Постепенно, в мерцающем свете флюороскопа, Тауссиг начала распознавать определенные закономерности. Поворачивая своих маленьких пациентов под разными углами к аппарату, в свете пронизывающих и делающих практически прозрачными их тела лучей, она с трепетом наблюдала, как их сердца с нарушениями развития изо всех сил пытаются протолкнуть кровь через препятствие, созданное природой. Она ежедневно видела перед собой картины, которые никто раньше не мог себе даже представить. Она запечатлевала истину, о которой раньше можно было только догадываться или обнаружить ее в кабинете для вскрытия, когда было уже слишком поздно. Сама она вспоминала об этом так: «Вскоре я поняла, что информация об изменениях размера и формы сердца и крупных сосудов у цианоточных детей имеет большую диагностическую ценность. Изучение сердца со всех сторон – спереди, сзади, слева и справа в наклонном положении – позволяло определить, какие камеры были увеличены, а какие слишком малы или отсутствуют вовсе».

Когда она узнала достаточно, чтобы понять, какие вопросы необходимо задать, Тауссиг посетила Мод Эбботт в Макгилле. Это произошло в 1938 году, и к тому времени она провела много часов за диссекцией сердец своих умерших пациентов в Балтиморе. Теперь она хотела увидеть коллекцию всех врожденных пороков, открытых к этому моменту и получить некоторое представление о том, каким образом Эбботт их классифицирует. По возвращении она могла намного точнее сопоставлять образцы патологической анатомии с показаниями флюороскопа, электрокардиографа и результатами ее все более эффективных методов физического обследования.

Одна из граней величайшего таланта Тауссиг проявилась именно в разработке методов физического осмотра. Из-за постоянных приступов надрывного кашля у детей ей не удавалось расслышать шумы в грудной клетке. Вследствие этого она развила свою наблюдательность и чувство осязания до такой остроты, что могла получить бо́льшую часть информации, лишь взглянув на грудную клетку ребенка и положив на нее свою руку, чтобы почувствовать отличительные признаки движения грудной клетки в процессе дыхания. Используя подсказки, полученные с помощью собственных рук и глаз, а также ритмических волн электрокардиограммы, она обычно могла предсказать то, что ее интерны, обладающие нормальным слухом, услышат через свои стетоскопы.

Но диагноз, независимо от того, насколько быстро и точно он поставлен, абсолютно бесполезен, когда дело касается лечения. По части врожденных пороков сердца Тауссиг находилась в точно таком же положении, как и ее коллеги столетия назад по отношению к большинству болезней, которые им встречались: можно было поставить диагноз и облегчить симптомы, но вылечить было невозможно. К тому времени нескольким пациентам, имеющим аномалии, связанные с крупными сосудами за пределами сердца, уже были сделаны успешные операции. Бесстрашные хирурги вырезали коарктации – стенозные участки аорты. Короткий суженный отрезок иссекали, а два широких открытых конца сшивали вместе с использованием недавно разработанной техники наложения швов на кровеносные сосуды. Результаты были превосходными. Но, казалось, не существует никакого способа улучшить состояние детей, проблемы которых локализовались в самом сердце.

Одной из серьезных аномалий сердца, которую научились успешно лечить к тому времени, был открытый артериальный проток. В период эмбрионального развития кровь плода получает кислород от матери, поскольку легкие использоваться не могут. Для того чтобы кровь циркулировала, минуя легкие, природа предусмотрела канал – артериальный проток, – благодаря которому она из легочной артерии попадает непосредственно в аорту. После рождения, с первым вздохом младенца проток, уже ненужный, закрывается. Иногда по причинам, которые еще не ясны, сосуд остается открытым. Когда это происходит, направление кровотока внутри него обычно меняется на противоположное, поскольку давление в аорте новорожденного становится намного выше, чем в легочной артерии. Соответственно, в легкие направляется слишком много крови под очень высоким давлением. Такое состояние называется легочной гипертензией. Операция, во время которой открытый проток перевязывают, должна быть сделана до того, как в легких ребенка произойдут необратимые изменения за годы притока к ним чрезмерного количества крови. К началу 1940-х годов такая операция уже была успешно выполнена нескольким маленьким пациентам.

Поскольку многие врожденные аномалии нередко сопровождаются другими, у некоторых пациентов Тауссиг кроме тетрады Фалло был и открытый артериальный проток. Во время изучения этих пациентов в своей клинике, а некоторых и на столе для вскрытия, она заметила, что дети с обоими дефектами развития чувствовали себя достаточно хорошо, но их состояние начинало ухудшаться, если проток спонтанно закрывался годы спустя. Очевидно, что проток выполнял противоположную функцию той, для которой он был предназначен в эмбриональном периоде: он позволял крови попадать из аорты с высоким давлением в легочную артерию с низким давлением, в обход препятствия. Шунтируя кровоток вокруг прегражденного легочного сосуда, он обеспечивал дополнительный приток крови в легкие. Таким образом, логическим решением для пациентов с тетрадой было создание такого протока хирургическим путем. Хелен Тауссиг выполнение этой задачи казалось простой манипуляцией сантехника: поместить отрезок трубы необходимой длины в нужное место и тем самым провести «синюю» кровь вокруг суженной легочной артерии в легкие, чтобы она могла насыщаться кислородом.