Наталья Семаго - Типология отклоняющегося развития. Недостаточное развитие

Все вышеприведенное ставит под сомнение целесообразность использования в психолого-педагогической практике самого термина «умственная отсталость». Последний не только перестает отражать сущность самого явления, но и оказывается фактически неинформативен и, следовательно, бесполезен в образовательной деятельности. Более того, в современной ситуации гуманизации общества и повышения его толерантности он мало-помалу становится «персоной нон грата» и в официальных документах образования, и в консультативной практике психологов и психотерапевтов, и, тем более, в практике педагогической.

В представлении большинства современных авторов тотальное недоразвитие психических функций связано с органическим повреждением мозга на том или ином уровне [17] Тем не менее подобное повреждение не всегда удается обнаружить даже современными методами исследования, что и привело к возникновению терминов «недифференцированные формы умственной отсталости», «неясная этиология» и т. п. . Ранее считалось, что исключение составляет «недифференцированная умственная отсталость» («неясная этиология» и т. п.), диагностируемая при исключении известных наследственных синдромов и отсутствии указаний на органическое повреждение мозга. В современных представлениях «недифференцированная умственная отсталость» – состояние наследственной природы с неспецифической клинической картиной, с полигенным типом наследования (часто Х-сцепленным) или являющееся результатом микроаномалий хромосом. В эту группу входят относительно легкие формы интеллектуальной недостаточности, возникающие в семьях, характеризующихся накоплением случаев умственной отсталости и наличием микросоциальных условий, способствующих ее развитию.

Различные факторы, оказывающие повреждающее действие на развитие мозга, принято разделять на эндогенные, экзогенные и смешанные. К эндогенным относятся в первую очередь генетические факторы. Экзогенные факторы разделяются по времени воздействия на пренатальные, перинатальные, ранние постнатальные, а по природе повреждающего фактора – на инфекционные, токсические, гипоксические, травматические и другие. Смешанные факторы реализуются при неблагоприятном сочетании эндогенных и экзогенных факторов (влияние наследственных факторов повышает чувствительность мозга к воздействию различных внешних повреждающих факторов). Промежуточное положение между генетически обусловленными и экзогенными факторами занимают нарушения развития, связанные с хромосомными аномалиями, поскольку они являются, как принято считать, результатом очень раннего (иногда до стадии оплодотворения) повреждающего воздействия внешних факторов. Обычно их рассматривают вместе с эндогенными.

Современные психогенетические исследования почти полностью опровергают возможность социально обусловленной умственной отсталости, достоверное влияние социальных (в том числе микросоциальных) факторов на интеллект обнаруживается лишь на протяжении отдельных периодов развития.

Таким образом, тотальная недостаточность психических функций всегда является следствием, точнее, проявлением патологии мозга на структурном (нейрохимическом и др.) уровне, обнаружение которого, правда, может быть ограничено методами исследования. Патология ЦНС может являться самостоятельным (изолированным) заболеванием или частью более общего заболевания, затрагивающего другие органы и системы организма.

Клинически важно разделение патологии ЦНС на прогрессирующие и непрогрессирующие, хотя оно в значительной степени условно. Прогрессирование психического дефекта в той или иной степени характерно для всех эндогенных синдромов (синдрома Дауна в том числе). Современные представления о патогенезе травматических, гипоксических и других повреждений мозга подчеркивают роль аутоиммунных процессов, продолжающих свое действие после устранения первичного патогенного фактора. С другой стороны, прогрессирование органической патологии, как уже было упомянуто выше, может быть завуалировано онтогенезом мозговых функций.

К условно непрогрессирующим энцефалопатиям можно отнести следующие формы:

• некоторые наследственные синдромы с неуточненным биохимическим дефектом, но специфической клинической картиной. Обычно их подразделяют в соответствии с наиболее ярким фенотипическим признаком: синдромы с множественными аномалиями мягких тканей и скелета в сочетании с умственной отсталостью (синдром Вильямса, Корнелии де Ланге, Рубинштейна – Тейби, Коффина— Лоури и др.), синдромы с выраженными чертами эндокринной патологии (псевдогипопаратиреоз, синдром Прадера – Вилли, Лоренса— Муна, Секеля, Сотоса и др.) и т. п.;

• хромосомные болезни (аномалии хромосом – болезнь Дауна, синдром Клайнфелтера и др.);

• энзимопатические формы наследственных нарушений метаболизма, которые являются прогрессирующими энцефалопатиями, однако в ряде случаев прогрессирование может быть настолько медленным, что эти варианты можно рассматривать как условно непрогрессирующие. Некоторые отечественные авторы относят энзимопатические энцефалопатии к олигофрениям (по классическому определению – непрогрессирующие состояния) на том основании, что после двух лет наблюдается относительная стабилизация интеллектуального дефекта.

К возможным «экзогенным» причинам, приводящим к состоянию тотального недоразвития без выраженного прогрессирования, относят:

• последствия внутриутробных инфекций, прежде всего так называемые TORCH-инфекции (корь, краснуха, токсоплазмоз, герпес, цитомегалия);

• энцефалопатии плода, возникшие в связи с тяжелыми хроническими заболеваниями матери (заболевания сердца, почек, гипертоническая болезнь, эндокринные болезни), аномалиями расположения плаценты, тяжело протекающими гестозами. При большинстве этих заболеваний повреждающим фактором является хроническая гипоксия плода;

• воздействие на плод химических соединений, электромагнитного и ионизирующего излучения, алкоголизм матери, прием некоторых лекарственных препаратов беременной;

• иногда неблагоприятное влияние на развитие зародыша недостатка витаминов в рационе беременной (связь этого фактора непосредственно с умственной отсталостью не доказана);

• перинатальные и ранние постнатальные поражения ЦНС – травмы, асфиксия, инфекции, иммунный конфликт.

Следует отметить, что доказательств, подтверждающих связь умственной отсталости у детей с патологическими родами, мало. Так, Л. Пенроуз (1963; цит. по Исаев, 2007) считает, что родовые травмы (как изолированный фактор) являются причиной умственной отсталости всего лишь в 1 % случаев. Основное значение для последствий травмы и инфекции имеет не сам повреждающий фактор, а реактивность мозга, которая определяется опять же эндогенными и пренатальными факторами. Однако следует иметь в виду, что на результаты медицинских исследований немалое влияние оказывает социальный заказ (в системе как государственной, так и страховой медицины).