Наталья Семаго - Типология отклоняющегося развития. Недостаточное развитие

Как отмечал еще в тридцатые годы прошлого столетия Н.И. Озерецкий (1938), состояние моторики не просто теснейшим образом связано с общим развитием, но и должно рассматриваться в качестве одной из важнейших составляющих развития психики, одного из важнейших дифференциально-диагностических критериев.

Раннее моторное развитие при тотальной недостаточности психики характеризуется нарастающим («псевдопрогрессирующим») отставанием: чем старше ребенок, тем отставание заметнее. Очень ранний дебют моторной задержки наблюдается при нарушениях мышечного тонуса (особенно при гипотонии), например, при синдромах Дауна, Прадера-Вилли и др. При нормальном мышечном тонусе (или при незначительных его отклонениях) заметное отставание проявляется в развитии навыков, требующих сложной сенсомоторной интеграции (произвольный захват игрушки, координированное ползание, самостоятельная ходьба и т. д.). Отставание в развитии манипулятивных навыков обычно более существенно, чем в общей моторике, развитие движений кисти отстает заметнее всего (например, долго сохраняется ладонный захват предметов, поздно формируется указательный жест и т. д.). С первых месяцев жизни отмечается недостаточность фиксации и неустойчивость прослеживающих движений взора. Характерен «тусклый», безразличный, незаинтересованный взгляд.

К общим чертам двигательного развития у детей с тотальной недостаточностью, прослеживаемым в различных возрастных периодах, относятся:

• более слабое развитие мелкой моторики по сравнению с крупной (общей);

• недостаточность сенсомоторных координаций (в первую очередь координации руки и взора);

• недостаточная дифференцированность движений, наличие разного рода синкинезий, повышенная склонность к генерализации мышечного напряжения;

• недостаточный произвольный контроль движений (их направления, амплитуды, силы), трудности смены двигательных программ, невозможность (трудность) осуществления двух разных движений одновременно;

• дискоординированность сложных движений (не только мелких, но и крупных, таких как прыжки, бросание мяча и др.), недостаточный контроль позы;

• выраженные трудности освоения новых моторных навыков;

• длительное сохранение «ранних» автоматизмов (некоторые «оральные автоматизмы», непроизвольные хватательные движения).

Выраженность двигательных нарушений может быть различной, при этом она, как правило, коррелирует со степенью когнитивного дефицита.

Кроме общих, могут наблюдаться и специфические нарушения движения, отражающие патологию разных уровней моторного контроля (нарушения мышечного тонуса, равновесия, подкорковые гиперкинезы и т. д.). Подобные расстройства движений вплотную приближают тип тотального недоразвития к некоторым вариантам дефицитарного развития (дефицитарности опорно-двигательного аппарата), что иногда является причиной диагностических ошибок. При некоторых врожденных заболеваниях встречаются специфические моторные стереотипии или специфический рисунок движений (например, частые вытягивания языка, движения «механической куклы», «смехоподобные» вокализации при синдроме Ангельмана, покусывание губ при синдроме Корнелии де Ланге и др.).

К 9—12 месяцам становится очевидной бедность (скудный репертуар) мимики, а после года – жестов. Существенно задерживается появление указательного жеста.

Аналогично особенностям двигательного развития с возрастом наблюдается нарастание отставания в предречевом, а затем и речевом развитии, задерживается понимание речи взрослого. Гуление (при отсутствии бульбарных и псевдобульбарных расстройств) может появляться вовремя или с небольшой задержкой, при этом появление лепета отстает уже более значительно. Гуление и лепет отличаются однообразием (ограничение репертуара звуков и их сочетаний). Первые слова появляются после 15–18 месяцев, а фразы – обычно после 3-х лет.

Развитие речи относится к признакам, тесно связанным со спецификой нейробиологических нарушений, и в значительной степени определяется генетическими факторами. Для некоторых заболеваний характерно отставание речевого развития от общего уровня познавательного развития и наличие специфических речевых расстройств (дизартрия, заикание и т. п.) – например, для гистидинемии, синдрома Мартина-Белл. Для других синдромов характерен относительно высокий уровень развития речи (иногда даже какое-то время превышающий общий уровень) – например, для синдрома Вильямса, синдрома Нунан [18] Последнее часто «зашумляет» общую картину дизонтогенеза, что в отдельных случаях приводит к тяжелым диагностическим ошибкам и последствиям для семьи: ребенка отдают в общеобразовательную школу, уверяя, что «с помощью взрослых ребенок справится». В результате во 2-м, иногда 3-м классе характер интеллектуальной недостаточности становится очевидным и заставляет переводить ребенка в адекватные для него образовательные условия (как правило, школы VIH-го вида), что чрезвычайно травматично для семьи. .

Что касается аффективного развития, то следует отметить, что значительно отодвинут во времени возраст возникновения комплекса оживления, другие адекватные дифференцированные социальноэмоциональные реакции (в тяжелых случаях они могут вообще не формироваться). В целом можно говорить об отсутствии познавательного интереса к окружающему, проявлений специфичных для детей исследовательских форм поведения.

На первом году наиболее отчетливо проявляется иерархичность дефекта. Наибольшим отставанием характеризуется развитие исследовательского поведения и игровой деятельности, наблюдается длительное сохранение самых ранних их форм (оральное обследование, «циркулярные реакции», непосредственное подражание) – до 4–5 лет и дольше.

Общей отличительной чертой тотального недоразвития является множественность нарушений со стороны как нервной системы, так и внутренних органов, и костно-мышечной системы и др. Часто это заметно уже при внешнем осмотре ребенка и, как правило, отражено в медицинских документах.

Чаще, чем при других вариантах дизонтогенеза, встречаются:

• врожденные пороки и аномалии развития внутренних органов, костно-мышечной системы, органов чувств;

• патология эндокринной, иммунной систем, нарушения обмена веществ (что может отражаться во внешнем облике ребенка);

• нарушения физического развития: очень низкий или очень высокий рост, диспропорциональное телосложение;

• характерны множественные внешние «дизморфии» (или «стигмы»): изменения формы и размеров черепа, ушей, глаз, рта, зубов, нижней челюсти, нёба, грудной клетки, кистей, стоп и т. д;