Наталья Семаго - Типология отклоняющегося развития. Недостаточное развитие

Часто ребенок имеет медицинский диагноз, отражающий этиологию (реже патогенез с медицинских позиций) психической патологии – указание генетического синдрома, родовой травмы, инфекции, хромосомных аномалий, эндокринной патологии, заболевания обмена веществ и т. д. В качестве основного заболевания в медицинских документах нередко фигурируют заболевания нервной системы (эпилепсия и эписиндромы, последствия инфекций и травм ЦНС и т. д.). В настоящее время нередко выставляется диагноз «недифференцированная умственная отсталость», в отечественной практике встречается еще и такой диагноз, как «органическое поражение ЦНС» или «последствия органического поражения ЦНС» (диагноз хотя и верный по сути, но абсолютно неинформативный).

Этот вариант психического недоразвития всегда рассматривался как «первичный», «гармоничный» «неосложненный», «субкультуральный». М.О. Гуревич (1932) называл его «умственной отсталостью с неясной этиологией» (цит. по Исаев, 2007). Особенностью этого варианта считалась тотальная задержка психического развития и поражение только интеллектуальной сферы, отсутствие грубых неврологических последствий и отклонений в поведении. Большинство специалистов-медиков сходятся в том, что этот вариант тотального недоразвития не обладает какой-либо явной этиологией, и поэтому он меньше всего представлен в этиопатогенетических классификациях. Соответственно этиопатогенетический подход сложно соотнести с рассматриваемой типологией, имеющей в первую очередь психологическую направленность. Как отмечает Д.Н. Исаев, этиопатогенетический подход «вполне приемлем для клинических исследований, лечения и профилактики, для социального прогноза и для оценки обучаемости детей он недостаточен» (Исаев, 2007, с. 115).

Выделяемый нами простой уравновешенный вариант можно соотнести с основной (неосложненной) формой олигофрении по классификации М.С. Певзнер. Более всего он соответствует определениям «недифференцированная«, «неспецифическая«, «семейная неспецифическая умственная отсталость» (в особенности тем определениям, которые подчеркивают не только неопределенность этиологии, но и неспецифичность клинической картины).

В рамках клинико-физиологического анализа С.С. Мнухина (1961, 1968) наиболее близка к простой уравновешенной стеническая форма психического недоразвития. Внутри этой формы Д.Н. Исаев выделяет уравновешенный вариант, который по своей феноменологической картине полностью совпадает с предлагаемым простым (уравновешенным) вариантом, хотя в рамках клинико-физиологического подхода понятие «уравновешенный» имеет несколько отличное от нашего содержание.

По нашим наблюдениям, простой уравновешенный тип часто имеет неопределенную этиологию (подтвежденную обследованием врачей-генетиков) и неспецифическую клиническую картину (то есть отсутствие дополнительных психопатологических проявлений и существенных соматических проблем). Эти случаи соответствовали обычно негрубой (легкой или средней) степени интеллектуального дефицита.

По данным, приводимым Г.С. Маринчевой (Маринчева, Гаврилов, 1988), этот вариант тотального недоразвития часто входит в синдромы хромосомных аномалий (синдром Шерешевского – Тернера, синдром Дауна и др.). У обследованных нами детей с этим вариантом недоразвития выявлялись и различные дизгенезии мозга (микроцефалия, гидроцефалия, агенезия или гипоплазия мозолистого тела, гипоплазия коры), которые, возможно, были следствием хромосомных аномалий, но встречались и при отсутствии диагносцированных хромосомных нарушений.

Реже такой вариант тотального недоразвития встречается в группе наследственных синдромов с определенной клинической картиной и неуточненным патогенезом. Психопатологическая картина, соответствующая простому уравновешенному варианту, встречается при описании синдромов Барде – Бидля, Гольденхара, акроцефалосиндактилии и некоторых других (Маринчева, Гаврилов, 1988). Мы наблюдали его также при синдроме Вильямса.

Этот вариант очень редко встречается и при наследственных заболеваниях обмена веществ (некоторых нарушениях обмена аминокислот, болезнях накопления).

Как изолированный этиологический фактор нельзя исключить внутриутробные инфекции, повреждения гипоксического и токсического характера (хотя нам представляется, что при этом варианте недоразвития их роль невелика). Отнесение перинатальных повреждений ЦНС к этиологическим факторам простого варианта представляется спорным, поскольку они (видимо, в силу кратковременности воздействия) чаще приводят к неравномерности (парциальности) нарушений функций или дефицитарности развития (например, по типу ДЦП).

Глубокая недоношенность часто ведет к умственной отсталости, которая сочетается, как правило, с тяжелыми нарушениями зрения, ДЦП, другими тяжелыми расстройствами.

Поскольку традиционно при серьезных сенсорных нарушениях и при ДЦП на первый план выходят именно сенсорная и/или двигательная дефицитарность, то их следует относить к дефицитарному развитию.

Типичные особенности раннего развития.Для раннего развития детей с этим вариантом характерны черты, отличающие тотальное недоразвитие в целом. Достаточно часто наблюдаются низкие масса и рост ребенка на момент рождения. В целом простой уравновешенный тип отличается от аффективно-возбудимого и тормозимо-инертного относительным соматическим благополучием. Грубые обменные и иммунные расстройства, нарушения питания наблюдаются не часто. Среди пороков развития можно выделить пороки сердца.

В анамнезе отмечаются выраженные признаки неврологического неблагополучия (трудности сосания, глотания на первых порах, рвоты или фонтанирующие срыгивания, нарушения мышечного тонуса, повышение внутричерепного давления), которые негативно сказываются на сроках и темпе моторного и речевого развития не только на первом, но и на втором-третьем годах жизни. Замедлены сроки формирования психомоторных, аффективных реакций и т. п. (Например, встал после года, пошел к полутора годам.)

При этом аффективные реакции, комплекс оживления, как правило, в положенное время не возникают. Аффективные реакции проявляются как бы элементами (например, месяцев в пять-шесть лишь на улыбку, лицо взрослого) и представляют собой скорее двигательное возбуждение, чем развернутый комплекс оживления, они малодиф-ференцированы, сглажены. Улыбка как реакция на лицо взрослого может появиться в 4–6 месяцев, хотя в дальнейшем именно аффективная составляющая может оказаться максимально сохранной (по сравнению с другими).

Как отмечалось выше, при ряде наследственных форм может наблюдаться более или менее длительный период (от 4 до 8 месяцев) относительно нормативного развития.