Коллектив авторов - Психолого-педагогическое сопровождение лиц с нарушением слуха

Динамизм происходящих в обществе перемен актуализирует проблему модернизации педагогического образования и находит свое отражение в содержании профессиональной готовности – совокупности профессионально обусловленных требований к специалисту, формулируемых в виде компетенций [7]. В современной системе подготовки коррекционного педагога компетентностная модель является ведущей.

Содержание профессиональной подготовки дефектолога определяется структурой его педагогической деятельности, ее профессионально-гуманистической направленностью [4].

Для удовлетворения потребности в формировании профессиональных знаний и умений, профессионально-личностной компетентности в процессе подготовки коррекционного педагога на дефектологическом факультете МПГУ, помимо дисциплин психолого-педагогического профиля, предусмотрен комплекс дисциплин медико-биологического цикла.

Л. С. Выготский (1982) [2] был первым, кто указал на необходимость изучения проблемы соотношения психологических и физиологических систем. А. Р. Лурия (1973) [4] подчеркивал, что предметом нейронаук являются мотивы и потребности, ощущения и восприятия, внимание и память, сложнейшие формы речевых и интеллектуальных актов, то есть отдельных психических процессов. Отсюда вытекает их значение для дефектологии. Для разработки коррекционно-развивающих программ, выбора методик, необходимо очень хорошо представлять себе структуру нарушения, его неврологические основы, причины и механизмы формирования, учитывать особенности высшей нервной деятельности и темперамента, отдельных психических функций ребенка. Связи дефектологии и медицины настолько тесные, что медицинские знания в области нейронаук «Невропатологии», «Неврологических основ логопедии», «Анатомии, физиологии и патологии органов слуха, речи и зрения», «Возрастной анатомии и физиологии», а также клиники интеллектуальных нарушений, психопатологии, основ генетики, преподавание которых осуществляется на дефектологическом факультете МПГУ, совершенно необходимы. Они составляют не только основу профессиональной компетентности, но и влияют на формирование личности дефектолога. На протяжении многих лет утверждалась мысль о том, что (А. Н. Граборов, Е. К. Грачева и другие) дефектолог должен иметь комплексные знания, включающие медико-биологические, психологические и педагогические аспекты.

К особенностям профессиональной деятельности дефектолога относится понимание медицинских диагнозов и механизмов нарушенийс тем, чтобы понять их причины найти оптимальный подход к воспитанию и обучению ребенка с нарушением развития без ущерба его здоровью. Особенно важны медико-биологические знания для студентов кафедры сурдопедагогики МПГУ, имеющих нарушения слуха. Благодаря достижениям генетики они лучше понимают медицинские диагнозы и механизмы нарушений слуха не только у детей с ОВЗ, но и в своей семье.

Нарушения слуха – комплексная медицинская, психолого-педагогическая и социальная проблема. Тяжелая потеря слуха обуславливает грубое нарушение речевого, психо-эмоционального и социального развития ребенка и может являться причиной инвалидности. Проблема заключается в отсутствии тесного взаимодействия оториноларингологов, сурдологов, сурдопедагогов и генетиков. Не налажен обмен информацией и современными знаниями в данной области. Не разработаны показания для направления пациента с нарушением слуха на консультацию к врачу генетику, что в условиях современной медицины является основным инструментом профилактики новых случаев врожденной тугоухости. ДНК-диагностика способствует большей объективности в решении вопросов этиологии тугоухости, обеспечивает качественно иной уровень лиагностики тугоухости и разработке эффективных способов коррекции и лечения [Petit C., 2001].

Распространенность.

Наиболее частой причиной нарушения слуха являются мутации в гене GJB2 (gap junction |32), локализованном в области 13qll-ql2 и кодирующем коннексин-26 (Сх26) – трансмембранный белок, обеспечивающий полноценный ионный обмен между клетками внутреннего уха [Connexins and deafness Homepage; Hereditary Hearing Loss Homepage].

Во всем мире насчитывается более 500 млн человек, потерявших слух. Данные о распространенности врожденных несиндромальных и синдромальных форм нарушения слуха в различных странах значительно варьируют. В России, по данным ВОЗ, 13–20 млн человек имеют различные формы нарушения слуха [Гинтер Е. К. с соавт., 2002; Зинченко С. П., 2007]. Частота врожденной глухоты и тугоухости составляет 1 на 650–1 000 новорожденных [Mehl et al. 2002 Chaleston et al. 2007]. По данным Marazita et al 1993, Cohen & Gorlin (1995) от 1/2000 (0,05 %) до 1/1000 (0,1 %) детей рождаются с глубокой потерей слуха.

По данным ВОЗ наследственная сенсоневральная тугоухость является одной из пяти самых частых заболеваний, наряду с такой нервной патологией, как спиноцеребеллярная атаксия первого типа и миотоническая дистрофия.

Тугоухость может быть кондуктивной, сенсоневральной (нейросенсорной) или смешанной, синдромальной или несиндромальной (моносмптоматической), а также прелингваль-ной (предречевой) или постлингвальной (постречевой). Она может быть врожденной и приобретенной, рано или поздно выявляющейся, быстро и медленно прогрессирующей.

Несиндромальные нарушения слуха. Генетические причины. Моногенные болезни.

Более 70 % наследственной потери слуха является несиндромальной (Cramer et al. 1991, van Camp et al. 1997).

Самая частая форма наследственной потери слуха – несиндромальная сенсоневральная характеризуется генетической гетерогенностью и клиническим полиморфизмом. Было также показано, что некоторые гены митохондриальной ДНК могут обусловливать гиперчувствительность к отоксическим антибиотикам, вызывающим потерю слуха. Мишенью для препаратов аминогликозидного ряда является рибосомальная РНК волосковых клеток кортиева органа. (Prezant., и другие. 1993). Выявление мутаций А1555G в гене 12Sr-RNA и мутаций А7445G и Т7511С в гене tRNAser является важным для оценки риска возникновения сенсоневральной потери слуха в семьях с отягощенным по глухоте анамнезом при проведении лечениия препаратами аминогликозидного ряда.

Причиной генетических нарушений слуха являются мутации в отдельных генах, кодирующих белковые молекулы, необходимые для нормальной работы слухового анализатора. К таким белкам относятся, например, коннексин-26, миозин-7а и другие.

Различные генные локусы, связанные с глухотой, обозначаются как DFN (от слова dea fness – глухота). Локусы генов, наследующиеся по аутосомно-доминантному типу, обозначаются как DFNA, гены, наследующиеся по аутосомно-рецессивному типу, обозначаются как DFNB. Гены, наследующиеся сцепленно с Х-хромосомой – как DFN [Richard JH Smith, Glenn EdZard Green, Guy Van Camp Gene RevieZs – Last Revision: 15 July 2004][8].