Коллектив авторов - Справочник семейного доктора

Жировой гепатоз

Гепатоз хронический жировой (жировая дистрофия печени) характеризуется жировой дистрофией печеночных клеток и длительным течением.

Этиология и патогенез

Встречается довольно часто, развивается под воздействием алкоголя, токсических веществ гепатотропного действия, при нарушениях обмена (сахарный диабет, общее ожирение, тиреотоксикоз), тяжелых панкреатитах и энтеритах, неполноценном питании. Патогенез заключается в нарушении метаболизма липидов в гепатоцитах.

Клиническая картина

Больные жалуются на периодическую тошноту, тупые ноющие боли или тяжесть в правом подреберье и эпигастрии, явления метеоризма. В ряде случаев клиника жирового гепатоза маскируется проявлениями основного заболевания. Печень увеличена незначительно, обычно безболезненная или болезненность незначительная, с гладкой поверхностью, край ее закруглен. Спленомегалия не характерна. Иногда отмечается легкая желтушность кожи и склер.

Диагностика

Содержание трансаминаз в сыворотке крови несколько повышено, как правило, повышены и холестерин, бета-липопротеиды. Специфичны показатели бромсульфалеиновой пробы, печень задерживает выведение этого препарата. Однако решающее значение в диагностике имеет пункционная биопсия печени.

Лечение

В терапии важное значение имеет прекращение действия этиотропного фактора, в частности, полный отказ от алкоголя, адекватное лечение первичной патологии. Назначается диета № 5 по Певзнеру с повышенным содержанием полноценного белка (100–120 г в сутки) и липотропных факторов (творог, дрожжи, изделия из гречневой, овсяной крупы). Прием жиров, особенно животного происхождения, следует значительно ограничить. Пациенту рекомендуют прием липотропных препаратов: холин, липоевая, фолиевая кислоты, витамин В12, метионин, липокаин, а также эссенциале, карсил, легалон – курсами.

Пигментные гепатозы

Гепатозы пигментные (доброкачественные гипербилирубинемии) представляют собой наследственно обусловленные энзимопатии, основным признаком которых является нарушение обмена билирубина и наличие стойкой или периодической желтухи.

Синдром Жильбера

Заболевание чаще обнаруживается в юношеском возрасте, основной признак – иктеричность склер. Желтуха, если есть, обычно незначительная, может усиливаться под влиянием алкоголя, любых инфекционных заболеваний, после физического переутомления. Синдром Жильбера передается по аутосомно-доминантному типу. Мальчики болеют в 2–4 раза чаще, чем девочки.

Патогенез

Большинство авторов считают, что в основе патогенеза синдрома Жильбера лежит нарушение конъюгации билирубина с глюкуроновой кислотой вследствие недостаточной активности фермента глюкуронилтрансферазы.

Клиническая картина

Основной клинический симптом – желтуха, которая обычно появляется у детей в период полового созревания, как правило, после перенесенного заболевания (ангина, ОРВЗ, обострение хронического гепатита) и особенно часто – после острого вирусного гепатита. По интенсивности желтуха кожи слабая, отчетливо выражена на склерах. Субиктеричность склер и кожных покровов появляется в связи с повышенным гемолизом или длительной задержкой кормления. Поэтому проба с голоданием рассматривается как полезное вспомогательное средство диагноза. У отдельных больных могут отмечаться боли в животе и незначительное увеличение печени. Иногда дети жалуются на вялость, повышенную утомляемость, пониженный аппетит.

Отмечаются нерезко выраженные диспептические явления, слабость, быстрая утомляемость. Иногда отмечаются боли ноющего характера, чаще в правом подреберье, иногда с отдачей в правую лопатку. Увеличенные размеры печени отмечаются примерно у 60 % больных. При лабораторной диагностике отмечается умеренная интермиттирующая гипербилирубинемия за счет повышения в крови количества непрямого билирубина. Показатели других функциональных проб печени не изменяются. При приеме фенобарбитала его количество заметно снижается. Примерно у каждого второго больного синдромом Жильбера отмечается сочетание с другими заболеваниями: хроническим гепатитом, жировым гепатозом, холециститом, холангитом, язвенной болезнью, хроническим гастритом, энтероколитом, которые определяют изменения клиники.

Течение синдрома Жильбера, как правило, длительное, волнообразное. Желтуха усиливается после стрессовых ситуаций, а в состоянии покоя исчезает через 5—10 дней даже без лечения. Прогноз благоприятный. Однако необходимо наблюдение за больными на протяжении всей жизни, так как в отдельных случаях может сформироваться тяжелый гепатоз.

Лечение

Лечение можно проводить в домашних условиях. В период усиления желтухи рекомендуется полупостельный режим и назначение фенобарбитала в дозе 0,005—0,007 г на прием в зависимости от возраста, 1 раз в сутки в течение 7—10 дней, иногда 2–3 недель.

Синдром Криглера – Найяра

Первое описание этого синдрома было сделано в 1952 г. у 7 больных, принадлежавших к трем родственным семьям. К настоящему времени в литературе имеются описания около 50 наблюдений, что свидетельствует о редкости этой патологии.

Заболевание возникает у детей с наследственно обусловленной тяжелой недостаточностью глюкуронилтрансферазы, в результате чего печень полностью или значительно теряет способность конъюгировать билирубин. Заболевание передается по аутосомно-рецессивному типу.

Классификация

В последнее время выделили два варианта синдрома Криглера – Найяра, исходя из того, меняется ли степень гипербилирубинемии в ответ на назначение фенобарбитала.

Тип I этого синдрома характеризуется возможным отсутствием билирубина в желчи, повышенной концентрацией билирубина в сыворотке до 200–350 мг/л, большой частотой ядерных поражений и передачей по аутосомно-рецессивному типу. Этот вариант, по-видимому, соответствует случаям, первоначально описанным Криглером и Найяром.

Тип II синдрома Криглера – Найяра характеризуется почти нормальным содержанием билирубина в желчи, повышенным количеством в ней конъюгатов глюкуроновой кислоты, концентрацией билирубина сыворотки между 80 и 220 мг/л, чрезвычайной редкостью ядерных поражений, аутосомно-доминантным типом передачи с различной пенетрантностью.

Клиническая картина

Клинические проявления начинаются в неонатальном периоде – желтуха быстро нарастает, сопровождается вначале светлой мочой и сероватым калом. Продолжается она неопределенное время и связана с увеличением неконъюгированного билирубина. Постепенно кал принимает нормальную окраску, что объясняется наличием уробилиногена. Печень и селезенка не увеличены.