Коллектив авторов - Справочник семейного доктора

В тяжелых случаях развивается картина печеночной энцефалопатии, часто ведущей к смерти в течение двух или трех недель. Гемолиз отражает токсическое поражение эритроцитов медью, которая внезапно и в больших количествах освобождается в связи с распространенным некрозом гепатоцитов.

Следует систематически искать неврологические нарушения, хотя и редко встречающиеся у детей, но очень характерные для данного заболевания: гиперсаливация, умеренные нарушения письма, изменения лица с застывшей, невыразительной мимикой, нарушения поведения или речи. Обнаружение зеленого кольца Кайзера – Флейшера очень важно для ориентации, но оно редко встречается в возрасте до 7 лет.

Течение болезни Вильсона, если она не распознана вовремя, тяжелое, приводящее к постепенному формированию цирроза печени и внепеченочным поражениям, особенно неврологическим.

Лечение

Основное лечение имеет главной целью уменьшить общее содержание меди в организме и поступление ее с пищей. Назначается Д-пенициллин с 250 мг в сутки до 750—1000 мг в сутки (доза увеличивается в течение нескольких недель). Под влиянием этого препарата существенно увеличивается экскреция меди с мочой.

Гепатоз беременных

Гепатоз беременных – одно из проявлений гестоза (токсикоза) – развивается обычно еще в первой половине беременности. Клиническая картина

Женщины жалуются на невыносимый кожный зуд. При объективном исследовании на коже отмечаются следы расчесов, субиктеричность или легкая иктеричность склер. Печень увеличена незначительно, в крови отмечается умеренное повышение конъюгированного билирубина. Все явления проходят после родоразрешения, однако в ряде случаев имеет место неблагоприятное течение гепатоза, обычно в случае других тяжелых проявлений гестоза. При потенциальной угрозе жизни женщины решается вопрос о прерывании беременности.

Цирроз печени

Хроническое прогрессирующее заболевание, характеризующееся поражением как паренхимы, так и стромы органа с полной перестройкой всей ее ткани, что приводит к развитию симптомов нарушения внутрипеченочного кровотока, желчевыделения, функциональной недостаточности, признаков гиперспленизма, хронической печеночной недостаточности. Классификация

Согласно классификации, циррозы печени можно разделить по морфологическому, этиологическому и клинико-функциональному признаку.

I. Циррозы, различающиеся по морфологическому признаку:

1) портальный (септальный);

2) постнекротический;

3) билиарный:

а) с внепеченочной обтурацией;

б) без внепеченочной обтурации;

4) смешанный.

II. Циррозы, различающиеся по этиологическому признаку:

1) инфекционный (преимущественно вирусной природы);

2) обменный (за счет наследственных ферментопатий: галактоземия, гликогенная болезнь, гепатолентикулярная дегеренация, гипербилирубинемия Криглера – Найяра и др.);

3) вследствие врожденной аномалии желчных путей;

4) токсико-аллергические, инфекционно-аллергические и др.

III. Циррозы, различающиеся по клинико-функциональному признаку:

1) течение прогрессирующее:

а) фаза активная;

б) фазанеактивная;

2) стабильное;

3) регрессирующее.

Предполагается учитывать также наличие печеночной недостаточности (есть, нет); состояние портального кровотока (портальная гипертензия есть, нет); гиперспленизм (есть, нет).

Но даже в упрощенном варианте классификация циррозов печени остается довольно сложной. Основная трудность заключается в том, что даже с помощью гепатобиопсии разграничивать морфологические варианты цирроза печени удается у 50–70 % больных. Еще более трудна идентификация морфологических форм цирроза без применения гепатобиопсии.

Клиническая картина

Клиническая картина цирроза печени зависит от стадии патологического процесса и его активности. Чаще всего жалуются на слабость, плохой аппетит, быструю утомляемость, тошноту, боли в животе, особенно после приема пищи, зуд кожи, вздутие живота, расстройство стула, изменения окраски мочи, желтуху.

В далеко зашедших случаях цирроза печени у детей отмечаются отставание в физическом развитии, субиктеричность склер, эритема скуловой области. У больных детей и взрослых на лице, шее, иногда туловище и особенно часто на кистях рук обнаруживаются сосудистые «звездочки», выражена сосудистая сеть на груди и животе, определяется пальмарная эритема ладоней, красный лакированный язык. Ноги отечны, живот увеличен в связи с асцитом и увеличением печени и селезенки. Частый симптом цирроза печени – лихорадка типа гектической. Характерным признаком является увеличение и резкое уплотнение печени и селезенки. При пальпации отмечается резкая плотность печени, иногда ее бугристость, но даже глубокая пальпация безболезненна. Типично появление геморрагического диатеза: кровотечений из носа, геморрагических высыпаний на слизистых оболочках и коже, кишечных кровотечений.

При прогрессировании болезни усиливаются симптомы интоксикации и возникает состояние печеночной комы, в патогенезе которой ведущее значение имеют гипераммониемия, накопление в крови фенолов и нарушение водно-электролитного равновесия. Эти явления обычно наблюдаются в терминальной стадии цирроза печени.

Цирроз может развиться после перенесенного вирусного гепатита, на фоне хронического алкоголизма, холестаза, иногда установить его причину не удается. Чаще страдают мужчины, преимущественно в среднем и пожилом возрасте. Различают микронодулярный, макронодулярный, смешанный, билиарный (первичный и вторичный) циррозы печени. По степени функциональных нарушений циррозы делят на компенсированные и декомпенсированные.

Определяются гепатолиенальный синдром, изменение размеров печени, плотность, нередко бугристость ее при пальпации. Присутствует выраженная астенизация, ощущение тяжести или боли в правом подреберье, тошнота, горечь во рту, отрыжка, вздутие живота. Отмечается желтуха различной интенсивности, «печеночные знаки»: пальмарная эритема, сосудистые «звездочки» на груди, спине, плечах; сосудистая сеть на лице, «печеночный» язык. При билиарном циррозе на фоне выраженной желтухи больные отмечают упорный кожный зуд. По мере прогрессирования цирроза появляются признаки портальной гипертензии: асцит, варикозное расширение вен пищевода и желудка, передней брюшной стенки, прямой кишки (геморроидальных вен). В связи с нарушением белкового обмена появляются отеки нижних конечностей, поясничной области, передней стенки живота. Развивается геморрагический синдром (кровотечения из носа, десен, геморроидальных узлов, варикозно расширенных вен пищевода).