Коллектив авторов - Все об аллергии. Полный справочник

I. Обусловленные изменениями тромбоцитопоэза (или тромбоцитопатии, тромбоцитопении, тромбоцитемии).

1. Геморрагическая тромбоцитемия.

2. Тромбоцитастения Глануманна.

3. Болезнь Верльгофа (иммунная идеопатическая).

4. Тромбогемолитическая и тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Мошковицы).

5. Симптоматические тромбоцитопении (радиационные, медикаментозные, инфекционные, токсические, при лейкозах, аплазии и карциноматозе костного мозга).

II. Обусловленные поражения сосудистой системы (вазопатии).

1. Болезнь Виллебранда (антигенмофилия).

2. Болезнь Рондю – Ослера (геморрагические телеангиэктазии).

3. Болезнь Шенлейн – Геноха (геморрагический васкулит).

4. С-авитаминоз (скорбут).

5. Дизовариальная пурпура (геморрагическая метропатия).

6. Геморрагическая пурпура (токсическая, инфекционная, нейровегетативная, трофическая).

III. Обусловленные нарушением системы свертывания (коагулопатии).

1. Гемофилия А, В, С.

2. Гипофибриногенемия (приобретенная и врожденная).

3. Гипопротромбинемия при поражении печени, механической желтухе, дикумариновая.

4. Гипопроконвертинемия (нарушение тромбинообразования).

Схема нормального процесса свертывания крови лежит в основе рабочей классификации геморрагических диатезов, где заболевания классифицированы соответственно фазам коагуляции. Расстройства первой фазы характеризуются качественной и количественной недостаточностью тромбоцитов, болезнью Виллебранда, дефицитом плазменных компонентов тромбопластинообразования. Нарушением второй фазы свертывания обусловлены дефициты плазменных компонентов тромбинообразования – фактора II. Наличие ингибиторов к факторам II, V, VII, X и антагонистов тромбинообразования также ведут к нарушению второй коагуляционной фазы. Нарушение III фазы свертывания обусловливают коагулопатии потребления, ускоренный фибринолиз, диссеминирвоанное внутрисосудистое свертывание, дефицит плазменных компонентов фибринообразования. Особую диагностическую и клиниче скую значимость имеет определение типа кровоточивости.

В настоящее время выделяют следующие синдромы:

1. Петехиально-пятнистый (синячковый) характеризуется спонтанным появлением, в большинстве случаев в ночное время, несимметричных кровоизлияний в слизистые и кожу. Могут наблюдаться микрогематурия (кровь в моче), периодические кровотечения из носа, длительные кровотечения после небольших хирургических вмешательств (удаление зуба, тонзилэктомии и т. д.), у женщин умеренные менструальные кровотечения. При данном синдроме кровоизлияния в кожу безболезненны, гематомы отсутствуют. Петехиально-пятнистый синдром наблюдается при всех видах тромбоцитопатий, тромбоцитопений, дисфибриногении и гипофибриногении.

2. Гематомный тип геморрагий. Имеет место при гемофилии, когда нарушен внутренний механизм свертывания крови. Характеризуется длительными кровотечениями из ран, массивными, глубокими, болезненными кровоизлияниями в суставы, мягкие ткани, под апоневрозы, фасции, серозные оболочки, забрюшинную и подкожную клетчатку.

3. Микроциркуляторный тип кровотечений возникает вследствие нарушения тромбоцитарного звена гемостаза, в частности дисфункции тромбоцитов со снижением активности антигемофильного глобулина (болезнь Виллебранда). Преимущественно имеет место петехиально-пятнистая кровоточивость. Такой синдром еще называют синячково-гематомным или смешанным. Характерен также при ДВС-синдроме, дефиците факторов протромбинового комплекса и XIII фактора, при передозировке тромболитиков и антикоагулянтов, наличии в организме иммунных ингибиторов XIII и IV факторов плазмы.

4. Ангиоматозный тип геморрагии наблюдается при ангиомах, артерио-венозных шунтах, телеангиэктазии (например, болезнь Рандю – Ослера). Кровотечения строго локализованы, носят упорный характер.

5. Васкулитно-пурпурный тип кровоточивости обусловлен аллергическими и инфекционными васкулитами и характеризуется наличием геморрагической или эритематозной сыпи на коже в сочетании с кишечным кровотечением. Кожные высыпания нецветущие, симметричные. Такой тип геморрагии наблюдается, например, при болезни Шейнлейн – Геноха.

Болезни системы гемостаза (гемостазиопатии) по своему происхождению делятся на наследственные (врожденные) и приобретенные. Врожденные патологии гемостаза характеризуются, как правило, нарушением одного из компонентов системы свертывания крови и тромбоцитопатиями. Дефект гемостаза сохраняется всю жизнь, терапевтическими воздействиями может быть устранен, но только временно. Приобретенные геморрагические диатезы развиваются на фоне какого-либо основного заболевания и проявляются не одним нарушением гемостаза.

Гемостазиопатии разделяют.

1. По клиническим формам:

1) геморрагические;

2) тромбогеморрагические (ДВС, ДНК);

3) тромбофилические (тромбофилии).

2. По этиологическим формам:

1) врожденные;

2) приобретенные.

3. По патогенетическим формам:

1) тромбоцитоз и тромбоцитемия;

2) парапротеинемическая тромбофилия;

3) наличие люпус-антикоагулянта;

4) патология синтеза и (или) освобождения простациклина из эндотелия;

5) комбинированные дефекты в противосверытвающем механизме;

6) полиглобулическая тромбофилия;

7) дефицит тканевого или сосудистого активатора плазминогена;

8) избыток антиплазминов;

9) гипоальфа-2-макроглобулинемия;

10 ) диспроконвертинемия;

11 ) повышение уровня фактора Виллебранда, VIII:C;

12) тромбофилическая тромбоцитопатия (функциональные и структурные нарушения мембраны тромбоцитов);

13 ) гиперпродукция фактора Виллебранда;

14 ) нарушение взаимодействия тромбоцитов и эндотелия;

15 ) дефицит АТ-III;

16 ) дефицит экзогенного гепарина;

17 ) дефект молекулы АТ-III;

18 ) дефицит плазминогена;

19 ) дисфибриногенемия;

20 ) неполноценность плазминогена (дисплазминогенемия);

21 ) дефицит или аномалия молекулы фактора Фитцжеральда, Флетгера или Хагемана;

22 ) дефицит протеина S;

23 ) дефицит протеина С.

Адекватное взаимодействие тромбоцитов и факторов коагуляции при неповрежденной сосудистой стенке обеспечивает поддержание гемостаза.

Установление диагноза с максимально возможной достоверностью требует правильной оценки состояния системы свертывания крови. Для выявления нарушения со стороны всех ее компонентов необходим набор лабораторных методов и знание основных параметров гемостаза. При исследовании тромбоцитов учитывается множество показателей.

Приведем примеры некоторых с соответствующими нормальными величинами.

1. Спонтанная агрегация тромбоцитов – ниже 15%.

2. Ретенция тромбоцитов в ранке по Борхгривенку – 25 – 60% к концу второй минуты.