Коллектив авторов - Все об аллергии. Полный справочник

а) тромбостения Гануманна;

б) эссенциальная атромбия;

в) тромбопатическая тромбостения;

2) парциальные дезагрегационные тромбоцитопатии без нарушения реакции освобождения:

а) тромбоцитопатия с изолированным нарушением коллаген-агрегации;

б) тромбоцитопатии с изолированным нарушением АДФ и тромбинагрегации;

в) аномалия Мея – Хеглина;

г) врожденные афибриногенемии;

д) аномалия тромбоцитов Пирсона – Стоба;

3) дезагрегационные тромбоцитопатии с нарушением реакции освобождения;

4) болезни и синдромы недостаточного пула накопления и хранения.

1. Болезни, обусловленные недостаточностью гранул I типа:

1) формы без альбинизма;

2) формы с альбинизмом;

3) синдром Чидиакак – Хигаси;

4) ТАР-синдром (отсутствие лучевой кости).

2. Болезни, обусловленные недостатком плотных телец II типа:

1) тромбоцитопатии с нарушением адгезивности ристацетин-агрегации;

2) наследственные формы плазменного генеза (болезнь Виллебранда);

3) наследственные формы тромбоцитарного генеза (макроцитотромбоцитодистрофия).

К приобретенным тромбоцитопатиям относится болезнь Меллера – Барлоу (или авитаминоз С). В настоящее время встречается очень редко. У детей и взрослых авитаминоз С обозначается «скорбутом». Витамин С (аскорбиновая кислота) играет существенную роль в образовании коллагена, в окислении тирозина, в мобилизации и выведении холестерина, в превращении триптофана в серотонин, в образовании дентина, в продукции гормонов надпочечников. Витамин С участвует во многих метаболических процессах, он является мощным антиоксидантом (нейтрализует свободные радикалы, которые ведут человека к болезням и старению). Витамин С поддерживает прочность кровеносных сосудов, повышает устойчивость организма к инфекциям и другим внешним патологическим воздействиям, способствует нормальному усвоению железа и кроветворению. Этот витамин должен поступать в наш организм каждый день в среднем в количестве 70 мг. Дозы суточные увеличиваются (до 100 – 150 мг) в случаях очень тяжелых физических нагрузок, беременности, кормления грудью, а также при различных заболеваниях, в частности анемиях, ревматизме, обширных ожогах, травмах, заболеваниях пищеварительной и сердечно-сосудистой систем. Одно из самых важных свойств аскорбиновой кислоты – способность предупреждать цингу, характеризующуюся воспалением десен, выпадением зубов и снижением иммунного статуса человека. Витамин С в больших количествах (100 мг и более в 100 г съедобной части продуктов) содержится в черной смородине, петрушке, укропе, сладком перце, шиповнике. Большое количество (40 – 90 мг) – в клубнике, лимонах, белой смородине, шпинате, щавеле, капусте, рябине, апельсине. Умеренное количество витамина С (15 – 39 мг) содержится в вишне, красной смородине, квашеной капусте, редисе, молодом картофеле, малине, черешне, кабачках, дыне, крыжовнике, мандаринах, печени, зеленом луке, салате, клюкве, айве. Малое количество (5 – 14 мг) – в томатном соке, яблоках, грушах, моркови, абрикосах, зеленом горошке, сливе, винограде, тыкве, кабачковой икре, баклажанах, арбузе. Очень малое (1 – 4 мг) – в инжире, в сыре, сливовом варенье, урюке, черносливе, компоте из яблок. Менее 1 мг витамина С содержится в твороге, изюме, сметане, кефире. Таким образом, главные источники – овощи, ягоды и фрукты. Необходимо помнить, что данный витамин, к сожалению, подвержен разрушению при воздействии кислорода воздуха и солнечного света, при нагревании, длительном хранении фруктов и овощей на свету или в тепле. Поэтому правильная кулинарная обработка продуктов обеспечивает сохранность витамина С, а именно: овощи и фрукты не рекомендуется оставлять на воздухе разрезанными или очищенными; заранее заправлять салаты; при варке овощи закладывать в кипящую воду сразу после их очистки; для разморозки овощей лучше их опустить в горячую воду, так как оттаивание на воздухе увеличивает потерю витамина. Кроме перечисленных функций, необходимо добавить, что витамин С улучшает резорбцию кальция и некоторых других витаминов, а также стимулирует превращение фолиевой кислоты в ее активную форму, влияя тем самым на эритроцитарный обмен.

При дефиците аскорбиновой кислоты наблюдаются нарушения в образовании костной, хрящевой, соединительной ткани и зубов, так как в данном случае резко понижен синтез мукополисахаридов и оксипролина. В связи с нарушением обмена железа и снижением образования фолиевой кислоты, которые также возникают при дефиците витамина С, наблюдается патология эритропоэза. Недостаточность поступления витамина С в организм может обусловливать замедление роста и отставание роста у детей в связи с возникшими нарушениями обмена нуклеиновых кислот и аминокислот. Из-за дефекта коллагена, который отмечается на фоне дефицита витамина С, могут возникать кровоизлияния, обусловленные дилатацией (расширением) мелких артериол, венул, прекапилляров с замедлением тока крови. Все это способствует повышенной проницаемости и ломкости сосудов, которые становятся очень чувствительными к травматическим воздействиям.

Примечательно, что кровоизлияния наблюдаются в хорошо васкуляризированных частях скелета. Это зоны роста, в которых нарушена деятельность остеобластов и остеоклассов, вследствие чего эпифиз отделяется одновременно с хрящевой частью, включая и зону предварительной кальцификации. Такие явления преимущественно превалируют в детской практике. У взрослых же авитаминоз С характеризуется кровоизлияниями со стороны кожи и десен. Легкие состояния дефицита С могут встречаться у детей, вскармливаемых невитаминизированными молочными смесями, коровьим молоком или сцеженным женским молоком, в котором аскорбиновая кислота очень быстро окисляется и разрушается. Эти факты еще раз доказывают преимущество естественного грудного вскармливания с обязательным условием, что кормящая мать получает достаточное количество витамина С с пищей.

Текст предоставлен ООО «ЛитРес».

Прочитайте эту книгу целиком, купив полную легальную версию на ЛитРес.

Безопасно оплатить книгу можно банковской картой Visa, MasterCard, Maestro, со счета мобильного телефона, с платежного терминала, в салоне МТС или Связной, через PayPal, WebMoney, Яндекс.Деньги, QIWI Кошелек, бонусными картами или другим удобным Вам способом.