Коллектив авторов - Все об аллергии. Полный справочник

Первыми проявлениями болезни Рондю – Ослера, как правило, являются частные обильные носовые кровотечения в детском и юношеском возрасте. Хотя уже и в грудном возрасте могут наблюдаться первые симптомы заболевания в виде мелены, эпитаксиса, гемоптоэ и др. Маточные, легочные, желудочные кровотечения характерны для среднего и пожилого возраста и приводят, как правило, к тяжелым формам гипохромной железодефицитной анемии. Количество лейкоцитов в периферической крови имеет нормальный уровень, а вот в костном мозге наблюдается усиленный тромбоцитопоэз и выраженная эритробластическая реакция. При осмотре больных можно видеть на коже лица, конечностях, груди, слизистой полости рта, носа, на языке, на губах, ушных мочках сосудистые «звездочки». В связи с этим выделяют следующие клинические варианты заболевания:

1) назальный;

2) кожный;

3) глоточный;

4) висцеральный (внутренний) с формами:

а) пищеводная;

б) печеночная;

в) желудочная;

г) кишечная;

д) легочная;

е) почечная;

ж) церебральная;

з) маточная.

По тяжести клинических проявлений выделяют следующие формы.

1. Латентная (скрытая) форма. Характеризуется анемией, которая под действием терапии легко устранима.

2. Средней тяжести форма. Имеют место стойкая анемия, трудно поддающаяся лечению, а также массивные кровотечения.

3. Тяжелая форма. Характерна гипорегенеративная анемия, развивающаяся на фоне тяжелых рецидивирующих кровотечений.

При болезни Рондю – Ослера все лабораторные тесты гемостазиограммы не изменены (количество тромбоцитов, время кровотечения, свертываемость крови, ретракция сгустка, пробы жгута и щипка).

В диагностике существенную помощь оказывают инструментальное, эндоскопическое исследование бронхов, пищеварительного тракта и мочевого пузыря. При помощи стерильной пункции определяют уровень костномозгового кроветворения.

Лечение симптоматическое. При анемии применимы препараты железа, гемостимулин. Кровотечения из носа останавливают орошением охлажденным 5 – 6%-ным раствором Е-амино-капроновой кислоты. Широко используются гемостатические губки, перевязки сосудов, повторные переливания крови.

Синдром Гиппеля – Линдау

При этом синдроме обнаруживается множество опухолей и кист в брюшных органах. Ангиоматозные кисты часто вызывают кровотечения. Локализуются в мозжечке и сетчатой оболочке глаза, что обусловливает повышение внутричерепного давления и нарушение мозгового кровообращения.

Синдром Элерса – Данлоса

Синдром характеризуется сверхэластичностью кожи, подкожными опухолями, гиперэктензией суставов, вследствие чего имеет место легкая ранимость кожи и ее кровеносных сосудов.

Образующиеся псевдоопухоли состоят из элементов крови. Для диагностики патогномотичными являются рубцы, так называемые «папирусовые шрамы».

Синдром Казабаха – Лирритта

Это врожденная опухолеподобная или кавернозная (пещеристая) гемангиома, наблюдающаяся в раннем грудном возрасте. Часто имеет место выраженная тромбоцитопения, которая объясняется задержкой и разрушением тромбоцитарных тромбов в гемангиоме. Может сочетаться с дефицитом некоторых плазменных факторов свертывания крови. Для лечения с большим успехом применяются кортикостероиды. Симптомы заболевания можно устранить с помощью рентгенотерапии гемангиомы или хирургическим путем.

Синдром Гренбланда – Страндберга

При данном заболевании поражается глазное дно вследствие кровоизлияний в сетчатку глаза и центрального хореоретинита. Могут быть кровоизлияния в желудочно-кишечный тракт, реже в другие органы.

Характеризуется множественными гломусными (шарообразными) опухолями, которые образовались из конгломератов сосудов крови. В основном они локализуются на руках, ногах, под ногтями, под кожей ягодичной области. При травмах они кровоточат, образуя гематомы больших размеров.

Синдром Мошковича

Синдром относится к довольно своеобразной ангиопатии – тромботической тромбоцитопенической пурпуре. У грудничков болезнь иногда начинается с некроза коры почек, развивается быстро и заканчивается смертью. В капиллярах разных органов образуются тромбы, обусловливающие вторичную тромбоцитопению. Этот синдром близок к гемолитико-уремическому синдрому. В клинической картине отмечаются боли в животе и суставах, рвота и понос, высокая температура тела. На коже геморрагии, кровотечения из носа, в моче эритроциты. Часты психические и неврологические поражения. В лечении прибегают к переливаниям крови, кортикостероидам.

Симптоматические вазопатии

Синдром Уотерхауса – Фридериксена, причиной которого является чаще всего менингококковая инфекция (кровоизлияния в надпочечники). Сепсис, корь, скарлатина, оспа, врожденный сифилис, брюшной тиф, корь, коклюш, дифтерия, туберкулез, вирусный гепатит, геморрагическая лихорадка, отравление змеиным ядом, ионизирующее излучение, медикаменты и прочее – все эти факторы также способствуют поражению сосудов.

Синдром leptomeningitis haemorragica является врожденной аномалией кровеносных сосудов головного мозга. Клинически выражена кровянистостью спинномозговой жидкости, поражением III, IV, V глазодвигательных нервов и психическими изменениями.

Синдром Луи-Барр

Обусловлен дефектом созревания и снижением функции Т-лимфоцитов, в крови снижен уровень Т-хелперов, IgE, IgA, IgG. Относится к комбинированным иммунодефицитным состояниям и характеризуется атаксией, телеэктазией кожи и склер, поражениями со стороны центральной нервной системы. Часто имеют место хронические воспалительные процессы в верхних дыхательных путях.

I. Тромбоциопении.

Тромбоцитопенические пурпуры

1. Первичные (гаптеновые):

1) идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Верльгофа);

2) врожденная изоиммунная:

а) при несовместимости плода и матери по тромбоцитарным антигенам;

б) посттрансфузионная – после переливания крови и тромбоцитарной массы;

3) врожденная трансиммунная.

2. Вторичные (симптоматические):

1) в острый период инфекционных заболеваний;

2) при аллергических реакциях;

3) коллагенозах (системных заболеваниях соединительной ткани);

4) ДВС-синдроме (диссеминированном внутрисосудистом свертывании);

5) злокачественных заболеваниях крови (лейкоз);

6) циррозе печени;

7) врожденных аномалиях сосудов;

8) болезни обмена веществ (Нимана – Тика, Гоше и др.).

Болезнь Верльгофа (идиопатическая эссенциальная тромбоцитопения)