Коллектив авторов - Все об аллергии. Полный справочник
- Название:Все об аллергии. Полный справочник
- Автор:
- Жанр:
- Издательство:Array Литагент «5 редакция»
- Год:2010
- Город:Москва
- ISBN:978-5-699-41946-3
- Рейтинг:
- Избранное:Добавить в избранное
-
Отзывы:
-
Ваша оценка:
Коллектив авторов - Все об аллергии. Полный справочник краткое содержание
В данном справочнике собраны советы по предотвращению появления аллергических реакций, методы диагностики и профилактики, рекомендации по рациональному питанию для детей и взрослых. Большой раздел книги посвящен общим принципам лечения аллергических заболеваний. Авторы всесторонне рассмотрели проблему современной аллергологии, дали подробное описание иммунной системы, классификацию аллергических реакций, механизмы их развития, подробно и в доступной форме описали заболевания, факторы риска их развития, клиническую картину, диагностику, особенности лечения и профилактики в наши дни. Издание предназначено для специалистов и широкого круга читателей.
Все об аллергии. Полный справочник - читать онлайн бесплатно ознакомительный отрывок
Интервал:
Закладка:
Относится к геморрагическим диатезам пластического генеза. Встречается как у детей, так и у взрослых. У мужчин заболевание проявляется в три раза реже, чем у женщин. До настоящего времени этиология болезни Верльгофа остается неизвестной, много версий существует в пользу аутоиммунных механизмов возникновения и развития данной патологии. Одни ученые усматривают первичную причину в усиленном разрушении тромбоцитов, другие – вследствие нарушения гормонального влияния на созревание тромбоцитов в костном мозге из-за увеличения селезенки. Болезнь Верльгофа можно отнести к наследственно обусловленным заболеваниям, правда, в большинстве случаев фигурируют приобретенные, в основном иммунные (гаптеновые) и аутоиммунные варианты.
У детей преобладают гетероиммунные механизмы развития данной патологии, у взрослых – аутоиммунные. Иммунная направленность при этом может быть различных видов, например, с антителами против антигена тромбоцитов, мегакариоцитов и общего предшественника ростков кроветворения. Часто начало заболевания спровоцировано перенесенными инфекциями, особенно вирусными: корь, краснуха, ОРВИ, также психическими и физическими травмами, профилактическими прививками. Эти факторы могут дать толчок к возникновению иммунопатологического процесса, выраженного в пролиферации сенсибилизированных к аутотромбоцитам лимфоцитов и синтезе антитромбоцитарных аутоантител.
Важными патологическими признаками являются угнетающее влияние селезенки на тромбоцитопоэз, уменьшение продолжительности жизни тромбоцитов (и их количества) и участие кровеносных сосудов в геморрагическом синдроме гематопетехиального типа. Эндотелий (внутренняя оболочка) сосудов лишен ангиотрофической (сосудопитательной) функции тромбоцитов, вследствие чего возникает их дистрофия и резко повышается проницаемость стенки сосудов, что закономерно приводит к геморрагиям (кровотечениям).
В связи с выраженной тромбоцитопенией отмечается уменьшение тромбоцитарных компонентов коагуляционной системы, нарушения в этой системе характеризуются утилизацией протромбина, снижением тромбопластической активности, образованием фибринного сгустка и ретракцией его, усилением фибринолиза. Кровоточивость обусловлена как количественной, так и качественной неполноценностью тромбоцитов.
У новорожденных тромбоцитопеническая пурпура связана с трансплацентарной передачей им антитромбоцитарных изоантител от здоровой матери или аутоантител от матери, страдающей болезнью Верльгофа.
Когда не удается выявить этиологический фактор (идиопатические тромбоцитопении) в костном мозге, имеет место повышенная продукция тромбоцитов и мегакариоцитов. Наследственные тромбоцитопении характеризуются нарушением активности ферментов гликолиза, снижением уровня тромбоэтинпоэтинов, дефектом структуры мембран тромбоцитов, что обусловливает их укорочение жизни (до 8 – 24 ч вместо 7 – 10 дней).
Болезнь Верльгофа может протекать в двух формах:
1) острой (длится менее 6 месяцев);
2) хронической (более 6 – 9 месяцев):
а) с частыми рецидивами;
б) с редкими рецидивами;
в) непрерывно рецидивирующие.
В клинической картине выделяют периоды:
1) криз (обострение);
2) ремиссия клиническая, но есть тромбоцитопения (нет кровоточивости);
3) клинико-гематологическая ремиссия (нет кровоточивости и нет тромбоцитопении).
По клинической картине разделяют «сухую» пурпуру, когда имеется только кожный геморрагический синдром, и «влажную», когда кожный синдром сочетается с кровотечениями.
Острая форма начинается обычно через несколько дней или недель после перенесенного инфекционного заболевания и проявляется спонтанными петехиями и кровоподтеками на коже и слизистых. Кожные геморрагии чаще локализуются на конечностях и передней половине туловища, имеет место тенденция к их снижению, в отличие от геморрагий сосудистого генеза. В дальнейшем синяки приобретают различную окраску в зависимости от давности кровоизлияния от сине-зеленой до желтой. При кровотечении из слизистых оболочек доминируют маточные, носовые, реже – почечные, легочные, желудочно-кишечные. Носовые профузные кровотечения могут привести к выраженной анемии.
Хроническая форма по клинике не отличается от острой. Кровоизлияния несимметричные, полиморфные, не сочетающиеся с пузырями и папулами. Примечателен тот факт, что между силой травмы и кровоизлиянием отсутствует какая-либо зависимость. В случае обильных кровотечений кожа приобретает вид леопардовой. Нетипичны кровоизлияния в суставы, мелена и гематурия. Характерными признаками тромбоцитопенической пурпуры у детей являются:
1) полиморфность (петехии и экхимозы разной величины);
2) полихромность (геморрагии разной окраски);
3) спонтанность возникновения, чаще всего в ночное время;
4) несимметричность геморрагий.
Хроническая идиопатическая тромбоцитопения может проявляться в двух формах:
1) перманентной, когда тромбоцитопения постоянная, а кровотечения практически не прерываются;
2) интермиттирующая, при которой тромбоцитопения носит непостоянный характер.
В 30% случаев у детей с болезнью Верльгофа отмечается увеличение селезенки (она плотная, безболезненная, нижний ее край выступает из под реберной дуги на 1 – 2 см). У взрослых же спленомегалия является скорее исключением, чем правилом.
В постановке диагноза на помощь приходят лабораторные анализы, в частности, в периферической крови обнаруживается резкое снижение уровня тромбоцитов – это главный патогномонический признак болезни. Иногда количество тромбоцитов может быть снижено до нуля (в случае массивных кровотечений). У некоторых больных могут иметь место пойкилоцитоз и базофилия (увеличение размеров и формы тромбоцитов). Часто тромбоцитопения сочетается с апластической анемией, иногда с умеренным лейкоцитозом (с появлением юных форм). Костномозговое кроветворение характеризуется увеличением общего количества мегакариоцитов, усилением эритропоэза (с увеличением базо– и полихроматофильных нормобластов).
Ретракция кровяного сгустка не изменена (сгусток сохраняется в рыхлом состоянии в течение 2, 8, 12 и более часов). Между тромбоцитопенией и ретракцией отмечается полный параллелизм. В период рецидива длительность кровотечения резко увеличена вследствие нарушения ретрактильной способности мелких сосудов и тромбоцитопении. Эндотелиальные симптомы во время ремиссии отрицательные, во время кровотечения – положительные. Время свертывания крови в большинстве случаев нормально, но может быть несколько удлинено.
В целях дифференциальной диагностики необходимо помнить о болезни Виллебранда, симптоматических тромбоцитопениях, геморрагической тромбостении, геморрагической тромбоцитемии.
Читать дальшеИнтервал:
Закладка: