Коллектив авторов - Все об аллергии. Полный справочник

2) абдоминальная (брюшная) форма протекает более тяжело и характеризуется внезапными схваткообразными сильными болями вокруг пупка, сопровождающимися тошнотой, рвотой, стулом черного дегтеобразного цвета (мелена), тахикардией. Иногда боли локализуются в области эпигастрия (подложечной) и носят приступообразный и рецидивирующий характер. Боли обусловлены кровоизлияниями в желудок, кишечник, брыжейку, брюшину. Дифференциальная диагностика проводится с такими патологиями, как прободение язвы кишечника, аппендицит, кишечная непроходимость. При рентгеноскопии выявляется снижение активности перистальтики кишечника, его сегментарные сужения. Необходимо помнить об опасности в отношении перфорации кишок и перитонита. В лабораторных анализах обнаруживают скрытую кровь в кале (положительная реакция Грегерсена);

3) суставная форма. Наблюдаются поражения преимущественно крупных суставов (голеностопных, коленных, локтевых) в виде болезненной припухлости с покраснением кожи и уртикарно-геморрагическими высыпаниями. Изменения несимметричные. Артриты не вызывают каких-либо стойких суставных деформаций;

4) почечная форма проявляется в виде сегментарного, очагового или диффузного гломерулонефрита с появлением временной альбуминемии и микрогематурии. Течение может быть часто затяжным и тяжелым. Нередко сочетается с абдоминальной формой геморрагического васкулита;

5) поражения со стороны центральной нервной системы и сердечно-сосудистой (встречаются крайне редко).

Разновидностью кожной формы болезни Шенлейн – Геноха является так называемая пурпура Зейдльмайера и некротическая пурпура Шелдона, характеризующиеся высокой температурой, рвотой, поносом, коллапсом, судорогами и некрозом подлежащих мягких тканей.

При капилляротоксизе каких-либо особенностей в лабораторных анализах не наблюдается. Время кровотечения и свертывания, ретракция сгустка и количество тромбоцитов в норме. В редких случаях может иметь место гипохромная, гиперрегенераторная анемия, при тяжелых формах васкулита – нейтрофильный лейкоцитоз, увеличение СОЭ, эозинофилия.

В целях терапии на первом месте стоят мероприятия по укреплению сосудистой стенки, которые обязательно должны быть комплексными. Специфического лечения не существует, главным образом оно носит симптоматический характер. Преж де всего, необходимо устранение патологического фактора, если таковой определен (пищевая интоксикация, инфекция и т. д.), в связи с этим обязателен тщательный анализ собранного анамнеза. Если это пурпура аллергологического генеза, рекомендуется соблюдение строгой диеты с исключением пищевых факторов, с ограничением поваренной соли, экстрактивных веществ, животных белков, либераторов гистамина. Полезны кисломолочные продукты. В первые 2 – 3 дня можно назначить лечение голодом, очистительные клизмы. Режим лучше всего постельный в течение 2 – 3 недель, затем его постепенно расширяют.

Положительный эффект достигается путем назначения энтеросорбентов, полипефана, активированного угля в случаях легкой формы болезни Шенлейн – Геноха. Также показаны витамин С 1,5 – 2 г в сутки, кальция глюконат 0,5 г 3 раза в день, антигистаминные препараты, фитотерапия. В течение 10 – 20 дней целесообразно применение небольших доз гепарина (2500 ЕД 2 – 3 раза в день подкожно).

Гепарин представляет собой кислый мукополисахарид, состоящий из остатков глюкуроновой кислоты. Относится к антикоагулянтам прямого действия. Выпускается в виде натриевой соли для медицинского применения. Это белый порошок с желтоватым оттенком, растворим в воде и изотоническом растворе хлорида натрия. Активность гепарина определяют по его способности увеличивать время свертываемости крови. Гепарин вырабатывается в организме человека и животных тучными клетками. Гепарин непосредственно влияет на факторы свертывания (II, VII, IX, X, XI, XII), блокирует синтез тромбина, уменьшает агрегацию тромбоцитов. Этот препарат способен угнетать гиалуронидазу, улучшать коронарный кровоток и т. д.

При бурном течении кожного, абдоминального, суставного синдромов показано сочетанное применение гепарина и преднизолона под контролем свертываемости крови (гепарин в дозе до 300 Ед/кг в сутки + преднизолон 1 мг/кг). Во избежание образования тромбов гепарин ни в коем случае нельзя вводить 2 – 3 раза в день, отмена гепарина также должна быть постепенной за счет снижения дозы, а не уменьшения инъекций. Больным с тяжелыми проявлениями данного геморрагического васкулита показан курс плазмафереза со свежезамороженной плазмой и гемосорбции. С осторожностью рекомендуется применение иммунодепрессантов (циклофосфамид, азатиоприн) в сочетании с гепарином и глюкокортикоидами.

При выраженном болевом синдроме в суставах можно назначать аналоги, ибупрофен, но также с большой осторожностью, так как все нестероидные противовоспалительные средства (НПВС) обладают в той или иной степени антикоагуляционными свойствами.

Прогноз заболевания в общем и целом благоприятный, особенно если нет осложнений со стороны центральной нервной системы. Дети должны находиться на диспансерном учете у педиатра в течение пяти лет. Медицинские профилактические прививки должны быть отсрочены на два года. Плановой терапии не предусматривается.

К наследственным вазопатиям относятся:

1) болезнь Рондю – Ослера;

2) ангиоматоз сетчатки – синдром Гиппеля – Линдау;

3) синдром гиперэластичной кожи – синдром Элерса – Данлоса;

4) гемангиома в сочетании с тромбоцитопенией и анемией – синдром Казабаха – Мерритта;

5) телеэктазии кожи с атаксией – синдром Луи-Барр;

6) синдром Гренбланда – Странберга;

7) семейный геморрагический гломангиоматоз;

8) синдром leptomeningitis haemorragica.

Это наследственная геморрагическая телеэктазия (звездчато-узловое расширение сосудов), обусловлена врожденным пороком развития сосудистой стенки, характеризуется нарушением анатомической целостности сосудов и сосудистой дисплазией. Сосудистые стенки истончены из-за отсутствия в них мышечной и эластических оболочек. Стенки кровеносных сосудов (поражению подвергаются преимущественно венулы) состоят, таким образом, из одного эндотелия, окруженного рыхлой соединительной тканью. При гистологическом исследовании отмечаются кольцевидные структуры, сужающие просвет сосудов, который между суженными участками имеет тенденцию к расширению. Также возникают гематомы, артериовенозные аневризмы, телеангиоэктатические узлы. Все эти патологические изменения приводят к легкой ранимости сосудистой стенки и кровотечениям. На пораженных участках сосудов имеет место резкое снижение концентрационной способности и очень высокая склонность к кровотечениям. Множественные телеангиэктазии чаще всего располагаются на слизистой языка, коже, слизистой бронхов, носа, желудочно-кишечного тракта. Болезнь поражает оба пола и передается по аутосомно-доминантному типу наследования.