Коллектив авторов - Все об аллергии. Полный справочник

1) наследственные.

2) приобретенные:

а) при гемобластозах:

– формы потребления;

– дезагрегационные гипорегенераторные;

– смешанные;

б) при макро– и парапротеинемиях;

в) при уремии;

г) при лучевой болезни;

д) лекарственные и токсикогенные;

е) при В12-дефицитной анемии;

ж) при опухолях, циррозах и паразитарных заболеваниях печени;

з) при С-авитаминозах (болезнь Меллера – Барлоу);

и) при гормональных нарушениях;

к) при больших тромбозах и гигантских ангиомах (патии потребления);

л) при ДВС-синдроме и активации фибринолиза;

м) при массивных гемотрансфузиях, инфузиях реополиглюкина.

Виды тромбоцитопатий

1. Дискоагуляционные (когда преимущественно нарушена прокоагулянтная активность тромбоцитов).

2. Дизагрегационные (с преимущественным нарушением «контактной» способности – адгезии и агрегации).

В механизме развития главную роль играет нарушение синтеза и накопления в тромбоцитах проагрегантов, факторов свертывания и фибринолиза. Характеризуют патологию и аномалии физико-химических свойств и биохимического состава и структуры мембран тромбоцитов.

Наследственные тромбоцитопатии в популяции достигают 5% и выше. Лучше всего из них изучена тромбостения Глануманна, представляющая собой семейно-наследственную форму кровоточивости, поражающую детей. У родителей кровоточивость отсутствует. Соотношение больных и здоровых детей в семьях с данной патологией составляет 3 : 8, передается по аутосомно-рецессивному признаку. Заболевание впервые было описано в 1918 г. швейцарским педиатром Евгением Глануманном.

При тромбостении имеется дефект функциональной активности тромбоцитов, обусловленный отсутствием комплекса гликопротеинов IIв и IIIа в их мембране; в связи с этим тромбоциты не могут агрегировать друг с другом, связывать фибриноген, вызывать ретракцию кровяного сгустка. В мембране тромбоцитов также снижено содержание коллаген-глицеральдегидрофосфат-дегидрогеназы. Таким образом, такие тромбоциты способны прилипать к коллагеновым волокнам, но последующей агрегации не наблюдается. Морфологическая картина тромбоцитов говорит о резком макроцитозе, анизоцитозе и отсутствующей азурофильной зернистости в них. В итоге в периферической крови наблюдается большое количество неполноценных кровяных пластинок.

В клинике присутствуют частые кровоизлияния в слизистые. На коже визуально отмечаются петехии, гематомы, кровоподтеки после мелких травм. Клинико-геморрагический синдром в целом идентичен тромбоцитопенической пурпуре.

При лабораторных исследованиях обнаруживается выраженное удлинение времени кровотечения, нарушение ретракции кровяного сгустка, адгезии и агрегации тромбоцитов. В лечении рекомендованы препараты, улучшающие адгезивно-агрегационную функцию тромбоцитов.

Выражается сниженным количеством тромбоцитов, причем типичны гигантские тромбоциты. Ретракция сгустка ниже нормы. Заболевание передается доминантно с поражением обоих полов. Диагноз ставится при обнаружении гигантских размеров кровяных пластинок (больше 6 – 7 мкм в диаметре), тромбоцитопении (так как снижена продукция тромбоцитов в костном мозге и нарушена фрагментация мегалокариоцитов), аномалии гранулоцитов (в цитоплазме лейкоцитов имеют место тельца Деле – базофильные глыбчатые включения), а также нарушении коллаген-агрегации тромбоцитов.

Синдром Альпорта аналогичен аномалии Мея – Хеглина в сочетании с врожденным нефритом и глухотой.

Синдром Хергиманского – Пудлака представляет собой сочетание геморрагического диатеза с альбинизмом (нарушением пигментного обмена). Характерно аутосомно-доминантное наследование. В кроветворных клетках костного мозга при данной патологии накапливается так называемый цероидоподобный пигмент. Иногда заболевание выявляется и не у альбиносов. Лечение проагрегантами (АДФ).

Тромбоцитодистрофия макроцитарная Бернара – Сулье, причиной возникновения которой является первичная аномалия тромбоцитов и мегакариоцитов. Заболевание обусловлено отсутствием тромбоцитарного фактора III. Проявляется гигантскими тромбоцитами (до 6 – 8 мкм в диаметре), отсутствием в их цитоплазматической мембране гликопротеина I, умеренной тромбоцитопенией. Кроме того, в мембране кровяных пластинок снижены электрический заряд и содержание сиаловых кислот. Адгезия тромбоцитов к коллагену и стеклу нарушена. Ретракция сгустка крови в пределах нормы. Клинические проявления обнаруживаются уже в первые месяцы жизни ребенка в виде кровоподтеков и петехий, кровоизлияний в слизистые оболочки.

Синдром Ландольта (алигакариоцитоз) – врожденное заболевание, характеризующееся дефицитом плотных гранул кровяных пластинок. В первые недели жизни появляется повышенная кровоточивость. Тромбоцитопения обусловлена резким снижением или отсутствием мегакариоцитов в костном мозге. Часто сочетается с пороками развития внутренних органов и скелета.

Конституционная тромбоцитопатия Виллебранда – Юргенса впервые обнаружена на Аландских островах. Передается по доминантному типу. Не исключены спорадические случаи. Женщины болеют чаще. Число тромбоцитов на нормальном уровне, однако они имеют гигантские размеры. Для диагностики важен положительный симптом Румпеля – Лееде – Кончаловского и замедление агрегационной способности тромбоцитов.

Диацинлотромбопатия Револа – заболевание, характеризующееся исключительной дисформией кровяных пластинок, которые совсем потеряли способность к агрегации и адгезии. По клиническим проявлениям близка к тромбостении Глануманна. В анализах при исследовании отсутствует ретракция сгустка крови.

Гранулоцитопеническая тромбоцитопатия Фонио. Отличается тем, что геморрагии имеются только в слизистые оболочки. В тромбоцитах имеет место слабо гранулированная протоплазма. Ретракция сгустка в пределах нормы, время кровотечения также в норме.

Гемофилоподобная тромбоцитопатия появляется на фоне дефицита тромбоцитарного IV фактора. Клиника напоминает легкую форму гемофилии. Факторы VIII и IX в крови соответствуют нормальным величинам.

Врожденная мегакариоцитно-тромбоцитарная дистрофия. Характерны тромбоцитопения и продленное время кровотечения. Тромбоциты гигантские (как лимфоциты) и разрознены между собой. Ретракция сгустка в норме, адгезивная способность снижена.

Наследственные тромбоцитопатии для удобства были выведены в следующую классификацию.

I. Наследственные дезагрегационные тромбоцитопатии:

1) развернутые формы без существенных нарушений реакции освобождения: