Коллектив авторов - Все об аллергии. Полный справочник

Прогноз для больных гемофилией, пожалуй, нельзя назвать благоприятным, однако на современном этапе развития медицинских знаний и технологий он значительно улучшился, и больные могут жить полноценной жизнью до глубокой старости.

К геморрагическим диатезам, обусловленным нарушением свертываемости крови, относится болезнь (или синдром) Виллебранда, представляющая собой наследственное заболевание. Сравнительно часто встречается в детском возрасте в виде эксцессивных кровотечений.

Болезнь Виллебранда передается по аутосомно-доминантному типу (отсутствие VIII:ФВ, который нужен для ретенции тромбоцитов к микрофибриллам эндотелия стенки сосуда, а также агрегации кровяных пластинок с ристоцетином. Заболевание характеризуется увеличением длительности кровотечения, пониженным уровнем VIII фактора в крови, отсутствием адгезии тромбоцитов к стеклу. Агрегационная же способность тромбоцитов с АДФ, адреналином и коллагеном не нарушена. Еще это заболевание называют ангиогемофилией с выделением пяти вариантов, отличающихся друг от друга по уровню VIII:К. Клиническая картина не отличается практически от легкой формы гемофилии. Исключительно редко имеют место гемартрозы. Иногда лишь после проведения повторных обследований возможно поставить диагноз правильно.

При всех клинических типах данной патологии (кроме тромбоцитарного) показано применение гемостатических средств в виде 15 мл/кг свежезамороженной плазмы или криопреципитата. Рекомендовано использование аминокапроновой кислоты и дицинона. При легких и среднетяжелых формах болезни Виллебранда эффективно назначение аналога естественного антидиуретического гормона, который вводится внутривенно струйно в течение 10 – 20 мин. Прогноз для жизни благоприятный.

Коагулопатии могут возникать вследствие дефицита того или иного плазменного фактора, например, на почве V фактора, когда на первый план выступают почечные кровотечения продолжительного характера. Заболевание наследуется по доминантному типу и характеризуется удлинением протромбинового времени.

Очень редким заболеванием является врожденная гипопротромбинемия, обусловленная дефицитом II фактора. Характерны обильные гастроинтестинальные (из пищеварительного тракта), подкожные, интракраниальные (внутричерепные) кровотечения после незначительных травм и ранений, могут быть гематурии (почечные кровотечения), носовые кровотечения, в редких случаях – гемартрозы (кровоизлияния в суставы). В лабораторных анализах отмечается нормальное или незначительно увеличенное время свертывания крови, понижение до 50% протромбинового уровня. Количество тромбоцитов в пределах нормы. Нормален и тромбопластин-генерациальный тест. Терапия предусматривает переливание замороженной или свежей плазмы.

При авитаминозах К может развиться приобретенная гипопротеинемия, так как с помощью витамина К происходит синтез II, VII, X факторов в печени. При тяжелом гепатите, циррозе, острой жировой дистрофии усвоение витамина К гепатоцитами (клетками печени) резко ограничено (к дефициту II фактора также могут привести длительные приемы салицилатов, антибиотиков и антикоагулянтов).

Витамин К (филлохиноны) активно участвует в выработке протромбина и других веществ клетками печени. Им богаты такие продукты питания, как морковь, свекла, яйца, картофель, томат, щавель, шпинат, тыква, капуста. Всасыванию в кишечнике данного витамина помогают желчные кислоты и жиры. Суточная потребность в витамине К составляет 0,2 – 0,3 мг. Примечателен факт, что кишечная микрофлора человека способна сама вырабатывать витамин К, правда, в очень незначительных количествах.

К сравнительно редкому заболевания относятся афибриногенемия и фибриногенопатия, возникающие на фоне дефицита I фактора. В механизме развития определяющую роль играют повышенная проницаемость сосудистой стенки и нарушение синтеза фибриногена. Поражаются оба пола. Это наследственное заболевание передается аутосомно-рецессивным путем с различной степенью пенетрации гена. Уже при перевязывании пуповины наблюдается кровотечение. В дальнейшем возможны кровоизлияния во внутренние органы. По лабораторным показателям отмечается нормальное время кровотечения и удлиненное время свертывания.

Приобретенные формы данного заболевания наблюдаются при инфекционных заболеваниях, поражениях печени, деструктивных изменениях в костном мозге, при лимфогранулематозе, лейкемии, онкозаболеваниях, тяжелых ожогах. Лечение заключается во введении больному фибриногена по 1 – 3 г в день и переливании обыкновенной или концентрированной плазмы.

Дефицит фактора IV (гипокальцемия) практически никогда не приводит к геморрагическим диатезам, так как для нормального протекания процесса свертывания крови достаточно даже незначительного количества кальция.

Гипоконвертинемия обусловлена дефицитом VII фактора, наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Поражаются оба пола. Заболевание встречается крайне редко.

Вазопатии – это геморрагические диатезы, при которых причиной повышенной кровоточивости являются увеличенная проницаемость, а также органические повреждения стенки сосудов. К такой патологии относится болезнь Шенлейн – Геноха, или анафилактическая пурпура. Этиология данного заболевания до сих пор не выяснена окончательно. Считается, что не последнюю роль играют острые и хронические инфекции, особенно стрептококковой и стафилококковой природы, а также микобактерии туберкулеза, вирусы и сальмонеллы. Установлено, что многие микробы способны производить гиалуронидазу – вещество, разрушающее гиалуроновую кислоту. Гиалуроновая кислота содержится в «цементном» составе сосудов. Понижение ее уровня закономерно приводит к повышению проницаемости кровеносных сосудов, их ломкости и как следствие – к геморрагиям. Гиперэргическая реакция на начальных этапах выражается в развитии множественных мелких очагов микротромбоваскулита с поражением стенок капилляров, венул и артериол. Такие явления происходят иногда при воздействии на организм ряда токсико-аллергических факторов (лекарственные аллергии, пищевые и т. д.), когда клетки эндотелия сосудов подвержены патологическому влиянию иммунных антител. В результате отмечаются глубокие дистрофические изменения, набухание, некрозы кровеносных сосудов, обусловливая диапедез эритроцитов в окружающие ткани. Причинами геморрагического васкулита являются банальное переохлаждение или чрезмерная инсоляция.

Дети болеют значительно чаще, чем взрослые. Различают несколько клинических форм:

1) кожная форма проявляется изменениями на коже нижних конечностей, верхних конечностей, ягодицах, пояснице, груди, лице и шее в виде эритематозных пятен и узелков величиной 2 – 5 мм, сопровождающихся зудом. При надавливании сыпь становится бледной. Уртикарные и петехиальные элементы встречаются реже. Кожная форма геморрагического васкулита Шенлейн – Геноха протекает в большинстве случаев благоприятно. Кожные поражения, как правило, симметричные, за счет дальнейших «подсыпаний» могут быть полиморфными. Сыпь обычно не «цветет», располагается преимущественно вокруг суставов на ягодицах, разгибательных поверхностях конечностей. Типичным признаком является волнообразность «подсыпаний». Могут возникнуть явления отечности кистей, голеней, стоп, лица, век;