Евгений Вельховер - Иридодиагностика

Рис. 20. Эссенциальная прогрессирующая мезодермальная дистрофия радужки, III стадия (почти полная апиридия).

Деформированное зрачковое отверстие при этом сдвигается к лимбу, сливаясь с гониосинехиями и передними синехиями, которые блокируют большую часть периметра камерного угла, вызывая его синехиальную блокаду. В этих условиях развивается терминальная вторичная глаукома с необратимой утратой всех зрительных функций.

Среди дистрофий мезодермы радужки в 1925 г. в отечественной литературе 3. Г. Франк-Каменецким была впервые описана своеобразная клиническая форма, получившая название прогрессирующей мезодермальной атрофии (дистрофии) радужки Франк-Каменецкого. Автор установил эндемический и семейно-наследственный характер заболевания, наблюдая его лишь в определенных регионах страны у членов отдельных семей.

Процесс в радужке возникает на 10-15-м году жизни исключительно у мальчиков и юношей и носит двусторонний характер. Особенно страдает поверхностный мезодермальный листок стромы радужки, который, как известно, располагается лишь в цилиарном поясе. Волокна стромы резко истончаются, вследствие чего начинает просвечивать задний пигментный листок. Этот факт объясняет появляющуюся двуцветность радужки. Ее зрачковый пояс обычно имеет естественную нормальную окраску, а цилиарный пояс приобретает коричневый цвет (рис. 21).

Рис. 21. Прогрессирующая мезодермальная дистрофия радужки Франк-Каменецкого.

По мере прогрессирования процесса присоединяется вторичная глаукома, которая обычно имеет злокачественное течение. В позднем периоде заболевания возникают дистрофические изменения роговицы, ее отек и помутнение. Обнаружение заболевания у нескольких членов одной семьи, отсутствие признаков воспаления, слабое развитие соединительной стромы радужки дали основание 3. Г. Франк-Каменецкому предположить при этом заболевании наследственную аномалию стромы, проявляющуюся в определенном возрасте.

В исследованиях последних лет [Сидоров Э. Г., Шуркин В. И., 1981] установлено, что заболевание передается по рецессивному, сцепленному с Х-хромосомой типу, при этом женщины-кондукторы передают мутантные гены половине своих дочерей и половине сыновей. Дополнен также перечень клинических симптомов данного типа гипоплазии радужки, в частности обнаружена мезодермальная ткань губчатого вида в прикорневой зоне цилиарного пояса, просвечивание радиальных, почти обнаженных собственных сосудов радужки. Возможны также аномалии формы и расположения зрачкового отверстия, появления в ткани сквозных щелевидных дефектов (ложные колобомы).

Прогрессирующая волокнистая дистрофия мезодермального листка радужки относится к категории инволюционных возрастных изменений стромы радужки и проявляется у пожилых людей. Процесс всегда является двусторонним, отличаясь лишь степенью выраженности.

При исследовании радужки с помощью щелевой лампы, при свете скользящего луча видно, что мезодермальный листок крайне источен, разрежен, обесцвечен, сквозь него просвечивает задний пигментный эпителий. В некоторых случаях наблюдаются отщепление атрофичной стромы радужки от заднего пигментного листка и отслоение ее в сторону передней камеры — иридошизис. Подобные изменения наблюдаются, как правило, в нижней половине радужки. Последнее обстоятельство можно связать со слабостью стромы радужки в области бывшей зародышевой щели. Возникновение иридошизиса обусловлено тем, что между передним и задним листками радужки образуется щель, идущая от зрачкового края до корня. Отслоенные атрофичные фибриллы в процессе сокращения мышц радужки отрываются (обычно у зрачка, реже на периферии радужки) и веерообразно выступают в переднюю камеру (рис. 22).

Рис. 22. Прогрессирующая инволюционная волокнистая дистрофия мезодермального листка радужки (иридошизис).

При исследовании в свете щелевой лампы видно, что при реакции зрачка на свет отщепившиеся элементы совершают колебательные движения. В секторе отщепления ясно обозначается задний пигментный листок радужки со следами отдельных мезодермальных трабекул на нем. Указанные дистрофические изменения обычно не свидетельствуют о тяжести клинического состояния глаза и не угрожают снижением зрительных функций, хотя иридошизис может протекать с повышением внутриглазного давления.

Хроническая иридоцилиарная дистрофия, встречающаяся достаточно часто в последнее время, относится к малоизученным заболеваниям переднего отдела сосудистого тракта. Большое число исследователей являются сторонниками нейродистрофической теории происхождения заболевания и придают основное значение дистрофическим процессам, нарушениям нейровегетативной системы, именуемым как «дизрафический статус» и происходящим вследствие нарушения развития спинного мозга на уровне цилиоспинального центра. Заболевание, как показали наблюдения, начинается с изменения цвета радужки (гетеромия) в виде ее посветления на одном из глаз. Происходит это большей частью в детском или юношеском возрасте, причем заболевают обычно лица со светлыми (голубыми или серыми) глазами. Редкими клиническими случаями являются варианты гетерохромии обратного типа, так называемой инвертной, когда изменение цвета радужки происходит в сторону ее потемнения. Это свойственно глазам с карими радужками. Гетерохромия является следствием глубоких нейротрофических расстройств, о чем свидетельствует, в частности, сопутствующее ей снижение чувствительности роговицы. Изменение цвета радужки возникает обычно незаметно и развивается постепенно, не сопровождаясь болевыми ощущениями и зрительными расстройствами. Гетерохромия прямого типа, когда радужка становится светлее, сопровождается истончением мезодермальной ткани (рис. 23, см. вклейку).

Рис. 23. Хроническая иридоцилиарная дистрофия (гетерохромия прямого типа, дистрофическая преципитация на задней поверхности роговицы).

При биомикроскопии отмечаются разрежение трабекулярного переплета, расширение и углубление лакун и крипт, что позволяет различить просвечивающий задний пигментный листок радужки и сфинктер зрачка. Становятся видимыми собственные сосуды радужки, в частности местами просвечивает ее малый артериальный круг и веточки, расположенные радиально по направлению к зрачковому отверстию. На этом фоне появляется мидриаз, сопровождающийся ослаблением зрачковых реакций, что свидетельствует об угнетении не только трофической, но и двигательной иннервации радужки. Явно изменяется пигментная кайма зрачка. Она обесцвечивается и подвергается деструкции. Параллельно с изменением радужки или несколько позже могут появиться признаки вовлечения в процесс цилиарного тела. Об этом свидетельствует преципитация на задней поверхности роговицы, отличающаяся своеобразным расположением и видом. Отложения имеют обычно диссеминированную локализацию и одинаково часто находятся как в нижних, так и в центральных и верхних отделах роговицы. Преципитаты могут иметь различную форму — от точечной до звездообразной и характеризуются фестончатыми краями и ажурностью, просвечивают при исследовании в проходящем свете. Гранулы пигмента в преципитатах бывают редко. Видимо, это связано с тем, что в состав дистрофической преципитации не входят лейкоциты, лимфоциты, фибрин, клетки пигментного эпителия цилиарного тела, как это бывает при циклите. Между преципитатами на эндотелии роговицы можно видеть мелкоточечные элементы и тонкие нитчатые структуры. При этом во влаге передней камеры обнаруживается мелкоклеточная беспигментная взвесь, видимая при конвекционных перемещениях жидкости. При биохимических исследованиях у таких больных в камерной жидкости выявляется повышенное содержание белка.