Гай Лешцинер - Мозг, ты спишь? 14 историй, которые приоткроют дверь в ночную жизнь нашего самого загадочного органа

Пожалуй, убедительнее всего себя показали два вида лечения. Первое, профилактическое, – это препараты лития, которые повсеместно применяются при биполярных расстройствах. Систематический анализ продемонстрировал потенциальный положительный эффект. Вместе с тем у препаратов лития имеется и ряд побочных эффектов, некоторые из которых представляют опасность для жизни, и при их приеме требуется регулярное проведение анализа крови, чтобы убедиться, что их концентрация в крови не достигла опасного уровня. Неудивительно, что подобный вариант лечения никогда не привлекал Джейми.

«Мне всегда хотелось жить максимально нормальной жизнью, не считая проявлений СКЛ, – сказал мне Джейми. – Так что мне не особенно по душе лечение, при котором необходимо регулярно, чуть ли не раз в неделю ходить в больницу на обследование. Эффективность его полностью не доказана. Мне не хочется нарушать свою повседневную жизнь, ведь я наслаждаюсь ею, пока могу. Конечно, при обострении могу потерять три, пять, шесть дней, однако, когда я прихожу в себя, мне хочется просто жить своей жизнью. Я как можно скорее возвращаюсь в школу, догоняю программу, пытаюсь играть в регби, стараюсь встречаться с друзьями и со своей девушкой. Я пытаюсь жить своей жизнью».

Второй вариант лечения призван возвращать людей из сильно затянувшихся кризов и заключается во внутривенном введении больших доз стероидов. Как сообщается, некоторым людям оно действительно помогает. Для Джейми же, с учетом небольшой продолжительности его кризов, оно не подходит, да и побочных эффектов у него тоже немало. Таким образом, на данный момент Джейми никак не лечится.

Объяснить суть проблемы, связаться со школой, рассказать про синдром учителям и друзьям – этим, пожалуй, возможности современной медицины по «лечению» синдрома Клейна – Левина на данный момент и ограничиваются.

Итак, мы имеем дело с синдромом, а не заболеванием, у нас нет никаких надежных методов его диагностики, равно как и лечения. Остался, однако, еще один вопрос, которого я пока избегал: что, как мы думаем, приводит к развитию СКЛ? Есть ли какие-то зацепки, которые могут подсказать, что именно с человеком происходит?

По правде говоря, почти никаких. Как я уже упоминал прежде, СКЛ, судя по всему, гораздо больше распространен среди евреев-ашкеназов, чем среди всех других этнических групп, что указывает на вероятную роль генетических факторов. В самом деле, сообщалось о нескольких случаях, когда этот синдром был обнаружен сразу у нескольких членов одной семьи, что явно предполагает, хотя и не доказывает, наличие генетической предрасположенности.

Какие же участки мозга оказываются затронуты при СКЛ? Даже на этот вопрос нет однозначного ответа. Как и в случае с многими другими расстройствами сна, такими как нарколепсия, подозрения пали на гипоталамус, однако у большинства пациентов с СКЛ наличие аномалий гипоталамуса обнаружить не удается. Известно о нескольких редких случаях, когда у пациентов, которые пережили из-за крэк-кокаина инсульт, затронувший таламус, развивались сонливость, гиперсексуальность и агрессия, и это явно согласуется с тем, что ЭЭГ пациентов с СКЛ во время их обострений регистрирует аномальную активность в этом отделе мозга. Вскрытий людей с СКЛ было проведено очень мало, поскольку этот синдром не смертельный. Тем не менее у четырех пациентов, погибших от похожей на СКЛ проблемы, мозг был тщательно изучен. У троих были обнаружены признаки воспаления таламуса и гипоталамуса. Следует подчеркнуть, однако, что заболевания этих пациентов, пожалуй, не являются представителями типичного СКЛ, однако их случаи определенно указывают на то, что за этим синдромом могут крыться какие-то иммунные или воспалительные процессы.

Как и в случае с другими неврологическими проблемами, которые, как считается, являются следствием атаки иммунной системы на собственный организм, – как, например, при нарколепсии – многие пациенты и их родные сообщают о перенесенной перед развитием СКЛ вирусной инфекции. Тем не менее к любой информации о том, что было в прошлом, следует относиться с долей здравого скептицизма. Спросите у любого, был ли у них кашель или простуда за последние несколько недель, и они, скорее всего, ответят утвердительно. Особенно если дело происходит зимой в Лондоне и они пользуются общественным транспортом! Вместе с тем то, что СКЛ развивается чаще всего в юности, а также периодичность его проявлений (что немного напоминает множественный склероз, другое аутоиммунное неврологическое заболевание) является для ряда исследователей убедительным доводом в пользу аутоиммунной природы синдрома. И действительно, складывается впечатление, что вирусные инфекции могут быть триггерами обострений СКЛ. Недавние исследования показали, что они случаются чаще в зимние и весенние месяцы, когда больше всего и бушуют ОРВИ.

Я думаю, что одной из потенциальных причин является то, что мы, неврологи, называем «каналопатией». Нейроны – нервные клетки, составляющие основную функциональную часть нашей нервной системы, – используют сложную сеть насосов и каналов на своей внешней оболочке, клеточной мембране. Представьте себе сливной бачок вашего унитаза, в который вода медленно закачивается под давлением. Когда вы нажимаете на кнопку слива, открывается клапан, выпускающий поток воды. Подобно этому, клетки создают разность потенциалов ионов, электрически заряженных солей, между внутренней и внешней частью нейрона. Как водяной насос закачивает воду в сливной бачок, так молекулярные насосы используют энергию для перемещения ионов с одной стороны клеточной мембраны на другую. Когда по нейронам проходят электрические импульсы, «кнопка» нажимается. Проход в клеточной мембране открывается, что позволяет ионам «протекать» через клеточную мембрану, подобно льющейся в унитаз воде. А поскольку эти ионы несут в себе заряд, распределение электрического заряда по клеточной мембране меняется. Этот поток ионов лежит в основе передачи импульсов, которые управляют не только нашей нервной системой, но и мышцами, в том числе мышцами сердца. Таким образом, эти молекулярные «проходы», иначе именуемые ионными каналами, играют первостепенную роль в человеческой физиологии, в способности думать, двигаться и вообще жить. Эти ионные каналы, однако, устроены далеко не просто.

Они обладают сложной структурой и состоят из многочисленных элементов, кодируемых многими генами. Одни настроены на открытие, когда рядом происходит электрический разряд, другие открываются, привязываясь к молекулам различных веществ, таких как нейромедиаторы. Кроме того, строение этих каналов меняется на протяжении всей нашей жизни. Различные элементы создаются нашими генами в разном возрасте, так что некоторые ионные каналы могут менять свои свойства по мере нашего взросления. Это, пожалуй, объясняет, почему определенные неврологические расстройства, о связи которых с проблемами в ионных каналах достоверно известно, развиваются в определенный период нашей жизни, а затем проходят, когда мы взрослеем.