Атул Гаванде - Тяжелый случай. Записки хирурга

Этот синдром не имеет официального наименования, но часто называется «тяжелым» или «патологическим» блашинг-синдромом. Сколько людей страдает им, неизвестно: по самым примерным оценкам, от 1 до 7 % населения. В отличие от большинства людей, у которых тенденция краснеть уменьшается, когда они выходят из подросткового возраста, лица с хроническим блашинг-синдромом жалуются, что с возрастом его проявления усиливаются. Сначала проблемой считалась интенсивность румянца, но оказалось, дело не в этом. Например, в одном исследовании ученые использовали датчики для контроля цвета лица и температуры испытуемых, затем поставили их петь перед зрителями гимн или танцевать. Люди с хроническим блашинг-синдромом становились не пунцовее остальных, но краснели гораздо легче. Кристин Друри так описала этот порочный круг: боишься покраснеть, краснеешь, а затем краснеешь от стыда, что покраснел. Она не знала, с чего все начиналось, с красноты или со смущения, просто хотела избавиться от этого.

Осенью 1998 г. Друри обратилась к терапевту. «Это пройдет само», — уверял тот, но под нажимом пациентки согласился попробовать медикаментозное лечение. Что именно выписывать, было неясно. В учебниках медицины ничего не сказано о патологическом румянце. Некоторые врачи назначают успокоительные, например валиум, предполагая, что первопричиной является тревожность, другие — бета-блокаторы, снижающие реакцию организма на стресс, третьи — прозак или другие антидепрессанты. Однако некоторые успехи продемонстрировало не медикаментозное лечение, а метод поведенческой коррекции, так называемая парадоксальная интенция, активно заставляющая пациентов краснеть вместо того, чтобы пытаться не покраснеть. Сначала Друри принимала бета-блокаторы, затем антидепрессанты и, наконец, прошла курс психотерапии. Улучшений не было.

К декабрю 1998 г. ее краснота стала невыносимой, выходы в эфир превратились в сплошное унижение, и карьера практически была загублена. Она записала в своем дневнике, что готова уволиться. Однажды, ища в интернете информацию о блашинг-синдроме, Друри узнала о шведской больнице, врачи которой избавляли от него хирургическим путем. В ходе операции перерезались определенные нервы в грудной клетке в том месте, где они выходят из позвоночника и направляются в голову. «Я читала о людях, имевших ту же проблему, и не могла этому поверить, — рассказывала она. — По лицу текли слезы». На следующий день Кристин сказала отцу, что решилась на операцию. Мистер Друри редко подвергал сомнению решения дочери, но это стало исключением. «Если честно, меня это шокировало, — вспоминает он. — Когда об этом узнала ее мать, то была еще больше потрясена. У нее в голове не укладывалось, что дочь может отправиться в Швецию и лечь на операционный стол».

Друри согласилась не торопиться и больше узнать об операции. Она прочитала несколько статей в медицинских журналах, поговорила с хирургами и их бывшими пациентами. За две недели ее решимость лишь укрепилась. Кристин сказала родителям, что едет в Швецию, и, когда стало ясно, что она не отступится, отец решил ее сопровождать.

Операция называется «эндоскопическая торакальная симпатэктомия» (endoscopic thoracic sympathectomy — ETS). В ходе нее перерезаются волокна симпатической нервной системы, являющейся частью вегетативной, или «автономной», нервной системы, контролирующей дыхание, сердцебиение, пищеварение, потоотделение и, наряду со многими другими базовыми функциями, покраснение. В задней части грудной клетки по обеим сторонам позвоночника тянутся две гладкие белые «струны» — симпатические стволы, путепроводы, по которым проходят симпатические сигналы, прежде чем достичь отдельных органов. В начале XX в. хирурги пытались удалять ветви этих стволов — выполняли торакальную симпатэктомию — по самым разным показаниям: эпилепсия, глаукома, некоторые случаи слепоты. По большей части, эксперименты приносили больше вреда, чем пользы, но оказалось, что в двух случаях симпатэктомия помогает: она устраняет некупируемую боль в груди у пациентов с тяжелой неоперабельной болезнью сердца, а также потливость ладоней и лица при гипергидрозе — усиленном потоотделении.

Поскольку изначально операция проводилась на открытой грудной клетке, она была редкой, но в последние годы некоторые хирурги, особенно в Европе, начали осуществлять ее с использованием эндоскопов, которые вводятся через маленькие разрезы. Среди них были три врача из шведского Гётеборга, заметившие, что многие пациенты с гипергидрозом после операции перестают заливаться не только пóтом, но и румянцем. В 1992 г. группа из Гётеборга прооперировала нескольких пациентов с жалобами на блашинг-синдром, повлекший недееспособность. Когда о результатах было сообщено в прессе, на врачей обрушился вал обращений больных. С 1998 г. хирурги провели операцию более чем 3000 пациентов с тяжелым блашинг-синдромом.

В настоящее время эта операция проводится по всему миру, но хирурги из Гётеборга относятся к числу немногих, публикующих свои результаты {5} : 94 % пациентов сообщили о существенном ослаблении симптомов, в большинстве случаев они совершенно исчезли. В исследованиях, охвативших послеоперационный период около восьми месяцев, 2 % пациентов жалели о решении из-за побочных эффектов и 15 % были разочарованы результатом. Побочные эффекты не несут угрозы жизни, но и незначительными их не назовешь. Самым серьезным осложнением, наблюдающимся в 1 % случаев, является синдром Хорнера, при котором неустранимое повреждение симпатических нервов глаза вызывает сужение зрачка, опущение верхнего века и снижение тонуса глазного яблока. Менее серьезной является невозможность потеть от сосков и выше, причем у большинства в качестве компенсации усиливается потоотделение в нижней части тела. (Согласно долгосрочному исследованию, изучавшему пациентов с жалобами на потливость ладоней в течение десятилетия после ETS, доля удовлетворенных результатом снижается до 67 %, главным образом из-за компенсаторного потоотделения.) Около трети пациентов также заметили необычную реакцию, так называемый аурикулотемпоральный синдром — потоотделение при ощущении определенных вкусов или запахов. Наконец, поскольку удаляются ветви симпатической системы, ведущие к сердцу, пациенты испытывают примерно 10 %-ное уменьшение частоты сердечного ритма; некоторые жалуются на физическую утомляемость. По всем этим причинам данная операция является крайней мерой, прибегать к которой, по мнению хирургов, следует лишь после того, как все консервативные методы лечения оказались неэффективными. К моменту обращения в Гётеборг люди зачастую уже отчаялись. Как сказал мне один пациент после операции: «Я бы решился на нее, даже если бы мне сказали, что имеется 50 %-ный риск погибнуть».