Андрей Обрезан - Семейная медицина

Гемофилия С и другие формы недостаточности тромбопластинообразования.

Геморрагический диатез при нарушении второй фазы свертывания (недостаток факторов, участвующих в образовании тромбина).

Гипопротромбинемия. Недостаток фактора V.

Недостаток фактора VII.

Геморрагический диатез при нарушении третьей фазы свертывания (образование фибрина). Фибриногенопения и афибриногенемия. Кровоточивость, связанная с избытком факторов, препятствующих свертыванию крови.

Геморрагический диатез при избытке ингибиторов свертывания.

Геморрагический диатез при усиленном фибринолизе.

Классификация(рабочая).

1. Лимфомы:

– ходжкинские;

– неходжкинские (лимфогранулематоз).

2. Лейкозы (Воробьев А. И., 1985):

2.1. Острые лейкозы:

– миелобластный (спонтанный и индуцированный);

– миеломонобластный (основная форма и псевдопромиелоцитарный вариант);

– промиелоцитарный (макро– и микрогранулярный варианты);

– эритромиелоз (острый эритролейкоз, эритромиелоз, эритромегакариобластный лейкоз);

– мегакариобластный (основная форма и вариант с миелофиброзом);

– малопроцентный;

– лимфобластный (форма ни-Т ни-В, Т-форма, пре-Т-форма, В-форма, пре-В-форма, форма ни-Т ни-В с Ph (филадельфийской хромосомой), общий;

– плазмобластный;

– макрофагальный;

– недифференцируемый;

– неклассифицируемый.

2.2. Хронические лейкозы:

– миелолейкоз (варианты с Ph-хромосомой взрослых, стариков и вариант без Ph-хромосомы);

– ювенильный миелолейкоз с Ph-хромосомой;

– детская форма хронического миелолейкоза с Ph-хромосомой;

– сублейкемический миелоз (собственно сублейкемический миелоз, миелофиброз, остеомиелосклероз);

– эритремия (истинная полицитемия);

– мегакариоцитарный;

– неклассифицируемые сублейкемические миелозы (вариант с высоким процентом базофилов);

– эритромиелоз;

– моноцитарный (собственно моноцитарный взрослых и детей и миеломоноцитарный);

– макрофагальный;

– тучноклеточный;

– лимфолейкоз (костномозговая форма, основная прогрессирующая, доброкачественная, опухолевая, Т-форма, пролимфоцитарная, с секрецией парапротеина);

– волосатоклеточный;

– болезнь Сезари;

– парапротеинемические гемобластозы:

а) макроглобулинемия Вальденстрема;

б) миеломная болезнь;

в) болезни тяжелых цепей;

г) болезни легких цепей.

Классификация гемобластозов группы экспертов ВОЗ (2001)(рабочая).

Хронические миелопролиферативные заболевания .

Хронический миелоидный лейкоз.

Хронический нейтрофильный лейкоз.

Хронический эозинофильный лейкоз.

Истинная полицитемия (болезнь Вакеза).

Эссенциальная тромбоцитемия.

Хронический идиопатический миелофиброз.

Хроническое миелопролиферативное заболевание, неклассифицируемое.

Хронические миелопролиферативные/миелодиспластические заболевания .

Хронический миеломоноцитарный лейкоз.

Атипический миелоидный лейкоз.

Ювенильный миеломоноцитарный лейкоз.

Миелодиспластическое/миелопролиферативное заболевание, неклассифицируемое.

Миелодиспластические синдромы .

Рефрактерная анемия.

Рефрактерная анемия с кольцевыми сидеробластами.

Рефрактерная анемия с мультилинейной дисплазией.

Рефрактерная анемия с избытком бластов.

Миелодиспластический синдром, ассоциированный с хромосомной аномалией del(5q).

Миелодиспластический синдром, неклассифицируемый.

Острые миелоидные лейкозы .

Острые миелоидные лейкозы с реккурентными хромосомными аномалиями.

Острые миелоидные лейкозы с мультилинейной дисплазией (с предшествующим МДС; без предшествующего МДС).

Острые миелоидные лейкозы, иначе не классифицируемые.

М 0– недифференцированный.

М 1– острый миелобластный без созревания.

М 2– острый миелобластный с созреванием.

М 3– острый промиелоцитарный*// промиелобластный.

М 4– острый миеломонобластный* // миеломоноцитарный.

М 4ЕО – острый миеломонобластный с эозинофилией.

М 5а– острый монобластный* // моноцитарный недифференцированный.

М 5b– острый монобластный* // моноцитарный дифференцированный.

М 6– эритромиелоз *// эритролейкоз // болезнь Ди Гульельмо.

М 7– мегакариобластный.

В-клеточные неоплазмы.

Неоплазмы из предшественников В-клеток .

Острый В-клеточный лейкоз/лимфома (старое название – L1 ALL).

Неоплазмы из зрелых В-клеток .

Хронический В-клеточный лейкоз.

Полиморфноклеточный В-лимфолейкоз.

Миеломная болезнь (плазмоцитома).

Волосатоклеточный лейкоз.

Лимфома маргинальной зоны селезенки.

Лимфома маргинальных зон лимфатических узлов.

Лимфома Беркитта (старое название – L3 ALL).

Фолликулярная лимфома.

Лимфома из клеток мантии.

MALT-ассоциированная лимфома.

В-клеточные пролиферации с неясным злокачественным потенциалом .

Неоплазмы из Т– и NK-клеток.

Неоплазмы из предшественников Т– и NK-клеток .

Острый Т-клеточный лейкоз/лимфома.

NK-бластный лейкоз/лимфома.

Неоплазмы из зрелых Т– и NK-клеток .

Полиморфноклеточный Т-лимфолейкоз.

Агрессивный NK-клеточный лейкоз.

Экстранодальная T/NK-клеточная лимфома.

Грибовидный микоз и синдром Сезари.

Т-клеточные пролиферации с неясным злокачественным потенциалом .

Лимфома Ходжкина.

Нодулярная с преобладанием лимфоцитов.

Классическая лимфома Ходжкина.

Неоплазмы из гистиоцитов и дендритических клеток.

Неоплазмы из макрофагов/гистиоцитов.

Неоплазмы из дендритических клеток.

Гистиоцитоз из клеток Лангерганса.

Неоплазма из интердигитирующих дендритических клеток.

Неоплазма из фолликулярных дендритических клеток.

Неоплазма из дендритических клеток, не классифицируемая.

Мастоцитозы.

Кожный мастоцитоз.

Индолентный системный мастоцитоз. Агрессивный системный мастоцитоз.

Системный мастоцитоз с сопутствующим клональным гематологическим заболеванием.

Тучноклеточный лейкоз.

Первичные.

1. Истинная полицитемия.

2. Первичные эритроцитозы (семейно-наследственный эритроцитоз).

Вторичные.

I. Обусловленные компенсаторным повышением уровня эритропоэтина (уменьшение оксигенации тканей):

– нахождение на большой высоте;

– хронические заболевания органов дыхания с альвеолярной гиповентиляцией;

– сердечно-сосудистые заболевания, особенно – врожденные «синие» и приобретенные пороки сердца, сердечно-сосудистые шунты справа налево;