Сборник - Дети с синдромом Ретта

Вкусовые реакции на соленое, сладкое, кислое и нейтральное являются врожденными. Чувство вкуса формируется благодаря разнообразию питания. Подчеркнем здесь важную роль рта в младенческом возрасте. Это особый орган, связанный с познанием удовольствия, потому что именно с его помощью регулируется удовлетворение одной из основных потребностей ребенка – потребности в пище.

Обоняние также развивается по мере получения опыта. В то же время необходимо отметить привязанность, которую ребенок может испытывать по отношению к запахам своих родителей. Одежда, которую носят мама или папа, часто может успокоить ребенка, страдающего от разлуки с родителями. В то же время любимая игрушка («дуду» [2]) может утратить привычное успокаивающее действие, если она побывала в стирке. Таким образом, запахи, связанные с разными событиями дня (так же, как и звуки), участвуют в структурировании времени.

Будучи довольно абстрактной, эта структура необходима для выработки и использования двигательных функций. Схема тела позволяет контролировать свое тело в пространстве и времени: в пространстве – для того, чтобы передвигаться, совершать движения или жесты; во времени – для последовательной организации движения с учетом порядка действий.

Органы, отвечающие за формирование схемы тела, таковы: прежде всего – это рецепторы сухожилий, мышц и суставов тела. Эти рецепторы предоставляют информацию о взаимном положении различных частей тела и об изменении их расположения (проприоцепция). Полученная информация обрабатывается мозжечком: без участия сознания он корректирует движение, сообщая ему гармоничность и плавность. Неврологические поражения мозжечка приводят к тому, что движения становятся дрожащими и резкими. Другие структуры, такие, как базальные ядра, расположенные в подкорковых образованиях головного мозга, выполняют те же функции. Поражения этих ядер приводят к тремору в состоянии покоя (болезнь Паркинсона).

Головной мозг осуществляет произвольный контроль за движениями. На поверхности коры больших полушарий представлены проекции всех частей тела. Схема тела не является врожденной: она формируется на основе двигательного опыта. Непроизвольные движения, совершаемые новорожденным ребенком, создают связи между различными отделами мозга, которые дифференцируются и усложняются по мере взросления. Сначала ребенок чувствует и воспринимает свое тело, а затем – узнает и изучает его. Знание слов, называющих различные части тела, является неотъемлемой частью схемы тела. Поэтому регулярное называние частей тела ребенка в процессе общения с ним, даже если он не овладел речью, способствует его развитию.

Стимуляция психомоторного развития направлена на то, чтобы с учетом общего представления об этапах психомоторного развития у детей научиться поддерживать и улучшать двигательные способности у детей с синдромом Ретта.

Родители являются первыми людьми, которые в повседневном общении с ребенком стимулируют его развитие.

Полина

Знание особенностей этапов детского развития и переходов от этапа к этапу очень важно (это необходимо и для здоровых детей и в большей степени для детей с множественными нарушениями). Понимание этих этапов способствует правильной организации сопровождения и правильному применению специфических методов стимуляции развития.

Психомоторное развитие, которым занимаются профессионалы, имеет ту же цель, но опирается на другие средства: помещения, оснащенные специальными предметами для сенсорной стимуляции, а также различные техники обучения, о которых мы расскажем ниже.

Музыкальная терапия использует основные элементы музыки: ритмы, звуки, контрасты... Цель ее заключается не столько в развитии речи, сколько в побуждении к действию. Музыкальная терапия касается в основном сферы невербальной коммуникации и является шагом на пути развития речевых навыков: от лепета к необходимым этапам построения и оформления мысли.

Гидротерапия способствует организации движений и поз в условиях, ограничивающих действие силы тяжести. Это ее основной принцип, но им она не ограничивается, поскольку во внимание принимается и психотерапевтическое воздействие воды.

Контакт с лошадями важен не только для ребенка, но и для взрослого. Эта форма работы использует те отношения и тот контакт, который может установиться между животным и человеком. Кроме того, иппотерапия помогает ребенку поддерживать устойчивое положение тела.

Стимуляция психомоторного развития может проводиться самыми разными способами:

– индивидуально с использованием специальных технических средств или без них;

– с родителями и без них;

– в группе с другими детьми.

Катрин Сенез, логопед (Аньеж)

Питье из бутылочки, пережевывание мяса – вполне обычные действия для детей, но для ребенка с синдромом Ретта они могут стать почти непреодолимой проблемой. У многих девочек с синдромом Ретта наблюдается чрезмерное слюнотечение. Логопед Катрин Сенез объясняет причины этого явления и дает практические советы о том, как сделать процесс питания более приятным для ребенка и для его близких. Она также предлагает способы справиться с реакциями тошноты.

Качество жизни детей и их восприимчивость к любым видам обучения и реабилитации зависят от хорошего питания и от способа кормления, адаптированного к потребностям ребенка.

Дети с синдромом Ретта, при том, что у каждого из них есть свои вкусы и потребности, все же имеют некоторые общие черты. Эти девочки обычно имеют хороший аппетит и с удовольствием едят те продукты, которые выбирают по своему вкусу. Однако едят они очень медленно, и процесс еды часто растягивается надолго.

Настя

У грудничков иногда имеются трудности с сосанием, увеличивающие длительность поглощения одной порции молока.

Девочки не могут питаться сами, или их самостоятельность оказывается существенно ограниченной: некоторые дети, например, могут брать кусочки пищи руками.

Что касается питья, то почти у 50 % детей возникают трудности при глотании, которые проявляются в виде поперхивания и кашля; поэтому питье должно быть предметом особого внимания.