Хайдер Варрайч - Сердце, которое мы не знаем. История важнейших открытий и будущее лечения сердечно-сосудистых заболеваний

– На что похоже это ощущение? – спросил я одного из больных, которому тоже довелось испытать разряд от дефибриллятора.

– Как будто в сердце попала пуля, – сказал он. – Когда снова услышу этот звук, буду прятаться, – пошутил он, прекрасно понимая, что от этого выстрела ему никак не увернуться.

Одна из проблем этих дефибрилляторов состоит в том, что они могут купировать желудочковую аритмию, но не препятствуют ее возникновению. Некоторым больным идет на пользу процедура под названием абляция, в ее ходе иссекают или выжигают очаг, в котором возникает нарушение ритма. В настоящее время проходит испытание еще одна процедура, которая, возможно, тоже позволит уменьшить число случаев желудочковой аритмии: она предполагает абсолютно неинвазивное воздействие радиацией на вызывающие аритмию рубцы в ткани желудочков [444] Cuculich P. S., Schill M. R., Kashani R., et al. Noninvasive Cardiac Radiation for Ablation of Ventricular Tachycardia. New England Journal of Medicine. 2017;377:2325–36. .

Но некоторым больным могут потребоваться более радикальные меры. Так, при диагнозе «аритмогенная кардиомиопатия правого желудочка» у пациента возникают частые и трудно купируемые желудочковые аритмии. Во многих случаях эта болезнь является наследственной, она дает о себе знать уже с рождения и поражает целые семьи, истребляя их, как чума. Единственный действенный способ помочь таким пациентам – трансплантация сердца.

Хотя, по данным клинических испытаний, имплантируемые дефибрилляторы спасают немало жизней, в последние годы их стали применять так часто, что Министерство юстиции США начало расследование с целью выяснить, насколько уместна их установка, из-за чего число пациентов, получающих эти аппараты, существенно снизилось [445]. Но радует то, что для этих пациентов, большинство из которых страдают от сердечной недостаточности, самым эффективным методом снижения риска развития желудочковой тахикардии и внезапной смерти служат не какие-нибудь мудреные операции или фантастические процедуры, а обычные лекарства, которые стоят гроши и продаются почти во всех странах мира. Эти обычные препараты вроде ингибиторов АПФ и бета-адреноблокаторов за последние несколько десятилетий резко снизили число внезапных смертей среди пациентов с сердечной недостаточностью [446]. И хотя прежние исследования показывали, что имплантируемые дефибрилляторы уменьшают смертность среди пациентов с сердечной недостаточностью и сниженной фракцией выброса, одно недавнее исследование, проведенное в Дании, не выявило никакого положительного эффекта от дефибрилляторов у пациентов с сердечной недостаточностью, но без существенного атеросклеротического поражения сосудов, и дело здесь, вероятно, в том, что эти больные получали более эффективное медикаментозное лечение, которое еще не было доступно на момент проведения предыдущих исследований, а с нынешними, новыми препаратами вроде сакубитрила/валсартана, которые были разрешены к применению уже после датского исследования и в еще большей степени снижают риск внезапной смерти, есть шансы, что, будь подобное исследование проведено снова, дефибрилляторы вообще не показали бы никаких улучшений у пациентов с сердечной недостаточностью, но без пароксизмов тяжелой желудочковой аритмии в анамнезе [447] Kober L., Thune J. J., Nielsen J. C., et al. Defibrillator Implantation in Patients with Nonischemic Systolic Heart Failure. New England Journal of Medicine. 2016;375:1221–30. . Действительно, во многих случаях имплантацию дефибрилляторов до сих пор считали переходом на более высокий уровень безопасности, но благодаря эффективности современных лекарств дефибрилляторы в скором времени могут пополнить собрания экспонатов в музеях истории медицины.

Имплантируемые дефибрилляторы и их использование вызывают еще больше вопросов, когда речь идет о пациентах, чья жизнь подходит к концу. Многим из них дефибрилляторы лишь продлевают страдания, хотя их смерть все равно близка и неизбежна. На самом деле быстрая и безболезненная смерть от желудочковой аритмии предпочтительнее мучительных ударов током, которыми прерывается процесс умирания. Хотя врачам рекомендуется обсуждать с неизлечимо больными пациентами возможность отключения дефибриллятора, мало кто из врачей действительно это делает. Пятая часть пациентов рискует получать разряды в последние дни своей жизни, а примерно один из десяти – даже в последние ее минуты [448], и, как показало одно исследование, ни один из опрошенных пациентов вообще не был в курсе, что дефибриллятор можно отключить [449]. Я сам отключал дефибрилляторы многим пациентам – как правило, умирающим в отделении интенсивной терапии – и видел, какое они испытывали облегчение, понимая, что, сколько бы им еще ни осталось, звук заряжающегося аппарата и следующий за ним разряд не станут одним из последних ощущений в их жизни.

Мы все лучше и лучше понимаем, как приструнить сердце, которое бьется слишком быстро, – но есть и противоположный вариант: когда сердце бьется слишком медленно. Блокада сердца может возникнуть в любом месте органа, начиная с синусового узла, из-за чего его импульсы теряют смысл, так как перестают распространяться по сердцу, и заканчивая атриовентрикулярным узлом, блокада которого препятствует распространению импульсов с предсердий на желудочки, вследствие чего желудочки перестают сокращаться с нормальной частотой или вовсе останавливаются. В таких случаях на помощь может прийти кардиостимулятор – и в этом вопросе первопроходцем был однозначно Золл. Он разработал первое устройство, которое могло стимулировать сердце через кожу – так же, как я стимулировал сердце мистера Смита при помощи наружных электродов [450]. Стимуляторы, как правило, программируют на минимальный сердечный ритм, и, если частота ритма оказывается ниже этой границы, они включаются. Выглядят стимуляторы в точности как дефибрилляторы, и на самом деле все дефибрилляторы могут выполнять их функцию. Новейший тип стимуляторов называется «безэлектродный кардиостимулятор». Размером он с большую таблетку, его можно имплантировать прямо в сердце, и благодаря отсутствию длинного провода, который может порваться или вызвать заражение, его применение сопряжено с меньшими рисками.

По мере распространения кардиологических устройств прохождение медицинского осмотра все больше напоминает техосмотр машины. У них проверяют батарею, чтобы убедиться, что в ней достаточно заряда, и все провода и их соединения – чтобы удостовериться, что ничего не сломалось. С них скачивают информацию, чтобы проверить, нет ли каких-то отклонений. Хотя у большинства людей с кардиостимуляторами и дефибрилляторами никаких проблем не возникает, существует риск инфицирования устройства, и в этом случае его надо срочно удалять. Впрочем, сейчас с имплантируемыми устройствами сопряжены другие страхи: что они могут стать мишенью для хакеров. Когда бывшему вице-президенту США Дику Чейни имплантировали дефибриллятор, возникли серьезные опасения, что хакеры смогут настроить его на подачу контролируемых извне разрядов. Учитывая, насколько простое у этих устройств программное обеспечение, такой трюк вовсе не был бы чем-то из области фантастики. Министерство внутренней безопасности США даже выпустило на этот же счет свое предупреждение о возможности дистанционного вмешательства в работу дефибрилляторов [451] Pycroft L., Aziz T. Z. Security of Implantable Medical Devices with Wireless Connections: The Dangers of Cyber-Attacks. Expert Review of Medical Devices. 2018; 15:403–6. . А недавно был отозван почти миллион кардиостимуляторов, потому что оказалось, что хакеры могут по желанию истощать заряд аккумуляторов [452] Dyer O. Abbott Laboratories Offers Fix for 745 000 Pacemakers Vulnerable to Hacking. British Medical Journal. 2017;358: j4190. .